Меню Рубрики

Болезнь дарье народными средствами

Простые высыпания на коже могут являться симптомами серьезной наследственной болезни Дарье, или дискератоза. Этот недуг может проявиться на двадцатом году жизни или позже в нескольких поколениях семьи. Чтобы верно установить этиологию возникновения неприятных симптомов и не навредить своему здоровью при лечении, необходимо обратиться за консультацией к врачу-дерматологу. Лишь специалист после сдачи пациентом всех анализов способен назначить правильный курс лечения.

Фолликулярный дискератоз, псороспермоз, болезнь Дарье-Уайта, вегетирующий кератоз, ихтиоз фолликулярный или синдром Дарье – это редкий наследственный дерматоз, который передается по аутосомно-доминантному типу с разной степенью проявления аномального гена. Проблема обусловлена мутацией части ДНК, которая отвечает за синтезирование белка, соединяющего клетки эпидермиса. По мере прогрессирования синдрома могут появляться все новые высыпания, старые папулы начинают сливаться с новообразованиями. Данной болезни могут быть подвержены женщины и мужчины.

Патологический процесс развития заболевания начинается с появления плоских фолликулярных узелков (папул). Их диаметр может достигать от 1 до 3 мм. Папулы сверху покрыты коркой бурого цвета, под которой можно увидеть углубления в виде воронок. Часто узелки могут иметься в устьях волосяных луковиц, что приводит к появлению другого заболевания – фолликулита. Папулы на лице располагаются у висков. Кроме того, симптомами возникновения недуга являются:

  • изменение кожных покровов, которые постепенно становятся грубыми и толстыми;
  • расширение устья потовых желез;
  • при слиянии нескольких папул могут появиться веррукозные бляшки и мелкие пузырьки в области шеи;
  • у части больных отмечаются поражение костей;
  • появление шелушений и высыпаний;
  • при болезни Дарье поражение кожи наблюдаются в месте крупных складок, на лице и волосистой части головы, за ушами и в центре грудной клетки;
  • изменение состояния ногтевой пластины: возникают продольные полосы красного и белого цветов, ногти могут слоиться.

В патогенезе ихтиоза определенную роль отводится дисфункции половых желез. Фолликулярный дискератоз Дарье наследственный, главной причиной является присутствие аномального гена в организме, а основным фактором риска – предрасположенность человека, передающаяся по наследству. В результате синдрома Дарье витамин А недостаточно полноценно усваивается организмом, при этом содержание цинка и активность некоторых ферментов в эпидермисе снижается. Итогом этих патологических процессов выступает нарушение механизма ороговения кожи.

Если родители являются носителями аномального гена, то в 50% случаев у их ребенка будет проявляться их диагноз – болезнь Дарье. Хотя если у больных родителей рождается здоровый малыш, у его будущих детей не будет данной патологии. Вегетирующий кератоз не может передаться половым или воздушно-капельным путем. Некоторые дерматологи также считают причиной появления синдрома Дарье гиповитаминоз витамина А.

Наследственный дерматоз Дарье, исходя из клинических проявлений, делится на:

  1. Локализованный дискератоз (зостериформный или линейный). Данная абортивная форма имеет линейные очаги, которые локализуются лишь на нестандартных или ограниченных участках кожи. Характеризуется сочетанием папул и узелков.
  2. Фолликулярный типичный. Эта себорейная форма встречается в 90% случаев.
  3. Гиперкератотический (гипертрофический). Изолированная форма болезни (бородавчатый дискератоз). Первичным элементом проявления недуга являются дефекты кожи с бляшками и трещинами, бородавчатыми разрастаниями.
  4. Везикулезно-буллезный дискератоз. Данная форма синдрома отличается полиморфизмом сыпи. На разных стадиях болезни присутствуют узелки и везикулы.

Общая клиническая картина и полный анамнез больного помогает определить дальнейший курс лечения дискератоза Дарье. Во время диагностики врач изучает признаки патологии, предыдущие случаи появления сыпи среди близких родственников. Для подтверждения болезни, как правило, назначается гистологический анализ, при котором обследуется кожа. Кроме того, обязательными являются лабораторные исследования: биохимический анализ крови (щелочная фосфатаза, билирубин, триглицериды, АсАТ, АлАТ), общий анализ мочи и крови.

Клиническая картина болезни напоминает лейкоплакию. Кроме того, заболевание Дарье необходимо дифференцировать от:

  • пузырчатки;
  • себорейного дерматита;
  • красного плоского лишая;
  • болезни Кирле;
  • эпидермодисплазии верруциформной.

Заболевание Дарье – генетически передающаяся предрасположенность. Лечение болезни комплексное, длительное и симптоматическое. Чтобы приступить к курсу терапии, надо посетить специалиста, который поможет исключить факторы, провоцирующие обострение: переохлаждение, УФО (ультрафиолет), потливость, высокая влажность. Дальше, если появилась вторичная инфекция, от нее надо будет избавиться при помощи антибиотиков и противогрибковых препаратов. Местно используются аэрозоли, анилиновые красители. Дарье можно вылечить, регулируя состав клеток кожи.

Параллельно специалист должен санировать очаг хронической инфекции. Главное внимание необходимо уделить коррекции ороговения, используя в больших дозировках витамины А и Е. Наружно назначают диметилсульфоксид и крем Унна с ретинолом. Если заболевание Дарье осложняется бактериальной инфекцией, что может проявляться пиодермией (импетиго), врач может выписать антибиотики. При гормональном дисбалансе следует выбрать корректирующую терапию. Под ее влиянием возможны стойкие длительные ремиссии, прогноз на выздоровление от болезни – самый благоприятный.

источник

Болезнь Дарье — это сложное хроническое заболевание, с которым сталкиваются преимущественно дети. Юным пациентам приходится иметь дело с высыпаниями разных форм, которые заметно портят внешний вид. Но это не все сложности. Если не начать своевременное лечение, то возможно появление серьезных осложнений. По этой причине есть смысл изучить особенности болезни Дарье и коснуться наиболее эффективных методик ее преодоления.

Любое хроническое заболевание — это уже достаточно серьезная проблема. Но если речь идет о болезни Дарье, то ситуация усложняется еще и проявлениями, заметно ухудшающими внешность пациента. И хотя такая проблема кажется более чем серьезной, при грамотном лечении симптомы можно свести к минимуму и добиться ремиссии.

Такой термин, как болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз), используется для определения наследственного аутосомно-доминантного заболевания.

Болезнь Дарье проявляется в виде различных высыпаний

Речь идет о ряде процессов, оказывающих разрушительное влияние на организм:

  • нарушения в формировании комплексов тонофиламенты-десмосомы;
  • структурные изменения десмосом;
  • дефект в межклеточном цементе (именно он приводит к акантолизу);
  • образование дискератотических клеток (зерна и круглые тела).

