Болезнь двигательного нейрона народные средства лечения

Эффективность нормоксической лечебной копрессии в комплексном лечении болезни мотонейрона

Профессор, д.м.н. Казанцева Н.В.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь мотонейрона — тяжелое прогрессирующее заболевание, вызванное ускоренной гибелью двигательных нейронов в стволе мозга и спинном мозге. На поздних стадиях заболевание быстро прогрессирует и обычно применяемые методы лечения неэффективны. Особенно быстротекущей считается бульбарная форма болезни с нарушением глотания и дыхания. Лечение БАС остается проблемой, считается, что этиологического лечения не существует, а обычно применяемые в неврологии методы лечения, направленные на стимуляцию нервной системы только ухудшают состояние больных.
Известно, что некоторые вирусы ( полиомиелита, клещевого энцефалита, дифтерии, некоторые ретровирусы) способны повреждать изолированно только двигательные нейроны, обеспечивающие функции мышц. Спорадические формы БАС трудно отличить от подострого полиомиелита. Экспериментальные исследования на приматах подтверждают вирусную природу БАС. Поэтому считается, что спорадические формы БАС — медленная инфекция, повреждающая только двигательные нейроны. При семейных формах БАС, связанных с дефектом внутриклеточных антиоксидантных ферментов, накапливаются свободные радикалы, разрушающие нейроны.
В развернутой стадии болезни, когда скорость гибели нейронов начинает нарастать, при любой форме БАС на первый план выходит нейродегенеративный процесс, связанный со снижением выработки энергии в клетке.
Патогенез БАС свидетельствует о наличии как минимум 3-х одновременно протекающих процессов: 1) генетического или приобретенного нарушения энергетического обмена, вызвавшего снижение защитных сил организма и препятствующего самопроизвольному излечению. У большинства пациентов со спорадическим БАС заболевание начинает прогрессировать после стресса, переутомления, травмы, инфекции.
2) аутоиммунного воспаления, в основе которого лежит хроническое воспаление, вызванное нейроинфекцией на фоне приобретенного или врожденного дефекта энергетического обмена, накапливающегося с возрастом;
3) нейродегенерации с ускоренной гибелью двигательных нейронов ( апоптозом), который на определенной стадии заболевания нарастает с 5-7% в норме до 40-65% и более, когда симптомы болезни быстро нарастают.
При быстром прогрессировании БАС наблюдается тяжелая депрессия, вызванная неэффективностью обычно применяемой терапии и ятрогенным стрессом. У большинства пациентов с БАС имеются нарушения эндокринной системы и тяжелый остеопороз.
Известно, что улучшение питания и перевод на искусственную вентиляцию при бульбарной форме БАС сопровождается временным регрессом симптомов болезни.
Как и при всех нейродегенеративных процессах, при БАС наблюдается патологическое ускорение апоптоза в очагах аутоиммунного воспаления. Там же наблюдается выраженное нарушение микроциркуляции с венозным стазом. Доставка необходимых метаболитов в эту область затруднена.
Лечение БАС должно быть направлено одновременно на все 3 патологических процесса: ускоренный апоптоз, аутоиммунное воспаление и исходное нарушение энергетического обмена. Существует ли в природе воздействие хотя бы теоретически позволяющее подойти к решению этой сложнейшей проблемы?
Есть метод, позволяющий стойко восстановить нарушенный энергетический обмен, т.е. обеспечить условия для завершения аутоиммунного воспаления – это нормоксическая лечебная компрессия. При других аутоиммунных заболеваниях – рассеянном склерозе, системных заболеваниях соединительной ткани – этот метод эффективен.
Проведенные исследования показали, что в комплексе с противовирусным специфическим лечением и небольшими дозами гормонов лечебная компрессия — эффективное средство борьбы с персистирующими в мозге нейровирусами. В сочетании с иммуносупрессором, замедляющим апоптоз, можно приостановить прогрессирующую гибель нейронов при нейродегенеративных процессах.
Лечебная компрессия существенно отличается от всех существующих методов кислородотерапии своей безопасностью и физиологической направленностью. В основе лежит воздействие небольшого избыточного давления на образование энергии в клетках организма, вызывающее восстановление микроциркуляции. При оптимальном давлении, не вызывающем гипероксигенацию плазмы крови, повышается насыщение гемоглобина кислородом и увеличивается регулируемая доставка кислорода в ткани организма, повышается доля кислорода, участвующего в полезном дыхании — с образованием энергии. При большем избыточном давлении наблюдается переокисление плазмы и активация процессов разрушения, а доля кислорода участвующего в образовании энергии в клетке снижается. Поэтому применение традиционной кислородотерапии или гипербарической оксигенации (ГБО) всегда сопровождается ухудшением состояния пациентов с БАС и только ускоряет летальный исход.
Нормоксическая компрессия с антиоксидантами, участвующими в полезном потреблении кислорода, оказалась эффективной при лечении многих ранее неизлечимых заболеваний даже в запущенных стадиях: рассеянного склероза, деменции Альцгеймеровского типа, посттравматической и постинсультной энцефалопатии и, в том числе, при БАС. Лечебный эффект метода нарастает при увеличении количества сеансов и при повторных курсах.
С октября 1999 г. мы используем метод, позволяющий затормозить аутоиммунное воспаление и ускоренную гибель клеток. Из 216 пациентов с различными дегенеративными заболеваниями, мы наблюдали 98 пациентов с БАС, которые получали лечебную компрессию в сочетании с обратимым иммуносупрессором Циклоспорином А.
Сочетание лечебной компрессии с Циклоспорином А сопровождалось повышением лечебного эффекта метода. Наблюдалось не только восстановление глоточного рефлекса, улучшение фонации и дыхания, но даже восстановление утраченных мышц. В зависимости от степени выраженности аутоиммунного воспаления подбиралась доза препарата. Курс лечения всегда проводился под контролем иммунного статуса. В исходном состоянии у всех пациентов с БАС выявлялось выраженное аутоиммунное воспаление в виде значительного повышения содержания В-клеток, IgA, Ig M, повышения активированных Т-лимфоцитов и значительного повышения СД95 – (в 7-10 и более раз по сравнению с нормой), что свидетельствует об активации апоптоза.
Лечебная компрессия с Циклоспорином А приводила к заметной нормализации иммунитета: снижению гуморального воспаления и замедлению апоптоза., что сочеталось со стойким лечебным эффектом.
Значительно больший эффект мы наблюдали при лечении 30 пациентов с синдромом БАС: при шейной миелопатии, токсическом миелите, оптико-миелите, стволовом энцефалите, демиелинизирующей полинейропатии, сирингомиелии, которые имели направительный диагноз БАС. Значительный и стойкий эффект мы наблюдали у 3-х пациентов с БАС, у которых заболевание было спровоцировано прививкой от дифтерии.
Лечебный эффект метода при БАС повышается при проведении комплексной терапии: противовирусной, антибактериальной, лечении остеопороза, а в некоторых случаях гормонотерапии. Среди обследованных пациентов с БАС у большинства выявлено повышение антител к токсоплазмозу, что свидетельствует о наличии персистирующей в нервной системе инфекции, часто сопутствующей иммунодефициту. Учитывая наличие иммунодефицита при БАС, необходимо незамедлительное лечение токсоплазмоза в сочетании с лечебной компрессией. Без постоянной терапии токсоплазмоза применение Циклоспорина А и гормонов не только не сопровождается лечебным эффектом, но, по-видимому, способно вызвать диссеминацию токсоплазм в организме больного. Напротив, специфическое лечение токсоплазмоза значительно повышало эффективность комплексной терапии БАС и длительность лечебного последействия. Кроме того у пациентов, получавших препараты от токсоплазмоза в сочетании с комплексной терапией, наблюдалось достоверно более выраженное восстановление функции внешнего дыхания и дыхательных объемов.
Комплексное лечение БАС способно приостановить прогрессирование болезни, по-видимому, за счет замедления апоптоза и восстановления двигательных нейронов, с уже начавшимся апоптозом. Степень восстановления двигательных функций при БАС, существенно зависела от тяжести и продолжительности заболевания.
Заметное восстановление глотания и речи наблюдалось практически у всех пациентов, получавших комплексное лечение. Улучшение функции дыхания и заметное увеличение дыхательных объемов наблюдалось у большинства пациентов при обязательном лечении нейроинфекций. Заметное уменьшение саливации также наблюдалось только при комплексном лечении с применением противовирусных и противокандидозных препаратов.
Длительная стабилизация состояния пациентов с БАС — более 1-3-х лет наблюдалась нами у 56 пациентов. У пациентов в терминальной стадии БАС непосредственно во время лечения также наблюдалось улучшение общего состояния, восстановление глотания и фонации, увеличение дыхательных объемов, без существенного улучшения двигательных функций. Длительность последействия составляла 2-4 месяца. Несомненно, такие пациенты нуждаются в постоянной поддерживающей терапии на фоне регулярного применения сеансов лечебной компрессии.
К сожалению, большинство пациентов с БАС, которые получали лечение в нашей клинике, находились в тяжелом состоянии: уже с постоянной ежедневной потерей веса, выраженным нарушением дыхания и глотания и тяжелой депрессией, часто вызванной категоричным заключением врача о неизбежности скорой смерти. Поэтому даже заметное улучшение состояния таких пациентов, иногда не позволяло переломить ход болезни и через 2-4 месяца после курса лечения состояние их вновь постепенно ухудшалось. Напротив, пациенты с положительным настроением продолжали бороться за жизнь, при этом состояние их долгое время оставалось стабильным. Поэтому в комплекс лечения БАС почти всегда входили транквилизаторы или малые дозы нейролептиков.
Для длительной стабилизации состояния пациентов с БАС необходимо проведение повторных курсов комплексного лечения через 3-6-12 месяцев. При тяжелых формах болезни желательно периодическое применение лечебной компрессии между курсами лечения 1 раз в неделю в некоторых случаях на фоне постоянного приема Циклоспорина А.
Среди 12 пациентов, проживших после курса лечения менее 6 месяцев большинство пациентов получали внутривенные курсы активирующих белковых препаратов: церебролизина, картексина, актовегина, и др., после применения которых их состояние ухудшалось. 5 пациентов через 3-5 месяцев после куса НЛК прошли курс ГБО (несмотря на противопоказания) в других клиниках, 4 пациента прошли лечение эмбриональными стволовыми клетками. Состояние всех пациентов этой группы резко ухудшалось после курса активирующей терапии.
Проведенные нами исследования показали, что неврологические симптомы при БАС, особенно бульбарные, длительное время после начала болезни обратимы и состояние больных долго может оставаться стабильным на фоне комплексного лечения, разработанного нами. Учитывая, что в основе прогрессирования заболевания лежит гибель мотонейронов, заболевание нужно начинать лечить как можно раньше, когда количество сохранных мотонейронов может обеспечить приемлемое качество жизни пациентов с БАС. Кроме того лечение БАС обязательно должно проводится на фоне активной психотерапии и борьбы с депрессией.