В большинстве случаев такое наследственное заболевание диагностируется у людей, не достигших двадцатилетнего возраста.

Важно. Развитие болезни Дарье может оказаться следствием раздражений, прижиганий кожи, вакцинации или кори.

Часто заболевание передается по наследству

Фактически суть заболевания сводится к недостаточности определенных ферментов и витамина А. Вследствие этого процесс ороговения кожи нарушается, что неизбежно отражается на внешности.

Большая половина пациентов, у которых диагностируется болезнь Дарье, страдает этим заболеванием вследствие предрасположенности, которая передается генетически. Это означает, что нарушение усвояемости витамина А обусловлено наличием в организме дефектного гена.

Интересно. Фактор наследственности в случае с вегетирующим дискератозом теряет свою актуальность, если у родителей рождается здоровый ребенок. Через поколение болезнь уже не передается.

Данное заболевание оказывает сильное негативное влияние на состояние кожного покрова

Проявляется заболевание по-разному, но всегда в рамках такого симптома, как высыпания. В зависимости от формы и места появления последних выделяют несколько видов болезни Дарье:

  • Классическая. Узелковые высыпания можно охарактеризовать как симметричные, локализуются они в области волосяного покрова на голове, а также за ушами, между лопатками, на груди и в крупных складках кожи.
  • Везикулезно-буллезная. Помимо папул, формируются пузырьки с прозрачной жидкостью. Такие высыпания поражают крупные складки и боковую поверхность шеи. При этой форме болезни не исключено развитие точечного кератоза на подошвах ног и ладонях.
  • Локализованная. В этом случае очаги высыпания имеют продолговатую форму и несимметричны.
  • Изолированная. На коже появляются папулы и многогранные узелки, имеющие вид бородавок. Локализуются они преимущественно в области стоп и на тыльной стороне кистей. Иногда эти два вида высыпаний сливаются, что приводит к формированию бляшек.

Стоит знать. Чаще всего болезнь Дарье фиксируют в возрасте до 10 лет, то есть с заметной и болезненной симптоматикой сталкиваются именно дети.

Болезнь Дарье всегда сопровождается появлением папул (от 0,2 до 0,5 см), которые имеют округлую форму и покрыты чешуйками. Цвет этих образований может изменяться от естественного кожного до серовато-коричневого. В большинстве случаев папулы расположены симметрично.

Высыпания, как правило, имеют симметричную локализацию

Помимо основных симптомов четырех форм заболевания, возможно дистрофическое изменение ногтей: появляются красные и белые продольные полосы. Также не стоит исключать обламывание свободного края, подногтевой гиперкератоз и расщепление ногтевых пластин.

Еще одним возможным последствием болезни Дарье является поражение слизистой оболочки пищевода, глотки, полости рта, вульвы, гортани и пищевода.

При фолликулярном вегетирующем дискератозе всегда остается риск появления системной патологии. Речь идет об умственной отсталости, эпилепсии, поражении глаз, аномалии скелета и других проблемах, имеющих отношение к психическим расстройствам.

Важно. Нарушение работы иммунной системы при болезни Дарье может стать причиной появления вирусной или бактериальной инфекции.

Для того чтобы лечение болезни Дарье оказалось эффективным, нужно правильно определить состояние конкретного пациента. Форму заболевания диагностируют, используя клиническую картину недуга. В случае возникновения каких-либо неясностей выбор делается в пользу гистологических исследований тех участков дермы, которые оказались поражены.

Гистологические исследования помогают внести ясность в процесс постановки диагноза

Чтобы установить точный диагноз и грамотно сформировать алгоритм лечения, производится сбор семейного анамнеза. Перед тем как применять лечебные методики, врачи дифференцируют болезнь Дарье от таких недугов, как:

  • себорейный дерматит;
  • красный плоский лишай;
  • пузырчатка;
  • болезнь Кирле;
  • верруциформная эпидермодисплазия.

Важно. Перед тем как лечить столь сложное заболевание, как болезнь Дарье, нужно пройти все диагностические мероприятия под руководством квалифицированных специалистов.

Изначально стоит осознать тот факт, что полностью преодолеть болезнь не получится. Но нейтрализация ее симптомов и перевод заболевания в состояние ремиссии — это выполнимые задачи.

Своевременное лечение позволит защитить ребенка от возможных осложнений

При болезни Дарье лечение сводится к использованию препаратов, содержащих витамин А. Дозировка определяется с учетом возраста пациента и особенностей его состояния. Для предотвращения побочных эффектов могут назначаться гепатопротекторы и витамины. Такой курс длится приблизительно 3 месяца, при этом в летнее время витамин А не используется.

Лечение болезни Дарье включает и такие методики, как:

  • криотерапия;
  • использование кератолитических препаратов;
  • лазеротерапия;
  • прижигание тканей диатермическим током;
  • физиотерапия (радоновые и сульфидные ванны).

Важно. Прием витаминов осуществляется в домашних условиях, но при обострении симптомов больного могут направить в стационар дерматологии.

Иногда болезнь Дарье поражает даже слизистые оболочки

Для закрепления эффекта необходимо посещать врача-дерматолога один раз в квартал.

При таком диагнозе, как болезнь Дарье, лечение под руководством квалифицированного врача — это обязательная мера. В противном случае можно столкнуться с опасными осложнениями: эпилепсией, поражением глаз, умственной отсталостью, бактериальной или вирусной инфекцией кожи и др. Очевидно, что к данному заболеванию нужно отнестись со всей ответственностью.

источник

Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса). Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине. Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.

Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса. Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции. В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.

  • Классическая фолликулярная.
  • Везикуло-буллёзная.
  • Изолированная.
  • Линейная (зостериформная, локализованная).

Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета. Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.

К характерным симптомам болезни Дарье относятся патологические изменения кожных покровов – утолщение и огрубение эпидермиса, а также шелушение различной интенсивности. Можно выделить и другие типичные проявления.

  • Множественные папулы фолликулярного характера серовато-коричневого цвета диаметром 3-6 мм. Они имеют шаровидную форму, плотные на ощупь, покрыты мелкими чешуйками.
    Локализация на лице, волосистой части головы, за ушами, в крупных складках кожи, на груди и спине.
  • Постепенное слияние отдельных папул в веррукозные бляшки.
  • Мелкие пузырьки на коже, чаще – при локализации на шее.
  • Белые или красные продольные полосы на ногтях, расслоение ногтевых пластин.
Читайте также:  Воспаление почек народные средства

Фолликулярный дискератоз имеет наследственный характер. Основная причина – аномальный ген в ДНК, основной провоцирующий фактор – генетическая предрасположенность. Дефектный ген мешает организму усваивать витамин А, кроме того, в кожных тканях снижается активность выработки некоторых ферментов, уменьшается количество цинка. В итоге нарушается процесс ороговения кожи. Если родители – обладатели аномального гена, в 50% случаев у их детей будет диагностирована болезнь Дарье. Если же у носителей такого гена родится здоровый ребёнок, у его детей и следующих поколений такой патологии уже не будет. Некоторые учёные считают, что причиной вегетирующего дискератоза в некоторых случаях является недостаток витамина А.