источник

Боковой амиотрофический склероз
Доброго вам здоровья, читатель этой статьи. Я думаю, не станет человек из праздного интереса интересоваться этой темой, если как то она его не коснулась. Но все же если вы ее читаете, то это неспроста. Я не буду описывать это заболевание в подробностях, по той причине, что этих описаний и так много на просторах интернета. Я поделюсь лишь той информацией, которую я собрал на практике, занимаясь лечением и реабилитацией людей с диагнозом БАС/БДН, может кому-то она будет полезной и интересной.

Я изучаю биоэнергетику человека, занимаюсь восстановлением и коррекцией биополя человека и энергетических процессов в организме. С древних времен этот метод целительства существует по сей день. После одного случая, обращения ко мне больного БАС, я начал изучать это заболевание с точки зрения биоэнерготерапии . И спустя годы изучения, проводя исследование с десятками больных БАС, выявил некоторые возможные причины возникновения, этого загадочного заболевания и способы лечения, которые могут замедлить и приостановить развитие болезни, так полностью излечить ее пока не удается.
Любая болезнь имеет причины ее возникновения, само же заболевание является следствием этих причин. И пока не исключены причины, невозможно исключить и следствие. Так как причины возникновения БАС неизвестны науке, есть только предполагаемые, лечение существует только симптоматическое, лечение следствия. Наука изучает причины возникновения этого заболевания, но они конечно пока предположительные. Существует версии, что болезнь вызывает дефект фермента, который защищает клетки от разрушающего действия свободных радикалов, так же предполагается, что причиной болезни может быть отравление ядохимикатами и тяжелыми металлами, еще одна версия, что причиной может послужить укус клеща или мутации генов SOD1 и C9orf72 . Я в своей практике встречал случаи возникновения болезни после сильных стрессов или длительного нервного напряжения, после родов у женщин, после анестезии у стоматологов. По моему мнению, это все не является причинами, правильно их считать следствием. По этим всем предположениям, если взять научные, то они явно будут являться следствием, так как существуют причины, по которым эти процессы начались в организме. Что касается укуса клеща, химического отравления, родов и анестезии, так эти факторы тоже нельзя определить как причины, потому как они часто встречаются в нашей повседневной жизни и далеко не у всех после них возникает заболевание БАС, скорее всего они являются провокаторами причины к следствию. Одна из основных, на мой взгляд причин, это стресс и нервная нагрузка. 9 из 10 больных были подвержены стрессу и нервной нагрузке. Так же наблюдается ухудшения состояния больного, когда он переживает стресс при болезни.

Наша нервная система передает информацию от головного мозга к тканям и органам. Нервная нагрузка и стресс при чрезмерном и длительном воздействии на нервную систему, может вызвать нарушения ее работы и разрушения ее клеток, тем самым нарушив работу организма. С точки зрения биоэнергетики, при стрессе происходит нарушение биополя, потеря жизненно важной энергии и нарушения энергетических процессов в организме, что влечет за собой возникновение болезней и нарушений в работе организма. Происходит сбой в работе организма, который может являться причиной возникновения БАС и других заболеваний.
Из жизненных ситуаций, которые переживали заболевшие БАС, стрессовыми являлись такие, как потеря близкого человека, скандалы и проблемы в семье, нервно психологическая нагрузка на работе. Часто среди больных БАС наблюдаются импульсивные люди, способные к резким переменам своего настроения и эмоций, тем самым подвергая свою нервную систему к постоянным нагрузкам.

С точки зрения биоэнерготерапевта, я не исключаю и тот факт, что причиной сбоя работы сразу нескольких систем организма, может являться и воздействие негативной информационно энергетической программы, в народе называемой порчей, проклятием и сглазом. Можно конечно скептически к этому отнестись, но слишком часто мне приходилось слышать от самих заболевших БАС и от их родственников, истории с сюжетом приводящим именно к этому мнению. К тому же не раз приходилось и обнаруживать и устранять в энергетическом поле человека эти программы, после чего лечение сразу давало положительную динамику. Об этом вы можете подробнее прочитать в разделе сайта «Биоэнергетическое лечение».
Что касательно лечения, эта методика является альтернативной. И вам решать, принимать ее или нет. В этом лечении самое основное и важное, найти причину возникновения заболевания и исключить ее. Она как «корень растения» питает болезнь, способствуя ее развитию. После этого производиться лечение следствия, то есть самой болезни. Многое в этом лечении зависит от стадии, формы заболевания, от тяжести нарушений организма. Если на самых ранних стадиях можно еще многое восстановить, то в тяжелых стадиях к сожалению далеко не все, так как многое потерянно безвозвратно.

При болезни БАС наблюдается нарушения биополя в виде неровностей и искажений его формы, это говорит о потере жизненной энергии. Так же нарушены потоки энергии по основным энергетическим меридианам и движение ее в энергетических центрах (чакрах). Восстановление этих процессов является неотъемлемой частью лечения. Так же я использую некоторые виды массажа, в зависимости от нарушений организма, что усиливает кровообращение, тем самым увеличивая питание мышц и благоприятно действует на нервную систему. Хорошие показатели в улучшении физического состояния больного, дает лечебная гимнастика, она замедляет атрофию мышечной массы, во многих случаях укрепляя их. Дыхательная гимнастика способствует вентиляции легких и улучшает выведение мокроты из дыхательных путей, при нарушении функции дыхания. При бульбарной форме стоит проводить логопедические упражнения и массаж. Хорошо себя зарекомендовали занятия медитацией и нервно мышечной релаксацией.

источник

Верхние нейроны головного мозга, отвечающие за движение, расположены в полушарной коре, спускаются и контактируют в бульбарном отделе своими отростками с клетками спинного мозга.

Мотонейроны спинного мозга также распространены в поясничном, грудном и шейном отделах (исходя из типа мышц, куда направлены сигналы, регулирующие их сокращения). Двигательный нейрон проводит нервный импульс от спинного мозга к коре головного.

Болезнь двигательного нейрона (БДН) является нейродегенеративной патологией с нарастающим характером, в результате чего повреждаются мотонейроны спинного и головного мозга. В результате постепенного отмирания нервных волокон нарастает мышечная слабость с усилением симптоматики и летальным исходом.

Из-за повреждения моторных нейронов пропадают функции спинного мозга и позвоночника, постепенно наступает паралич, теряется речь, затрудняется глотание.

Уровень заболеваемости составляет 2-5 человека к 100 тысячам людей ежегодно. Заболевание проявляется в возрасте 50-70 лет, иногда у пациентов моложе 40 лет. В среднем пациенты живут 1-4 года после постановки диагноза.

С постепенным развитием заболевания двигательных нейронов у пациентов проявляется нарастание проблем с дыханием, глотанием, движением и общением с другими людьми. Могут проявляться следующие затруднения:

Кисти, руки. Даже при выполнении ежедневных дел (мытья посуды, поворачивание крана, нажатие клавиш) будут проявляться все большие трудности с усилением слабости в ладонях и руках.
Ноги. Из-за ослабления ног пациенту будет все труднее передвигаться.
Эмоциональное состояние. Иногда могут поражаться зоны, которые отвечают за эмоциональные реакции, что проявляется непроизвольным смехом или плачем физиологического характера.
Плечи, шея. Через определенное время пациенту становится трудно дышать из-за слабеющих мышц шеи.
Дыхание. В основном заболевание распространяется на дыхательные мышцы, затрудняя дыхание.
Глотание, речевые функции. Могут быть затруднения с приемом пищи, питьем и разговором.

У некоторых пациентов БДН вызывает нарушения памяти, сниженную концентрацию внимания, сложности с выбором слов и обучаемостью. То есть происходит незаметное и скрытое изменение психических функций.

При БДН остается не нарушенным интеллект, пациенты осознают все происходящее. У многих людей не поражается зрение, вкус, осязание и слух, остаются работоспособными функции мочевого пузыря, кишечника, половых органов (вплоть до поздних стадий) и сердечной мышцы.

Болезнь мотонейрона считается патологией мультифакторного типа, развитие которой происходит от воздействия генетической наследственности с окружающими факторами.

В 10% ситуаций болезнь связана с семейными формами, где 25% — характеризуются мутированием гена СОД-1. Иногда спорадические виды патологии связаны с изменениями других генов (нейрофиламентов) в результате нарушений функций или структуры, при действии которых мотонейроны начинают дегенерировать. Механизм запускается при действии провокаторов (возраста, пола, тяжелых металлов и пр.). Маловероятной является взаимосвязь появления заболевания от инфекционных агентов.

Клинически нейроны дегенерируют при разрушении от 80% клеточных структур, что затрудняет своевременную терапию патологии и нуждается в диагностических исследованиях во время доклинического этапа.

Возле лобных долей, в 3, 5 слоях центральных извилин, двигательных ядрах 5, 7, 9 и 11 нервов черепа в стволе мозга определяется дегенерация нейронов и изменение кортикоспинальных путей. На различных этапах изменения мотонейронов определяются эозинофильные, базофильные включения и тельца Буниной.

Аксональные сфероиды образуются а проксимальных отделах аксонов. На основании полученных данных, отмечаются нарушения перемещения и деградации белков. В мышечных структурах определяется денервационная атрофия.

По мнению специалистов, основными причинами БДН является наследственность и средовые факторы, повышающие риск патологии.