Синдром Дарье передаётся по наследству, но проявляется только у взрослых. Очень редко симптомы заболевания можно наблюдать в подростковом возрасте. Поскольку случаи полного выздоровления неизвестны, лечение болезни Дарье у детей не имеет смысла. Однако ранняя диагностика позволяет добиться ремиссии и избежать осложнений.

Установить диагноз позволяет осмотр и опрос пациента. Врач изучает симптомы, уточняет, какие проблемы с кожей есть у ближайших родственников. Для точной диагностики он назначает:

  • Гистологическое исследование повреждённой кожи.
  • Общий анализ крови.
  • Анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (АлАТ, АсАТ, билирубин, триглицериды, щелочная фосфатаза).

По клинической картине фолликулярный дискератоз напоминает лейкоплакию. Его нужно дифференцировать от следующих заболеваний:

  • Болезнь Кирле.
  • Красный плоский лишай.
  • Пузырчатка.
  • Себорейный дерматит.
  • Эпидермодисплазия верруциформная.

Случаев полного излечения от вегетирующего дискератоза нет, но своевременная терапия замедляет патологический процесс и снижает риск развития осложнений. Основа лечения – витамины А, гепатопротекторы и другие витамины. Летом витамин А не назначается.
В более тяжёлых случаях проводится операция по разрушению новообразований.

  • Диатермическим током (диатермокоагуляция).
  • Холодом (криотерапия).
  • Лазером (лазеротерапия).
  • Рентгеновскими лучами (рентгенотерапия) – при множественных или грибовидных разрастаниях.

Для большего эффекта врач назначает радоновые или сульфидные ванны, в случае нарушения работы эндокринной системы – гормональные препараты. Параллельно с традиционными методами можно использовать рецепты народной медицины.

  • Отвар листьев смородины. 1 ст. ложку смородиновых листьев залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте как чай несколько раз в день.
  • Отвар крапивы. 1 ст. ложку листьев крапивы залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте по 100 мл 2 раза в сутки или накладывайте примочки на поражённые участки.
  • Масло шиповника. Принимайте утром (натощак) по ½ ч. ложки, смазывайте 2-3 раза в день кожу в местах поражения.
  • Травяной сбор. Смешайте по 1 части хмеля и мяты, 2 части трилистника водного, 3 части пустырника. 1 ст. ложку смеси залейте 200 мл кипятка, дайте остыть, процедите. Принимайте по 50-70 мл 2-3 раза в сутки.

Чтобы не допустить перенасыщения организма витамином А, повышения давления спинномозговой жидкости и водянки головного мозга (гидроцефалии) в период лечения необходим контроль работы почек и печени – не реже, чем два раза в месяц.

  • Задержка умственного развития (в детском возрасте).
  • Нарушение работы половой системы.
  • Гормональные сбои.
  • Снижение иммунитета на клеточном уровне.
  • Эпилепсия.

Поскольку фолликулярный дискератоз передаётся по наследству, каких-либо мер первичной профилактики не существует. Носители дефектного гена перед зачатием ребёнка должны проконсультироваться у генетика, а во время беременности и после рождения малыша необходимо периодически посещать дерматолога. Прогноз лечения благоприятный, ремиссия чаще наступает в силу возрастных изменений, однако полное выздоровление не наступает.

источник

Болезнь Дарье (мкб 10) также называется «хронический фолликулярный дискератоз». Это кожное заболевание наследственной природы он проявляется в виде узелковых высыпаний коричневого или бурого оттенка. Узелки связываются с фолликулами волоса, которые имеют конусообразную поверхность и покрываются корочками плотной структуры.

Это заболевание передается по наследству. Особый дефектный ген приводит к тому, что витамин А усваивается организмом недостаточно, а из-за отсутствия некоторых ферментов нарушается процесс ороговения кожи. Если у одного из родителей есть такой дефектный ген, то вероятность развития у ребенка составляет 50%. Болезнь не передается через поколение, то есть если ребенок родился здоровым, то его дети эту патологию не унаследуют.

Болезнь Дарье не заразна и получить ее при контакте с больным невозможно.

При болезни Дарье на коже образуются перифолликулярные и фолликулярные плоские узелки (папулы). Размер может различаться от 1 до 3 мм, иногда могут развиваться и большие образования. Большее количество папул покрывается твердой сухой роговой корочкой, которая имеет грязно-коричневый оттенок. Корка приподнимается над поверхностью кожи, но крепко держится над папулами. Если удалить ее на коже станут видны углубления в виде воронки.

Эти узелки чаще всего образуются в устье волосяных луковиц, это часто провоцирует развитие фолликулита. Высыпания проявляются симметрично и могут захватить большие участки кожи.

Сыпь чаще всего образуется на крупных складках кожи, на сгибательных поверхностях суставов, в области ключиц, на волосистой части головы, в носогубных складках, между лопатками и т.п. бывают случаи, когда сыпь покрывает полностью все тело.

На голове сыпь представлена плоскими папулами, а также бляшками бородавчатого типа, которые отличаются очень шелушащейся поверхностью. Если удалить корочки, на голове будут формироваться очаги лысины.

Развиваясь, болезнь вызывает появление новых областей высыпаний. Старые сливаются с новыми и формируют обширные участки.

В крупных складках могут образовываться новообразования, которые по форме похожи на цветную капусту. На них формируются трещины, эрозии, пузырьки. Папулы, которые проявляются на тыльной стороне кистей, похожи на плоские бородавки.

Часто поражение может затронуть ногти. При этом на них появляются полоски продольного направления, трещины и гиперкератоз тканей под ногтями. Слизистые поражаются крайне редко.

Болезнь Дарье может проявляться в разных формах:

  • локализованная (характерна линейным расположением очагов, возникает только на ограниченных участках);
  • изолированная (появляются узелки и бородавчатые высыпания);
  • везикулезно-буллезная (бывает редко, с узелками на коже образовываются пузырьки).

Иногда с болезнью Дарье проявляются также патологии системного характера: умственная отсталость, болезни глаз, аномальное развитие скелета, эпилепсии, расстройства психической системы, эндокринной системы.

Лечение этой патологии проводится амбулаторное. Госпитализацию проводят только в случае обострения. Проводятся только симптоматические меры. Больной должен принимать витамин А в больших количествах вовнутрь или в виде инъекций. Курс витаминов продолжается 3 месяца, а потом необходимо сделать перерыв.

Также назначают прием витаминов К и В12. Показано профилакторно-курортное лечение, облучение ультрафиолетом. Хороший эффект оказывают жемчужные ванны.