Примерно у 5-10% пациентов с болезнью моторного нейрона была выявлена семейная наследственная форма. В основном БДН была диагностирована (90-95% случаев) при спорадической форме, которая появляется по неизвестным причинам.

По эпидемиологическим исследованиям была выявлена возможная связь действия шоковых, механических травм, высоких спортивных нагрузок, вредных веществ на развитие заболевания.

Сейчас проводятся обследования механизмов повреждения внутриклеточных процессов, из-за которых погибают двигательные нейроны с окружающими клетками.

К возможным причинам относят забастовку и сбой работы «редакторов» в обработке РНК, изменения химических коммуникативных связей спинного мозга, нарушения транспортировки продуктов метаболизма, питательных веществ, скопления агрегатов белка в нейронах с нарушением нормальных функций и склеиванием, появление свободных радикалов кислорода, нарушение энергетического фона клеток и недостаток питательных веществ для мотонейронов. Также гибель двигательных нейронов может возникать из-за окружения глиальными клетками, которые могут быть токсичными.

Заболевание двигательных нейронов имеет несколько основных форм:

БАС (боковой амиотрофический склероз) развивается у 80% людей с болезнью двигательного нейрона, вызывает в основном слабость, судороги и истощение в мышцах, скованность верхних и нижних конечностей;
ПБП (бульбарный паралич прогрессирующего типа) поражает около 10-25% людей, распространяется на нейроны спинного и головного мозга, проявляется затруднениями в жевании, глотании, неразборчивости речи;
мышечная прогрессирующая атрофия (8%) – редкий тип БДН, распространяется на двигательные нейроны в нижних конечностях, развивается слабость, атрофия мышц, фасцикуляции и потеря веса;
ПЛС (латеральный первичный склероз) (2%) поражает преимущественно двигательные нейроны в верхних конечностях, развивая спастику мышц, неустойчивую ходьбу, затрудненную речь.

На моторные нейроны влияет целая группа болезней. В состав нейронов входят две группы клеток, необходимые для произвольных движений.

В первую группу входят двигательные нейроны, расположенные в прецентральной мозговой извилине, а во вторую – нейроны, расположенные в стволе спинного и головного мозга.

В зависимости от локализации погибшего двигательного нейрона будут зависеть форма болезни и ее симптомы.

При спастической параплегии поражается двигательный нейрон первой группы, при спинальной мышечной атрофии, детском параличе – вторая группа, а при боковом амиотрофическом склерозе обе группы нейронов.

Формы БДН и их проявления:

Спастическая параплегия определяется повышением спастического тонуса ног с нарушением походки. Это вызывается генетическими мутациями.
Для спинальной мышечной атрофии характерна слабость и уменьшение мышц, отсутствие их активации или иннервирования нервными волокнами. В зависимости от времени появления первой симптоматики и характеру распределения слабости мышц, осуществляется классификация спинальной мышечной атрофии.
Более распространенной патологией опорно-двигательной системы является БАС, частота развития которого повышается с возрастом. В результате прогрессирует омертвление нервных клеток, нарастает слабость и мышечная атрофия.
Детский церебральный паралич, полиомиелит является вирусной болезнью нижних нейронов.

Диагноз БДН подтверждается элеткронейромиографией, которая выявляет генерализованный денервационный процесс. Для выявления спонтанности, продолжительности двигательных единиц, фасцикуляций, фибрилляций, выполняется трехуровневая игольчатая ЭМГ.

Стимуляционная электронейромиография позволяет выявлять замедление двигательных волокон, пирамидную недостаточность.

Транскраниальная магнитная стимуляция выявляет уменьшение возбудимости в центральных мотонейронах. МРТ позволяет исключать остальные патологии с похожей клиникой (компрессию грыжи или опухолью).

Болезнь двигательного нейрона неизлечима, а целью терапии является замедление развития процесса, сокращение выраженности симптоматики, так как не существует методов для полного излечения. Доказана эффективность Рилутека – пресинаптического ингибитора.

Как и при БАС, могут применяться антиоксидантные средства. Также специалисты назначают креатин, карнитин, витамины. Другим лекарственным средством является Рилузол, но средство официально недоступно для пациентов в РФ. Как и Рилутек, препарат снижает объем глутамата, освобождающегося при передаче нервных импульсов.

К полиативной терапии относится устранение болей от мышечных спазмов, для чего назначается Карбамазепин в дозе около 100-200 мг несколько раз в сутки. При увеличенном тонусе мышц нужно принимать миорелаксанты (Сирдалуд, Баклофен).

Дыхательная поддержка – это основной фактор, влияющий на качество жизни и прогноз. С прогрессированием патологии наблюдается ослабление и атрофия мышц диафрагмы и других мышечных групп, требуется неинвазивное вентилирование легких.

Это нормализует сон, снижает утомляемость и одышку. Используется аппарат со специальной маской.

Если нарушены функции глотания, то кормление проводится назогастральным зондом, установкой гастростомы. Назначается специальное питание, восполняющее недостаток калорий.

При заболевании БДН трудно говорить про прогноз. В редких случаях люди живут десятки лет. Человек может умереть через несколько месяцев. Но в среднем длительность жизни равна 2-5 года от начала выявления болезни. Не существует специфических профилактических мер.

Во время БАС сочетается равномерно выраженная симптоматика центрального и периферического паралича, преобладание одних симптомов над другими (сегментарно-ядерный или пирамидный варианты). На поздних этапах болезни преобладают показатели периферического паралича.

Во время БАС начинается повреждение мотонейронов в передних рогах спинового мозга. С прогрессированием патологии проявляются бульбарные нарушения в основном у мужчин.

Выделяется грудной, шейный, диффузный и поясничный дебют. Классическим вариантом является шейный, первая симптоматика которого характеризуется слабостью и атрофией кисти, нарушенными мелкими движениями, наличием фасцикулярных подергиваний пораженных мышц.

Стивен Хокинг — самый известный пациент с БАС

В дальнейшем появляется слабость и атрофия мышц плечевого пояса, пациентам сложно одеваться, поднимать руки выше горизонтальной плоскости. Сначала поражается одна сторона тела, затем симптомы проявляются на другой руке с развитием верхнего смешанного парапареза.

Развивается слабость и скованность нижних конечностей, больным сложно ходить на большие расстояния, перемещаться по лестнице.

Повреждаются разгибательные мышцы с проявлением смешанного нижнего парапареза. На поздних стадиях проявляются псевдобульбарный и бульбарный синдромы, появление дисфагии.

Первой симптоматикой грудного дебюта будут фасцикуляции, атрофия мышц в животе, спине и слабость. Пациентам становится сложно стоять и нагибаться. На следующих этапах появляется смешанный односторонний гемипарез с вовлечением мускулатуры противоположной части тела. На начальном этапе выпадают брюшные рефлексы. В результате дыхательных нарушений наступает летальный исход.

Диффузный дебют проявляется признаками нарушения периферических мотонейронов с резко выраженным утомлением, дыхательными нарушениями. Снижается масса тела до появления дисфагии, в результате дыхательной недостаточности наступает смерть.

Обычно поражение жевательных и мимических мышц наступает позже, пациенту сложно высовывать язык, вытягивать в трубочку губы, надувать щеки.

К осложнениям БАС относят параличи, парезы шейных мышц и конечностей, нарушенное глотание, дыхательную недостаточность, контрактуры конечностей, аспирационную пневмонию, уросепсис, депрессию, болезненные спазмы мышц, кахексию. С прогрессированием двигательных нарушений пациент умирает.

Диагностика БАС основывается на детальном анализе клиники. Проводится электронейромиография (ЭМГ обследование) для подтверждения нарушений мотонейрона.

Не существует эффективного лечения патологии. Можно отсрочить летальный исход на несколько месяцев приемом Рилузола в дозировке 50 мг 2 раза в день. Основой терапии является лечебная гимнастика, физическая активность, диета и пр.

Болезненные спазмы мышц устраняются Дифенином, Хинина сульфат, Тегретолом, Финлепсином, витамином Е400 мг, Изоптином или препаратами магния. При слюнотечении назначается Атропин, Бускопн, при спастичности – Сирдалуд, Баклосан, Мемантин и пр.

Болевые симптомы устраняются анальгетиками. Временное улучшение может быть от антихолинэстеразных средств. Также специалисты назначают антидепрессанты (Амитриптилин, Серталин).

Пациент должен поддерживать физическую активность, при прогрессировании патологии использовать специальные приспособления. В результате дисфагии может потребоваться питание через зонд или гастростомия. В последнее время проводятся исследования лечения патологии стволовыми клетками.

БАС считается фатальной патологией, средняя продолжительность жизни при которой составляет 3-5 лет. Только около 10% пациентов живут в течение 10 лет. К негативным прогностическим показателям относят бульбарные нарушения, пожилой возраст.

источник

Наше тело очень чувствительно к малейшим изменениям в питании. Тем более на нем сказываются радикальные диеты и системы питания, полностью меняющие наш рацион. Человеческий организм – это система, привыкшая работать в определенных ритмах. Резкие и необдуманные попытки радикально изменить работу этой системы, пусть даже в лучшую сторону, могут попросту сломать ее. Поэтому переход от одного режима жизнедеятельности к другому должен быть максимально плавным. Однако даже при этом будут возникать неприятные проявления этих изменений. Но если вы будете всё досконально знать об этих побочных эффектах, они не напугают вас и вы сможете свести их к минимуму.

Голод, преследующий нас повсюду

Автор: admin от 8-09-2011, 04:24, посмотрело: 762

Общие представления

Утрата контроля над сокращением скелетных мышц обычно трактуется человеком как мышечная слабость. Диагностирование начинается с обнаружения поражённой части нервной системы. Необходимо определить, является ли причиной слабости поражение центральных двигательных (моторных) нейронов (двигательных нейронов в коре головного мозга и их аксонов, проходящих сквозь белое вещество мозга во внутреннюю сумку, мозговой ствол и далее по спинному мозгу), или же поражение моторной единицы (нижних двигательных нейронов в передних рогах спинного мозга, и их аксонов в корешках и периферических нервных волокнах, нервно-мышечного синапса и поперечно-полосатых мышц). Каждый нейрон, отвечающий за движение, связан с большим количеством мышечных волокон: вместе они составляют моторную единицу.

Многие ученые утверждают о связи между размером мозга и продолжительностью жизни. Чем больше объем головного мозга, тем больше человек проживет. При этом учитывается не столько масса головного мозга, сколько отношение массы мозга к массе всего тела. Наибольшим этот коэффициент бывает у людей с высоким IQ. Это объясняет феномен долгожительства ученых. Нейроны (клетки нервной системы) в процессе эволюции развились позже всех остальных клеток. Поэтому и механизмы защиты у них развиты меньше. Как следствие нервные клетки являются наиболее уязвимыми клетками организма, а нервная система является наиболее хрупкой из всех систем.

Ученые до сих пор не пришли к общему выводу по вопросу: могут ли нейроны делиться. Большинство ученых утверждают о невозможности деления нейронов. Отдельные ученые полагают что нейроны способны делиться, но только в целях восстановления повреждений нервной ткани. Есть и третья группа ученых, уверенных в том, что нейроны способны делиться точно таким же образом, как клетки всех остальных тканей. Первым выдвинул эту идею российский ученый Г.А. Коблов, который собрал образцы срезов нервной ткани, в которых наглядно просматривается размножение нейронов в разных локализациях центральной нервной системы.

Уменьшение количества нейронов в процессе старения, повреждение их мембран вследствие скопления излишков холестерола (примечательно что в головном мозге человека сосредоточено почти 1/3 часть всего холестерола организма), повреждение мембранных рецепторов клеток приводит к ослаблению восприимчивости нервных клеток к нейромедиаторам. Уменьшение производства нейромедиаторов сопровождается снижением чувствительности нейронов к ним. В результате возникают различные патологические состояния нервной системы и эндокринных желез.

Истощение резервов нейромедиаторов в нейронах приводит к гиперадаптозу и усугублению патологий старческого возраста. Вследствие вымирания нейронов, синтезирующих такой нейромедиатор, как дофамин, развивается невосприимчивость клеток организма к половым гормонам. При этом выработка половых гормонов ничуть не уменьшается, а у отдельных людей даже усиливается. Однако рецепторы клеток не способны их воспринимать, и в результате развивается половая дисфункция. В старческом возрасте дефицит этого нейромедиатора приводит к болезни Паркинсона.

источник

Боковой амиотрофический склероз — самая распространенная форма болезни двигательного нейрона, которая является нейродегенеративным заболеванием, поражающим двигательные нейроны в головном и спинном мозге

В настоящее время единственные средства, которые замедляют прогрессирование БАС, — это рилузол и эдаравон. Эффективность дорогостоящих препаратов невысокая, поэтому понятно, почему люди с БАС хотят попробовать другие способы терапии.

Альтернативные методы лечения, также известные как недоказанные методы, могут подарить надежду. Врачи, предлагающие эти варианты, часто говорят, что они более действенны, чем рилузол, и уверяют, что могут вылечить болезнь или заметно снизить ее прогрессирование. Однако эти красивые слова не подкреплены никакими научными доказательствами.

Примерами таких методов лечения являются, например, терапия стволовыми клетками, лечение змеиным ядом и режимы «Детокс», операции на головном мозге, лечение БАС преднизолоном и цитостатиками.

Золотым стандартом доказательства безопасности и эффективность нового метода терапии в некоторой выборке пациентов являются клинические исследования. Они подтверждают не только то, что метод работает, но и его безопасность.