Если разрастания слишком велики их могут удалять хирургическими методами или с помощью электрокоагуляции.

источник

Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз) – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной степенью фенотипического проявления дефектного гена. Основу клинических проявлений составляет патологическое ороговение клеток эпидермиса (дискератоз). Первичным элементом являются небольшие шелушащиеся пятна или шаровидные папулы, покрытые корками, сливающиеся в бляшки. Локализуется дерматоз на лице, груди, спине, в межлопаточной области, на волосистой части кожи головы. Возможно присоединение вторичной инфекции. Гендерного деления нет. Лечение симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.

Болезнь Дарье – редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномальной мутацией части ДНК, отвечающей за синтез белка, связывающего клетки эпидермиса, с исходом в дискератоз. Прослеживается это наследственное заболевание в нескольких поколениях семьи, проявляется на двадцатом году жизни. Впервые патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как первопричину заболевания. Современные врачи-дерматологи хорошо знают, что болезнь Дарье – это генетическое заболевание, возникающее из-за дефекта в наследственном аппарате клетки, поражающее и женщин, и мужчин. Актуальность заболевания связана с наследственным характером процесса, требующим внимательного и ответственного отношения родителей к своим детям, уже растущим рядом с ними или ещё только планируемым к рождению. Сведений о распространённости заболевания нет.

Генетическая предрасположенность, безусловно, является фактором риска в развитии болезни Дарье. Однако суть наследственного дерматоза заключается в нарушении межклеточных коммуникаций (десмосом). В результате мутации «белкового» сегмента ДНК (12g23-g24) нарушается функция кальциевых насосов (мембранных белков клетки), обеспечивающих прочность прилегания клеток друг к другу. Меняется структура эпидермиса: эпидермальные клетки размножаются, не успевая созреть, возникает дискератоз. Некоторые дерматологи склонны считать дополнительной причиной развития дискератоза гиповитаминоз А. Потерянная плотность эпидермиса ведёт к образованию межклеточных промежутков, куда немедленно мигрирует патогенная флора, инфицируя здоровую кожу. Кроме того, постоянно вегетирующие клетки рогового слоя начинают самоотслаиваться, обнажая эрозивную поверхность, которую также инфицируют микробы.

В зависимости от клинических проявлений наследственный дерматоз делят на:

  1. Классический фолликулярный дискератоз – себорейная форма заболевания, встречающаяся в 90% случаев.
  2. Локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз, абортивная форма болезни — линейные очаги дискератоза локализуются исключительно на ограниченных и нестандартных участках кожного покрова.
  3. Гипертрофический (гиперкератотический) дискератоз или изолированная форма (бородавчатая дискератома) – первичный элемент — бляшки дискератоза с трещинами и бородавчатыми разрастаниями на поверхности.
  4. Везикулезно-буллезный дискератоз – отличается полиморфизмом сыпи: узелки, везикулы на разных стадиях развития.

Первым проявлением фолликулярного вегетирующего дискератоза считают расширение устья потовых желёз – появление хорошо заметных углублений на неизменённой внешне коже. Дебютом болезни Дарье называют и поражение ногтей с отчётливым чередованием розоватых и белесых продольных полос (лейконихия) на поверхности ногтя, канавками, трещинами, подногтевым гиперкератозом. Иногда клиновидный дефект в виде щели буквально «режет» ноготь пополам.

Классическая форма заболевания проявляется высыпанием фолликулярных папул, покрытых струпьями (корками) на участках кожного покрова, типичных для локализации себорейного процесса: лоб, носогубные складки, виски, шея, область декольте, межлопаточное пространство. Поражается также волосистая часть кожи головы. При снятии корок образуются небольшие эрозии, которые воспаляются из-за присоединения вторичной инфекции, становясь причиной боли, неприятного запаха, общей интоксикации организма.

При локализованной или абортивной форме заболевания высыпания располагаются линейно только на ограниченном участке кожи: первичный элемент папула, вторичный – пигментация и эрозия. Изолированная форма характеризуется сочетанием узелков и полигональных папул, напоминающих бородавки и имеющих тенденцию к слиянию в бляшки. Локализуется процесс на тыле кистей и стоп. При этом ладони и подошвы поражаются точечным кератозом диффузного характера.

При везикулёзно-буллёзной разновидности болезни Дарье к узелкам присоединяются пузырьки с прозрачным содержимым. Сыпь локализуется в крупных складках кожи и на слизистых. Если процесс поражает исключительно слизистые оболочки, говорят о лейкоплакии, требующей к себе особого внимания.

В качестве фоновой патологии фолликулярного вегетирующего дискератоза встречается катаракта, миопия, нистагм, косоглазие, заболевания эндокринных желёз, эпилептические припадки, деменция, кисты костной ткани. Дерматоз имеет волнообразное течение с длительными ремиссиями и обострениями. Провоцирующим моментом чаще всего является УФО.

Диагноз заболевания ставят на основании анамнеза, типичных клинических проявлений патологии с гистологическим подтверждением (при необходимости). Дифференцируют с красным плоским лишаём, «сухой» и грибковой экземой, семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, болезнью Гровера, акрокератозом Гопфа.

Лечение симптоматическое, длительное и комплексное. В первую очередь, необходимо исключить факторы, способные спровоцировать обострение или рецидив заболевания: УФО, переохлаждение, высокая влажность, потливость. Далее – избавиться от вторичной инфекции, если таковая есть, с помощью антибиотиков ( амоксициллин+клавулановая кислота), противогрибковых препаратов (кетоконазол). Местно используют анилиновые красители, аэрозоли на основе антибиотиков и гормонов. При выраженном воспалительном процессе с экссудативным компонентом применяют глюкокортикоиды внутрь.

Параллельно санируют очаги хронической инфекции и лечат сопутствующую соматическую патологию. Основное внимание уделяют коррекции ороговения, применяя витамин А в больших дозах, витамин Е. Наружно назначают салициловые мази (2%-5%), крем Унны с ретинолом, диметилсульфоксид. Показана оксигенотерапия, кислородные и морские ванны. Рекомендована ПУВА-терапия. Элементы больших размеров удаляют после консультации с врачом-дерматологом и дерматокосметологом. Прогноз благоприятный. Под влиянием терапии или самопроизвольно в некоторых случаях возможны длительные и стойкие ремиссии, однако выздоровление невозможно.

источник

Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса). Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине. Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.

Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса. Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции. В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.

  • Классическая фолликулярная.
  • Везикуло-буллёзная.
  • Изолированная.
  • Линейная (зостериформная, локализованная).
Читайте также:  Чем вывести клопов из квартиры народные средства

Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета. Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.

Вообще в медицине этот недуг знают также под названием болезнь Дарье-Уайта. Эта болезнь дермы, которая, как мы уже говорили выше, передается по наследству.

Сбой на генном уровне ведет к недостаточности витамина А, тем самым снижая активность некоторых видов ферментов, а также существенно уменьшает уровень цинка в верхних слоях дермы, что и вызывает ороговение.