отсутствие надежных данных, свидетельствующих в пользу эффективности;
возможно наличие серьезных побочных эффектов;
отсутствие независимой оценки;
возможно отсутствие научной обоснованности.

До начала клинических испытаний необходимо получить научное обоснование для нового препарата и наиболее перспективные результаты лабораторных исследований. После начала клинического исследования ученые будут внимательно наблюдать за большой выборкой пациентов с БАС, получающих испытуемый препарат, и затем будет выполнено сравнение полученных данных с результатами другой выборки пациентов, получавших плацебо.

Участвуя в подобных исследованиях, пациенты с БАС не оплачивают стоимость экспериментального препарата, однако все равно остаются некоторые риски.

Существует несколько способов обеспечения надежности результатов клинического исследования:

Участие в исследовании большой выборки пациентов. Благодаря такому подходу ученые принимают в расчет тот факт, что БАС развивается у каждого человека по-своему, и снижается вероятность того, что эффект препарата носит случайный характер.
Наличие группы плацебо позволяет исследователям получить более четкую картину действия испытуемого препарата и убедиться в том, что положительный эффект не обусловлен психологическим фактором, повышенным вниманием со стороны медперсонала и любым другим влиянием.
Заслепление пациентов исследования и исследователей при распределении испытуемого препарата. В этом случае никто не знает, какая группа получает экспериментальное лекарство, а какая — плацебо. Это позволяет устранить вероятность систематической ошибки в объективных и субъективных результатах лечения.

Помимо определения эффективности испытуемого препарата в задачи клинического исследования входят ответы на следующие вопросы:

Безопасно ли проводимое лечение и какие имеются риски? Например, способствует ли препарат ухудшению состояния или являются ли побочные эффекты от терапии более опасными для пациента, чем само заболевание?
Какова оптимальная доза нового препарата?
Каковы метаболические превращения препарата?

После завершения клинического исследования, перед публикацией в научном журнале его методики и результаты изучает другая группа ученых.

Что об этом лечении думает лечащий врач пациента? Некоторые методы лечения вступают в противоречие с лекарственными препаратами. Остерегайтесь лиц, которые слишком агрессивно навязывают непроверенные методы лечения.
Какие существуют доказательства в пользу этого метода лечения? Наиболее надежным источником информации о любом методе лечения являются результаты клинических исследований. Если лечебное учреждение утверждает, что конкретный метод лечения «доказан клинически», уточните название научного журнала, в котором были опубликованы результаты данного исследования. Отчет об исследовании на сайте не считается надежным источником информации. Не стоит платить за лечение, если результаты клинических испытаний не обнародованы.
Какой есть риск? Спросите о побочных эффектах и о том, как они были задокументированы. Уточните, как лечебное учреждение организует период наблюдений за пациентами после окончания терапии, каким образом регистрируются побочные эффекты и как проводится их оценка. Нужно также рассчитать финансовый риск, если лечение очень дорогое.
Откуда вы узнали об этом методе лечения? Газеты, журналы и интернет-сайты не всегда содержат ссылки на достоверные источники доказательной научной базы.
Придется ли ехать в другую страну, чтобы начать лечение? Вы готовы оплачивать расходы?
Заявляется ли, что данный метод лечения эффективен против нескольких болезней? Даже при условии схожести клинических проявлений, механизмы развития многих заболеваний отличаются друг от друга и требуют разных подходов к лечению. Большинство доказанных методов лечения используются в терапии одного или двух заболеваний.

А как же свидетельства других пациентов с БАС об эффективности недоказанных методов терапии?

Публикации, продвигающие недоказанные методы терапии, обычно подкрепляются свидетельствами самих пациентов, у которых данные методы якобы имели успех. Такие истории эпизодически появляются в прессе и в интернете.

В работе с неподтвержденными данными следует помнить о том, что:

Вера пациента в эффективность терапии сама по себе способствует созданию видимости результативности. «Эффект плацебо» встречается достаточно часто и может способствовать некоторому улучшению непосредственно после терапии. Однако данный эффект носит краткосрочный характер — не более нескольких недель и сопровождается последующим ухудшением состояния.
В некоторых случаях людям кажется, что их самочувствие после терапии новым методом должно улучшиться, особенно если они приложили множество усилий и/или потратили много денег на лечение, или если окружающие помогали им финансово.
Опыт каждого человека с БАС индивидуален. У одних заболевание прогрессирует медленнее, чем у других. Тот факт, что один или два пациента с БАС прожили в среднем дольше или их заболевание прогрессировало медленнее, не являются прямым свидетельством в пользу нового метода лечения.
У некоторых пациентов с положительными результатами терапии может не быть БАС. Существует целый ряд заболеваний, при которых наблюдается активность двигательных нейронов и симптомы которых очень схожи с симптомами БАС. Патологическая основа данных заболеваний отличается от БАС и их прогрессирование может носить совершенно иной характер.

«Часто трудно бывает выключить эмоции и мыслить рационально, особенно членам семьи и друзьям, которые всегда хотят сделать как лучше. Принятие сомнительных и неподтвержденных методов лечения за „чистую монету“, по моему опыту, часто способствует осложнению ситуации.
Следование этим методикам может быть очень утомительно, на это уходит масса времени и денег, но самое важное — они могут дать ложную надежду, что обернется дополнительным стрессом, если окажется, что метод не работает».

Чарли Флетчер, пациент с БАС

Термин нетрадиционная медицина объединяет методики, которые используются в народной медицине разных стран. Знания сто- и даже тысячелетней давности все более широко применяются, в том числе совместно с традиционными методами лечения.

Многим людям, живущим с БАС, такая терапия может помочь снизить уровень стресса и дискомфорта, что в свою очередь поможет облегчить некоторые симптомы.

Важно! Перед тем, как выбрать какой-либо вид нетрадиционной медицины, сначала посетите своего врача, чтобы выяснить, не окажут ли они неблагоприятное воздействие на текущую программу лечения. Также очень важно проходить любую терапию такого рода у опытного практикующего специалиста.

Нетрадиционная медицина предлагает варианты работы с телом, умом и духом. Вероятно, такой целостный подход поможет некоторым людям ощутить «больший контроль» над ситуацией.

Считается, что релаксация уменьшает беспокойство и стресс, которые возникают из-за множества проблем, с которыми сталкиваются люди, страдающие БАС, а также те, кто за ними ухаживает. Нетрадиционная медицина может помочь людям облегчить некоторые симптомы, связанные с:

напряжением/стрессом;
беспокойством/паническими атаками;
депрессией;
болью;
проблемами с мышцами и костями;
ослаблением дыхания;
тошнотой;
запором;
бессонницей/усталостью.