Характеризуется она появлением на коже папул, или шаровидных узелков, имеющих чешуйчатую поверхность. Эти узлы имеют связь с волосяными фолликулами, и по цвету они могут варьироваться от желтоватых до коричневых или даже бурых, иногда папулы совпадают по цвету с самой кожей. Узелки, находящиеся на складках тела, сливаются друг с другом, образуя мокнущие ранки.

От места локализации, и от внешнего вида узлов, болезнь подразделяется на 4 формы:

  • Локализованная форма; ранки вытянуты, очагово и несимметрично расположены по телу больного.
  • Классическая фолликулярная форма; высыпания встречаются на голове, а именно в зоне волосяного покрова, на груди, в области за ушами и в районах больших кожных складок, причем располагаются папулы симметрично.
  • Изолированная форма; вместе со стандартными узелками возникают и многогранные папулы, похожие на бородавки, которые при сращивании образуют бляшки. Место их появления – это в основном тыльная сторона стоп и кистей рук.
  • Везикулезно-буллезная форма; она встречается крайне редко и характеризуется тем, что вместе с узелками формируются пузырьки, внутри которых находится прозрачная жидкость. Локализуются они на боковой поверхности шеи, а также на крупных складках. При такой форме болезни на подошвах ног и на коже ладоней может появиться точечный кератоз, который очень напоминает по своему внешнему виду плоские подошвенные бородавки.

Этот довольно неприятный недуг может проявить себя в любом возрасте, но чаще это случается на первом десятке жизни человека – носителя дефектных генов.

Наличие дефектного гена у родителей на пятьдесят процентов увеличивает вероятность рождения у них больного ребенка, но если малыш рождается здоровым, то уже его дети также не будут страдать от этого неприятного недуга.

Если говорить о симптомах, то у больного наблюдается:

  • появление на коже узелков;
  • появление на ногтях белых и красных полос, иногда ноготь может быть продольно расщеплен;
  • поражение всех слизистых человека (бывает довольно редко);
  • развитие подногтевого гиперкератоза (также редкое явление).

Чаще всего специалисты-дерматологи ставят диагноз, основываясь на клинической картине заболевания, но если существуют какие-либо сомнения, то больного направляют на прохождение гистологических исследований пораженного участка дермы.

К сожалению, навсегда избавиться от этой неприятной хвори пока еще невозможно, но можно путем адекватного лечения достигнуть стойкой ремиссии. В первую очередь лечение болезни Дарье включает в себя прием препаратов, содержащих большое количество витамина А. Дабы снизить возможные побочные эффекты больному назначаются также гепатопротекторы и витамины других групп. На ровне с медикаментозным лечением широко применяется и криотерапия, лазерное лечение, физиотерапевтические процедуры и прожигание пораженных тканей током, или диатермокоагуляция. Гормональную терапию назначают только в самых тяжелых случаях, когда страдает эндокринная система пациента.

Отдельные авторы предлагают подразделять фолликулярный кератоз кожи, в зависимости от этиологического (причинного) фактора, на врожденный и приобретенный. Последний, в свою очередь, они подразделяют на первичный, возникающий на коже до этого не измененной воспалительным или каким-либо другим патологическим процессом, и вторичный. В то же время, эти авторы предупреждают, что такое различие является именно условным, поскольку разрастание слоя роговых клеток без предшествующих изменений участка кожи только кажущееся и практически невозможно.

При наличии нормальных физиологических условий клетки эпителия образуются в базальном слое в результате деления зародышевых клеток кератиноцитов. В дальнейшем молодые клетки уже не делятся. Они подвергаются дифференцировке и росту, постепенно утрачивают ядро и органеллы и заполняются белком кератином — кератинизация, или ороговение.

Растущие молодые клетки вытесняют более старые, лежащие над ними, и занимают место последних. Полный жизненный цикл нормально протекающего процесса «мягкой» кератинизации составляет два дня и заканчивается еле заметным отшелушиванием одного слоя рогового эпителия. Этот процесс, вынуждающий вновь образованные клетки смещаться к поверхности кожи, способствует также перемещению и веществ, проникающих в эпидермис.

Вследствие воздействия различных причинных факторов (приобретенных или генетически обусловленных) происходит нарушение процессов кератинизации эпителия, сопровождающееся неполным созреванием и задержкой отторжения клеток рогового слоя, увеличением его толщины и закрытием просвета волосяных фолликулов.

Он обычно развивается в результате:

  • обменных и эндокринных нарушений, особенно при гипотиреозе и сахарном диабете;
  • нерационального питания пищевыми продуктами с низким содержанием витаминов “A”, “E”, “C” и группы “B”;
  • третичного сифилиса, ВИЧ-инфекции, веррукозного туберкулеза кожи, грибковых заболеваний на ногах (стопы);
  • аутоиммунной патологии соединительной ткани (дискоидная красная волчанка, склеродермия и др.) и аллергических заболеваний;
  • избыточного воздействия рентгеновского и других видов излучений, а также постоянного физического воздействия на участки кожи или контакта с вредными химическими веществами и т. д.

Приобретенный гиперкератоз встречается в виде одиночных или множественных элементов, которые могут осложняться угревой болезнью, а при присоединении стафилококковой или стрептококковой инфекции — воспалительным процессом, и протекать в виде остиофолликулитов и поверхностных фолликуллитов, фурункулеза, сикоза и т. д.

Как избавиться от фолликулярного кератоза приобретенной формы?

Симптоматические формы легко поддаются излечению при устранении основной причины или адекватной коррекции хронических заболеваний, спровоцировавших развитие кератоза, и применении противовоспалительной, антибактериальной, антигистаминной терапии, специфической иммунотерапии и иммунокорректоров, а также лосьонов и кремов с противовоспалительными, пилинговыми, ферментными, витаминными компонентами.

Можно ли вылечить фолликулярный кератоз врожденного характера?

Когда речь идет именно о фолликулярных кератозах, имеется в виду большая группа врожденных заболеваний, проявляющихся нарушениями процессов кератинизации, причина которых заключается в наследственной передаче или генетической детерминации.

Последняя представляет собой такое функциональное состояние организма, при котором в тот или иной период жизни и под влиянием определенных и, зачастую, непонятных обстоятельств возникает активизация патологических генов. Врожденная патология не обязательно должна присутствовать уже в момент рождения ребенка или в его раннем возрасте. Она может проявиться в процессе жизни в любом возрасте, в том числе и у взрослых.

Радикальное патогенетическое лечение фолликулярного кератоза, обусловленного генетически детерминированными или наследственными причинами, невозможно. Оно может быть только симптоматическим, то есть направленным на устранение или уменьшение выраженности проявлений болезни в течение более или менее длительного периода времени.