Ниже приведено описание различных видов нетрадиционной медицины и комплементарной терапии. Они могут помочь человеку в его борьбе с БАС и устранить такие симптомы, как беспокойство или боль. Однако врач не должен заявлять, что терапия изменит скорость прогрессирования болезни.

К комплементарным, или поддерживающим, методам относятся массаж, иглоукалывание, ароматерапия и медитация.

Врачи, специализирующиеся на использовании методов нетрадиционной медицины, должны понимать основные клинические проблемы, с которыми им придется иметь дело в процессе лечения людей с БАС. К таким проблемам относятся:

проблемы с речью и общением;
усталость и утомляемость;
питание через гастростому;
проблемы с дыханием (обратите внимание: некоторые природные масла имеют противопоказания при дыхательной дисфункции!);
спазмы мышц;
слабость мышц;
боль.

Специалисты также должны быть осведомлены о любых препаратах, которые принимает человек, страдающий БАС, чтобы избежать осложнений в процессе проводимого ими лечения.

Иглоукалывание — это часть традиционной китайской медицины, которая существует уже более 5000 лет. Оно основано на теории о том, что сквозь тело течет энергия по неким каналам, известным как меридианы. Терапия направлена на работу со всем телом путем доступа к этим каналам. Китайские врачи уверены, что энергия должна течь свободно и равномерно, находиться в равновесии, и тогда человек будет здоров. Если поток блокирован, тело испытывает стресс.

Во время сеанса иглоукалывания в каналы вводятся тонкие иглы. Считается, что эта техника помогает стимулировать поток энергии, в результате чего жизненные силы усиливаются, появляется радость жизни, а сон становится более спокойным. Каждый сеанс должен соответствовать определенным требованиях конкретного человека. Перед началом курса врачу следует изучить историю болезни, образ жизни и диету пациента.

По мнению специалистов, практикующих данный метод, ароматерапия эффективно расслабляет мышцы, улучшает циркуляцию крови и лимфы, облегчает боль.

Обычно во время массажа используются природные масла. Считается, что их ароматы, воздействуя на рецепторы в полости носа, стимулируют отделы мозга, отвечающие за эмоции и чувства, помогают поднять силу духа и создать ощущение хорошего самочувствия.

Масла для ароматерапии можно также использовать в качестве масел для ванн, но только в разбавленном виде.

Многие виды природных масел, которые предлагают в использовании при ароматическом массаже оказывают благоприятные эффекты на людей с БАС. Однако поскольку симптомы этого заболевания очень широко варьируются, специалисту по ароматерапии перед началом курса следует изучить историю болезни пациента.

Массаж — это расслабляющий и приятный способ коррекции целого ряда физических проблем. Он помогает:

уменьшить мышечный тонус;
улучшить циркуляцию и избавиться от продуктов метаболизма, которые могут быть токсичны для тела;
увеличить производство организмом эндорфинов (натуральных болеутоляющих);
поддерживать дыхательную систему путем увеличения объема легких.

Массаж способствует интенсивному расслаблению, что приводит к снижению напряжения и помогает укрепить здоровье. Обсудите различные виды массажа со специалистом, чтобы определить, какой из них будет наиболее полезным.

Если вы хотите обсудить конкретный метод лечения, вы можете обратиться в Службу помощи людям с БАС.

Москва: +7 (968) 064-06-41 или +7 (968) 064-06-42.
E-mail: alsmoscow@als-info.ru (для жителей Москвы и МО)
alsrussia@als-info.ru (для жителей других регионов)

Международная группа исследователей БАС создала движение ALSUntangled. Ученые делятся своими знаниями и опытом работы с недоказанными методами лечения, информацией о доступных вариантах применения, их стоимости, научной базе и соотношения «польза/риск» данных методов. После получения достаточного количества информации исследователи публикуют резюме в журнале ALS FD, чтобы пациенты с БАС и члены их семей имели возможность принять самостоятельное решение относительно конкретного метода.

Если вы интересуетесь недоказанным методом терапии, который организация ALSUntangled еще не исследовала, вы можете связаться с медиками на странице социальной сети Twitter (@ALSUntangled) или на сайте организации.

В рамках программы ALSUntangled исследовались следующие методы лечения: терапия стволовыми клетками, гипериммунной сывороткой крови барана, препаратом Иплекс, препаратом Налтрексон в низкой дозе, метод лечения цианобактериями, пчелиным ядом, кокосовым маслом и каннабиноидами. По результатам этих методов лечения не было получено никаких убедительных данных, свидетельствующих в пользу их эффективности.

Перевод части материалов этого ресурса есть на нашем сайте разделе «Новости и статьи».

Sense about science — это благотворительный фонд, целью которого является просвещение населения относительно научных фактов и доказательств по значимым общественным проблемам. Фонд Sense about science дает людям возможность проверить утверждения научного и медицинского характера и получить ответ на вопрос, «соответствуют ли полученные доказательства сделанным выводам». Материалы ресурса могут помочь людям, живущим с БАС, составить собственное объективное мнение относительно недоказанных методов терапии.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Болезни мотонейрона характеризуются неуклонно прогрессирующей дегенерацией кортико-спинальных путей, нейронов переднего рога, бульварных двигательных ядер или комбинацией этих поражений. Среди симптомов: мышечная слабость и атрофии, фасцикуляции, эмоциональная лабильность и слабость дыхательных мышц. Диагностика включает исследование скорости проведения возбуждения, ЭМГ и исключение других нарушений при нейровизуализации и в лабораторных тестах. Лечение болезни мотонейрона симптоматическое.

[1]

Существует несколько форм болезни мотонейрона, и их этиология часто неизвестна. Номенклатура и симптомы зависят от локализации преимущественного поражения. Среди миопатий, симулирующих клиническую картину болезни мотонейрона, поражения мышечной мембраны, сократительного аппарата и органелл миоцитов.

[2]

Принято различать поражение верхнего (центрального) и нижнего (периферического) мотонейрона; иногда (например, при боковом амиотрофическом склерозе) поражаются оба нейрона.

При поражении верхнего мотонейрона (например, первичный боковой склероз) страдают нейроны на протяжении от моторной коры до ствола мозга (кортико-бульбарные тракты) или спинного мозга (кортикоспинальные тракты). Среди симптомов скованность, затрудненные и неловкие движения, сначала мышц рта, горла, потом и конечностей.

При поражениях нижнего мотонейрона страдают нейроны передних рогов спинного мозга или их эфферентные аксоны, идущие к скелетным мышцам. При бульбарном параличе поражаются только бульбарные ядра черепных двигательных нервов в стволе мозга. Обычны жалобы на слабость лицевых мышц, дисфагию и дизартрию. При поражении нейронов передних рогов, как в случае спинальной амиотрофии, обычны жалобы на слабость и атрофию, фасцикуляции (видимые мышечные мелкие подергивания) и крампи в кистях, стопах или языке. К болезням нижнего мотонейрона относят также полиомиелит и энтеровирусную инфекцию, когда поражаются нейроны передних рогов, и постполиомиелитический синдром.

Физикальное обследование помогает дифференцировать поражения верхнего и нижнего мотонейрона, а также слабость при поражениях нижнего мотонейрона от слабости при миопатиях.

[3]

БАС (болезнь Лу Герига, синдром Шарко) — наиболее распространенная форма поражения мотонейрона. Заболевание начинается с асимметричных крампий, слабости и амиотрофии кистей (чаще) или стоп. Затем появляются фасцикуляции, спастичность, повышение глубоких сухожильных рефлексов, разгибательные подошвенные рефлексы, скованность движений, уменьшение массы тела, утомляемость и затруднение контроля за выражением лица и движениями языка. Среди других симптомов дисфония, дисфагия, дизартрия и поперхивание жидкой пищей. Затем появляются неуместные, непроизвольные и неконтролируемые (псевдобульбарный синдром) приступы смеха или плача. Чувствительность, сознание, когнитивная сфера, произвольные движения глаз, половая функция, а также функция сфинктеров обычно не нарушены. Смерть наступает вследствие паралича дыхательных мышц, половина больных погибают в первые 3 года от дебюта заболевания, 20 % живут 5 лет, а 10 % — 10 лет. Выживание в течение 30 лет — редкость.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Нарушения функции мышц, иннервируемых черепными нервами, и кортико-бульбарных путей вызывают прогрессирующие затруднения при жевании, глотании, разговоре, появляется гнусавость голоса, снижение рвотного рефлекса, фасцикуляции и слабость мимической мускулатуры, а также языка. При поражении кортико-бульбарного пути развивается псевдобульбарный паралич с эмоциональной лабильностью. При дисфагии прогноз плохой, респираторные осложнения в результате аспирации приводят к гибели за 1-3 года.

Во многих случаях, особенно если заболевание дебютирует в детстве, оно наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В иных случаях оно появляется спорадически. Вообще заболевание может развиться в любом возрасте. Возможно поражение только нейронов передних рогов либо оно более выражено, чем сопутствующее поражение кортико-спинальных путей. Заболевание прогрессирует медленнее, чем другие поражения мотонейрона. Самым ранним проявлением могут быть фасцикуляции. Мышечное похудание и слабость начинаются с кистей, затем распространяются на руки, плечи и ноги. Выживаемость обычно превышает 25 лет.

При прогрессирующем псевдобульбарном параличе постепенно нарастает напряжение и слабость в дистальных отделах, поражая конечности, а также мышц, иннервируемых каудальными черепными нервами. Много позже могут появиться фасцикуляции и мышечная атрофия. Через несколько лет эти нарушения приводят к полной инвалидизации.

Заболевание следует заподозрить при прогрессирующей генерализованной двигательной слабости, не сопровождающейся значимыми нарушениями чувствительности. Среди других неврологических заболеваний, приводящих к изолированной мышечной слабости, нарушения нервно-мышечной передачи и различные миопатии. Приобретенные причины только двигательной слабости: невоспалительные миопатии, полимиозит, дерматомиозит, поражения щитовидной железы и надпочечников, электролитные нарушения (гипокалиемия, гиперкальциемия, гипофосфатемия) и различные инфекции (например, сифилис, лаймская болезнь, гепатит С).

При поражении черепных нервов вторичная причина менее вероятна. Признаки поражения нижнего и верхнего мотонейрона, а также слабость мышц лица свидетельствуют в пользу амиотрофического бокового склероза.

Для исключения нарушений нервно-мышечной передачи и демиелинизации нервов проводят электродиагностические исследования. При поражении МН скорость проведения возбуждения обычно не нарушена вплоть до поздней стадии заболевания. Наиболее информативна игольчатая ЭМГ, демонстрирующая фибрилляции, положительные волны, фасцикуляции, а иногда и гигантские потенциалы действия двигательных единиц, даже во внешне не пораженных конечностях.

Необходимо проведение МРТ. При отсутствии клинических и ЭМГ-данных, свидетельствующих о поражении черепных нервов, назначают МРТ шейного отдела.

Для выявления потенциально излечимых заболеваний выполняют общий анализ крови, определяют уровень электролитов, креатинфосфокиназы, гормонов щитовидной железы, белка в сыворотке крови и моче, электрофорез с иммунофиксацией на моноклональные антитела, выявляют антитела к миелин-ассоциированному гликопротеину (MAG), а если есть подозрение на интоксикацию тяжелыми металлами, то исследуют их содержание в суточной моче. Следует выполнить люмбальную пункцию: повышенное содержание лейкоцитов или белка предполагает другой диагноз.

При малейших подозрениях проводят VDRL-реакцию на сифилис, определяют СОЭ, ревматоидный фактор, антитела к боррелии, ВИЧ, вирусу гепатита С, антинуклеарные антитела (ANA), антитела к нейрональным антигенам, появляющиеся в рамках паранеопластического синдрома (анти Hu). Генетическое тестирование (например, мутация гена супероксиддисмутазы) и определение ферментов (например, гексозаминидазы А) показано только в том случае, если больной заинтересован в генетическом консультировании, а результаты этих исследований никак не могут повлиять на лечение.

[11], [12], [13], [14], [15]

Специфического лечения болезни мотонейрона нет. Антиглутаматный препарат рилузол по 50 мг внутрь 2 раза/день продлевает жизнь при бульбарной форме бокового амиотрофического склероза. Противостоять прогрессирующей неврологической дисфункции следует силами специалистов различного профиля. Физиотерапия помогает поддержать функцию мышц. Важно порекомендовать ортопедические фиксирующие бандажи и приспособления для ходьбы. Логопед может подобрать адекватные коммуникативные устройства. При фарингеальной слабости прием пищи представляет реальную угрозу и может потребоваться чрескожная эндоскопическая гастростомия.

При развитии респираторной слабости пульмонолог порекомендует неинвазивную дыхательную поддержку (например, двухуровневое положительное давление), трахеостомию или полную ИВЛ.

Баклофен уменьшает спастичность, квинин или фенитон могут ослабить крампи. Антихолинергические препараты (например, гликопирролат, амтриптилин, бензтропин, тригексифенидил, аппликации гиосцина, атропин) уменьшают слюнотечение. Амитриптилин и флувоксамин применяют при псевдобульбарных поражениях. В поздних стадиях этих заболеваний боль может потребовать назначения опиоидов и бензодиазепинов. Хирургическое вмешательство с целью улучшения глотания при прогрессирующем бульварном параличе малоэффективно.

Чтобы определить уровень допустимого вмешательства, лечащий врач уже в ранних стадиях заболевания болезни мотонейрона должен откровенно поговорить с пациентом, членами его семьи и теми, кто осуществляет уход. Впоследствии эти решения надо периодически пересматривать и подтверждать.

источник