Наследственные фолликулярные кератозы составляют довольно большую группу заболеваний, отдельные из которых в практической деятельности дерматовенерологов не являются казуистическими.

В современной классификации они подразделяются на:

  1. Папулезные, к которым относятся волосяной лишай, болезнь Девержи, стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля, болезнь Морроу-Брука, сквамозный кератоз Дохи.
  2. Атрофирующие — надбровная рубцующаяся эритема, или надбровная ульэритема, червеобразная атрофодермия, декальвирующий шиповидный кератоз Сименса.
  3. Вегетирующие, в которые входят фолликулярный и парафолликулярный кератоз Кирле, серпигинозный кератоз Лутца, болезнь Дарье-Уайта.

Для заболеваний, относящихся к первым двум группам, характерной является склонность к незаметному или малозаметному прогрессированию и постепенному процессу кожной атрофии в области поражения.

Поскольку в регуляции процессов роста клеток различного типа основное место занимает витамин “A”, то основными средствами лечения являются препараты с содержанием синтетических ретиноидов. Наиболее эффективные среди них — Неотигазон в капсулах для приема внутрь. Его действующее вещество — ацитретин, который достаточно легко мигрирует в ткани. Препарат обладает индивидуальными количеством и скоростью всасывания из пищеварительного тракта, а также многими побочными эффектами.

Поэтому он назначается в индивидуально подобранных дозах (от 25 до 75 мг) 1 раз в сутки в среднем в течение 9 месяцев. Подобным эффектом обладают препараты Изотретиноин, Алитретиноин, Этретинат. Они приводят к нормализации конечных этапов дифференцировки эпителия, тормозят продукцию кожного сала и разрастание эпителия в протоках сальных желез, облегчают формирование роговых масс, а также отделение последних и кожного сала.

Рекомендуется избегать одновременного с ними приема внутрь других ретиноидов и витамина “A”. Некоторые авторы считают, что при наличии противопоказаний к приему Неотигазона альтернативным вариантом могут быть курсы глюкокортикоидов (Преднизолон, Дипроспан) или цитостатиков (Проспидин), антиметаболитов (Метотрексат — является антагонистом фолиевой кислоты).

При приеме внутрь Ацитреина применение наружных средств уже решающего значения не имеет, тем не менее, оно значительно улучшает самочувствие и существенно повышает качество жизни больного.

Мази для лечения фолликулярного кератоза содержат как салициловую кислоту (2-5%), мочевину (10%), так и АНА кислоты — яблочную кислоту (от 1 до 20%), молочную и другие фруктовые кислоты, способствующие отторжению массивных наслоений рогового эпителия.

Также применяются крема с витамином “A”, гель Тазаротен (0,01% и 0,5%) с ретиноидами, Дайвонекс и Псоркутан (мазь и крем), содержащие в качестве действующего вещества кальципотриол (тормозит пролиферацию кератиноцитов), Тигазоновый крем (0,1%), Фторурациловая мазь, крема с глюкокортикоидными препаратами и др. Кроме того, рекомендуются также сульфидные или радоновые ванны, ванны с водой Мертвого моря и т. д.

В последние годы все больше привлекает к себе внимание лечение фолликулярного кератоза лазером. На ограниченных участках применяется импульсный лазер на красителях, эрбиевый и углекислотный типы лазера, оказывающие как хирургическое, так и противовоспалительное действие. Кроме аблятивных лазерных методик, иногда используется и неаблятивный фракционный фототермолиз.

Проводится посредством приема препаратов или конфитюра из ягод и плодов с повышенным содержанием витаминов “A”, “C” и “E”, а также проведения процедур эксфолиации. В этих целях можно использовать крем на основе салициловой кислоты или косметические средства, содержащие природные фруктовые альфа-гидрокислоты — молочную, гликолевую, лимонную, яблочную, гидроксиуксусную и др.

После процедуры эксфолиации пораженный участок необходимо обработать лучше всего 2%-ным раствором салициловой кислоты, лосьоном “ Noreva Exfoliac” или молочком “URIAGE Keratosane 15”, а затем смазать каким-либо питательным кремом для уменьшения сухости кожи и предупреждения шелушения. Необходимо ежедневное проведение этих процедур.

В некоторой степени помогают уменьшить выраженность эритемы и предотвратить присоединение бактериально-вирусной и грибковой инфекций ванны с добавление настоев трав чистотела, чабреца, зверобоя, цветков ромашки аптечной, листьев крапивы двудомной и конского каштана, после чего необходимо использовать питательный крем для тела или/и применить влажное обертывание с морскими водорослями.

Кроме того, можно проводить лечение народными средствами, которые включают теплые ванны с добавлением молока, соды или картофельного крахмала (0,3-0,5 кг крахмала на ванну с водой), настоев трав, прикладывание на участки гиперкератоза пластинок из листьев алоэ на ночь с последующей обработкой салициловым спиртом и оливковым маслом, наложение на пораженные участки тонкого слоя прополиса на срок до 5 суток.

Терапия различных заболеваний этой группы возможна только симптоматическая, преимущественно, с индивидуальным подбором препаратов и их дозировок, а использование средств народной медицины должно быть согласовано с врачом-дерматологом.

Обычно заболевание начинает проявляться в раннем молодом возрасте. Отмечается хроническое течение с прогрессирующим характером. Состояние кожных покровов может значительно ухудшаться под воздействием ультрафиолетовых лучей в летнее время.

Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз, имеет следующие клинические формы:

  • Типичная (локальная).
  • Везикулёзная.
  • Гипертрофическая.
  • Абортивная.

Наибольший интерес представляет классический вариант течения фолликулярного дискератоза. Основные признаки и симптомы типичной формы заболевания:

  • Появляются фолликулярные, плотные, округлые, плоские, гиперкератотические высыпания в виде папул. Это небольшие узелки размером 3-5 мм.
  • Папулы приобретают коричный оттенок или могут сохранять цвет нормальной кожи. На их поверхности видны роговые чешуйки.
  • Через некоторое время высыпания сливаются, образуя бляшки и бородавчатообразные очаги. Эти образования покрыты корками тёмно-коричневого цвета, при снятии которых остаются эрозии.
  • Высыпания обычно располагаются на лице, в области груди, на верхней части спины, в крупных складках кожи. Могут поражаться и конечности. Крайне редко наблюдаются на ладонях и подошвах.
  • В некоторых случаях высыпания носят весьма распространённый характер, поражая большие участки кожного покрова.
  • Выявляются признаки дистрофического изменения ногтей (например, продольное расщепление ногтевой пластинки).
  • Возможно поражение слизистых оболочек ротовой полости, глотки и т. д.
Читайте также:  Чем лечить язву пищевода народными средствами

При везикулёзной форме заболевания определяются не только типичные фолликулярные узелки, но и пузырьки небольших размеров, имеющие прозрачное содержимое. Крупные складки кожи — это место локализации пузырьков, которые, вскрываясь, оставляют эрозии. Спустя какое-то время, эрозивные очаги постепенно закрываются корками.

Гипертрофическая форма характеризуется типичными фолликулярными папулами и крупными высыпаниями, напоминающими бородавки. Гиперкератотические бляшки могут быть достаточно массивными с толщиной более одного сантиметра. Их поверхность зачастую покрыта бородавчатыми разрастаниями и глубокими трещинами.

Если не лечиться, симптомы поражения кожи при фолликулярном дискератозе, как правило, не только остаются, но и могут становиться более выраженными.

Для опытного специалиста Болезнь Дарье не представляет особой сложности в плане диагностики. Учитывают клиническую картину заболевания и семейный анамнез. Важно установить, имел ли кто-нибудь из родственников подобные патологические изменения на коже. Если необходимо подтвердить диагноз, проводят биопсию кожи и отправляют образец материала на гистологическое исследование. Следует отметить, что биопсия должна осуществляться в области наибольшей выраженности клинических проявлений.

В большинстве случаев курс лечения фолликулярного дискератоза состоит из следующих терапевтических методов:

  • Системное применение лекарственных препаратов (витамин A, гепатопротекторы и др.).
  • Местное лечение (мази с кератолитическими свойствами).
  • Физиотерапия.

Назначение лекарств на основе витамина A в умеренной дозировки является основой системного лечения болезни Дарье. Терапевтический курс продолжительный, поэтому следует проводить контроль функционального состояния печени и почек в период лечения. Например, Ацитретин применяют в течение месяца, затем переводят пациента на поддерживающую дозу. Также целесообразно использовать гепатопротекторы на протяжении 60-90 дней, которые повышают эффективность витамина А и снижают риск возникновения различных побочных реакций. С аналогичной целью показано назначение Рибофлавина, Никотиновой кислоты и Токоферола.

Особое внимание уделяют местной терапии. Для усиления отшелушивания наружного слоя кожи рекомендуют применять наружные лекарственные средства, содержащие:

  • Молочную кислоту.
  • Мочевину (Уродерм).
  • Салициловую кислоту.

Задействуют их достаточно длительное время (2–3 месяца). Если наблюдается уменьшение выраженности высыпаний, концентрацию уменьшают. При обильных очагах на коже помогут современные глюкокортикостероидные мази. В случае развития инфекционного процесса бактериальной или вирусной природы прибегают к назначению анилиновых красителей (Бриллиантового зелёного, Фукорцина) или других антибактериальных лекарственных средств.

В комплексное лечение болезни Дарье входят различные физиотерапевтические процедуры. В среднем терапевтический курс составляет 10–12 сеансов. При необходимости и отсутствии противопоказаний допускается увеличение количества процедур. На сегодняшний день широко применяются такие виды физиотерапии, как:

  • Сульфидные ванны.
  • Радоновые ванны.
  • Лазеротерапия.
  • Диатермокоагуляция.
  • Криотерапия.

Критерии эффективности терапии

Стандартный осмотр пациента позволяет провести оценку эффективности проводимого лечения. Согласно клинической практике, обследовать больного надо до начала терапии и во время лечения с периодичностью 1 раз в 14 дней. Основным признаком того, что принимаемые меры эффективны, является отсутствие патологических элементов на коже или существенное снижение их выраженности.

Лечение болезни Дарье (фолликулярного дискератоза) доверьте опытному квалифицированному врачу-дерматологу.

При нерациональном применении ретинола и других ретиноидов в процессе лечения детей может развиться гипервитаминоз A, сопровождающийся повышением давления спинномозговой жидкости, головными болями, рвотой, потерей аппетита и т. д. Не рекомендуется назначать лекарства, содержащие витамин A, в летнее время. Кроме того, ошибочным и необоснованным считается использование высокой дозировки ретинола и его аналогов, а также чрезмерное увлечение препаратами, обладающими кератолитическими свойствами (усиливающими отшелушивание наружного слоя кожи), при появлении пузырей.

Для всех пациентов с диагнозом болезнь Дарье прогноз в отношении жизни будет благоприятным. К системным нарушениям или состояниям, угрожающим жизни, эта патология не приводит. С помощью эффективного курса лечения можно обеспечить стойкую ремиссию. В то же время полностью излечиться маловероятно.

Фолликулярный дискератоз Дарье вызывает наследственная предрасположенность. Из-за дефекта в гене витамин А усваивается в недостаточном количестве, а также происходит нарушение процесса ороговения кожи. Если у одного из родителей есть такой пораженный ген, то вероятность появления его у детей составляет 50%. Но эта болезнь передается только напрямую, если у ребенка все в порядке, то через поколение патология не перейдет. Это заболевание не заразно и не передается при контакте с больным.

Выделяют несколько форм этой патологии:

  • локализованная (очаги расположены линейно и затрагиваются только некоторые участки тела);
  • изолированная (узелки сочетаются с бородавчатыми разрастаниями);
  • везикулезно-буллезная (при ней могут образоваться пузырьки).

При болезни Дарье на коже больного образовываются фолликулярные и перифолликулярные плоские папулы (узелки). По размерам они могут достигать 1-3 мм, но иногда бывают и больше. Большая часть из них, покрыты сухой твердой корочкой из роговой ткани, которая имеет темно-коричневый цвет. Она немного приподнята над основным уровнем кожи, но крепко держится на папуле. Если удалить корку, откроется углубление в коже по форме напоминающее воронку.

В основном узелки формируются в устьях фолликулы волоса. Высыпания располагаются симметрично и захватывают большие участки. Чаще всего они появляются на больших складках кожи, а также на сгибательной стороне сустава, на ключицах, на волосистой части головы, а также между лопатками и в носогубных складках. Иногда они могут захватить практически все тело.

Если высыпания образовываются на голове, то представляют собой конусообразные папулы с плоской поверхностью и бляшки бородавчатого типа. После удаления на голове могут остаться очаги облысения.

Прогрессируя, болезнь вызывает появление новых высыпаний, которые сливаются со старыми. На них могут образовываться пузырьки, трещины и даже эрозии.

Также патология может поражать ногти, при этом на них образовываются продольные полоски, трещины, может развиться гиперкератоз.

Слизистые оболочки страдают редко, но иногда папулы могут образоваться во рту и даже пищеводе.

Иногда это заболевание протекает с другими системными патологиями, например, с болезнями глаз, умственной отсталостью, эпилепсией, психическими расстройствами, нарушениями работы эндокринной системы и т.п.

Чтобы диагностировать эту болезнь врач проводит осмотр и собирает семейный анамнез. Также проводят гистологическое исследование биоптата кожи.

Лечение включает в себя меры, направленные на устранение симптомов. Человеку в больших количествах назначают прием витамина А. Курс продолжается 3 месяца, а затем делают перерыв. Также положительное влияние оказывает прием витаминов В12 и Е. человек должен регулярно получать ультрафиолетовое излучение.

На пораженные участки при активизации процесса накладывают кератолитические и кортикостероидные мази.

При слишком агрессивной форме могут провести хирургическое удаление новообразований.

Если к этой патологии добавляются бактериальные инфекции, назначают курс антибиотиков.

Также часто используют народные методы: ванны с лечебными травами, отвары и т.п.

источник

Болезнь Дарье считается редкой наследственной патологией кожи, характеризующаяся нарушением процесса ороговения (отшелушивания) верхнего слоя эпидермиса и появлением высыпаний в виде фолликулярных папул (узелков). Точных данных о том, насколько распространено заболевание среди населения, нет. Тем не менее уровень заболеваемости среди мужчин и женщин примерно одинаковый.

До сегодняшнего дня выяснить точную причину болезни Дарье пока не удалось. Определяющую роль отводят дефектному гену (12g23-g24). Установлено, что наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Заболевание поражает оба пола. Немаловажное значение имеет недостаток витамина A и нарушение обмена ненасыщенных жирных кислот.

Болезнь Дарье имеет второе название — фолликулярный дискератоз, который довольно-таки часто используют для формулировки диагноза.

Обычно заболевание начинает проявляться в раннем молодом возрасте. Отмечается хроническое течение с прогрессирующим характером. Состояние кожных покровов может значительно ухудшаться под воздействием ультрафиолетовых лучей в летнее время.

Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз, имеет следующие клинические формы:

Наибольший интерес представляет классический вариант течения фолликулярного дискератоза. Основные признаки и симптомы типичной формы заболевания:

  • Появляются фолликулярные, плотные, округлые, плоские, гиперкератотические высыпания в виде папул. Это небольшие узелки размером 3-5 мм.
  • Папулы приобретают коричный оттенок или могут сохранять цвет нормальной кожи. На их поверхности видны роговые чешуйки.
  • Через некоторое время высыпания сливаются, образуя бляшки и бородавчатообразные очаги. Эти образования покрыты корками тёмно-коричневого цвета, при снятии которых остаются эрозии.
  • Высыпания обычно располагаются на лице, в области груди, на верхней части спины, в крупных складках кожи. Могут поражаться и конечности. Крайне редко наблюдаются на ладонях и подошвах.
  • В некоторых случаях высыпания носят весьма распространённый характер, поражая большие участки кожного покрова.
  • Выявляются признаки дистрофического изменения ногтей (например, продольное расщепление ногтевой пластинки).
  • Возможно поражение слизистых оболочек ротовой полости, глотки и т. д.

При везикулёзной форме заболевания определяются не только типичные фолликулярные узелки, но и пузырьки небольших размеров, имеющие прозрачное содержимое. Крупные складки кожи — это место локализации пузырьков, которые, вскрываясь, оставляют эрозии. Спустя какое-то время, эрозивные очаги постепенно закрываются корками.

Гипертрофическая форма характеризуется типичными фолликулярными папулами и крупными высыпаниями, напоминающими бородавки. Гиперкератотические бляшки могут быть достаточно массивными с толщиной более одного сантиметра. Их поверхность зачастую покрыта бородавчатыми разрастаниями и глубокими трещинами.

Если не лечиться, симптомы поражения кожи при фолликулярном дискератозе, как правило, не только остаются, но и могут становиться более выраженными.

Для опытного специалиста Болезнь Дарье не представляет особой сложности в плане диагностики. Учитывают клиническую картину заболевания и семейный анамнез. Важно установить, имел ли кто-нибудь из родственников подобные патологические изменения на коже. Если необходимо подтвердить диагноз, проводят биопсию кожи и отправляют образец материала на гистологическое исследование. Следует отметить, что биопсия должна осуществляться в области наибольшей выраженности клинических проявлений.

В большинстве случаев курс лечения фолликулярного дискератоза состоит из следующих терапевтических методов:

Назначение лекарств на основе витамина A в умеренной дозировки является основой системного лечения болезни Дарье. Терапевтический курс продолжительный, поэтому следует проводить контроль функционального состояния печени и почек в период лечения. Например, Ацитретин применяют в течение месяца, затем переводят пациента на поддерживающую дозу. Также целесообразно использовать гепатопротекторы на протяжении 60-90 дней, которые повышают эффективность витамина А и снижают риск возникновения различных побочных реакций. С аналогичной целью показано назначение Рибофлавина, Никотиновой кислоты и Токоферола.

Особое внимание уделяют местной терапии. Для усиления отшелушивания наружного слоя кожи рекомендуют применять наружные лекарственные средства, содержащие:

  • Молочную кислоту.
  • Мочевину (Уродерм).
  • Салициловую кислоту.

Задействуют их достаточно длительное время (2–3 месяца). Если наблюдается уменьшение выраженности высыпаний, концентрацию уменьшают. При обильных очагах на коже помогут современные глюкокортикостероидные мази. В случае развития инфекционного процесса бактериальной или вирусной природы прибегают к назначению анилиновых красителей (Бриллиантового зелёного, Фукорцина) или других антибактериальных лекарственных средств.

В комплексное лечение болезни Дарье входят различные физиотерапевтические процедуры. В среднем терапевтический курс составляет 10–12 сеансов. При необходимости и отсутствии противопоказаний допускается увеличение количества процедур. На сегодняшний день широко применяются такие виды физиотерапии, как:

  • Сульфидные ванны.
  • Радоновые ванны.
  • Лазеротерапия.
  • Диатермокоагуляция.
  • Криотерапия.

Критерии эффективности терапии

Стандартный осмотр пациента позволяет провести оценку эффективности проводимого лечения. Согласно клинической практике, обследовать больного надо до начала терапии и во время лечения с периодичностью 1 раз в 14 дней. Основным признаком того, что принимаемые меры эффективны, является отсутствие патологических элементов на коже или существенное снижение их выраженности.

Лечение болезни Дарье (фолликулярного дискератоза) доверьте опытному квалифицированному врачу-дерматологу.

При нерациональном применении ретинола и других ретиноидов в процессе лечения детей может развиться гипервитаминоз A, сопровождающийся повышением давления спинномозговой жидкости, головными болями, рвотой, потерей аппетита и т. д. Не рекомендуется назначать лекарства, содержащие витамин A, в летнее время. Кроме того, ошибочным и необоснованным считается использование высокой дозировки ретинола и его аналогов, а также чрезмерное увлечение препаратами, обладающими кератолитическими свойствами (усиливающими отшелушивание наружного слоя кожи), при появлении пузырей.

Для всех пациентов с диагнозом болезнь Дарье прогноз в отношении жизни будет благоприятным. К системным нарушениям или состояниям, угрожающим жизни, эта патология не приводит. С помощью эффективного курса лечения можно обеспечить стойкую ремиссию. В то же время полностью излечиться маловероятно.

источник