Как лечить кератодермию подошв и ладоней народными средствами

Кератодермия – совокупность кожных патологий, которые сопровождаются нарушением процесса ороговения в верхних слоях эпидермиса, что приводит к избыточному образованию ороговений. В настоящий момент точная этиология не установлена. Существует несколько форм патологического процесса, которые отличаются клиническими проявлениями. Медикаментозное лечение всегда продолжительное, полного излечения достичь не удается.

Несмотря на развитость современной науки, в настоящий момент точной причины, вызывающей ороговение эпидермиса, не установлено. В большинстве случаев ученые сходятся во мнении, что патогенез базируется на мутации генов, передающихся по наследству.

Достоверно известно, что провоцирующими факторами выступают состояния:

1. Некоторые синдромы наследственного характера.
2. Хронические формы вирусных и бактериальных заболеваний.
3. Опухолевые новообразования.
4. Различные гормональные нарушения на фоне дисфункции половых желез.
5. Дефицит витамина А.

В медицинской практике не существует общепринятой классификации аномального процесса. На основе клинических симптомов и этиологии возникновения кератодермия подразделяется на диффузный вид и локальный тип. В первом случае наблюдается сплошное поражение кожного покрова ладоней. При очаговой форме поражаются только отдельные участки кожи.

Заболевания, в основе которых лежит мутация генов:

• Унны-Тоста (ладонно-подошвенный кератоз);
• Меледа (наследственная форма патологии, имеющая трансгредиентную природу);
• Папийона-Лефевра;
• Мутирующая форма болезни Фонвинкеля;
• Кератоз фолликулярно шиповидный.

К числу патологических процессов, которые характеризуются очаговым поражением, относят:

1. Заболевание Фукса;
2. Патология Коста;
3. Кератодермия Фишера-Буше;
4. Ограниченная болезнь Брюауэра-Францешести.

К сведению, аномальные изменения стоп и ладоней, происходящие на фоне онкологических заболеваний, относят к паранеопластической кератодермии.

Лечение кератодермии ладоней и подошв обусловлено причинами, клиническими проявлениями и формой патологического процесса. Обязательно проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить один вид заболевания от другого типа.

Данная патология передается по наследству. Иногда проявляется в каждом поколения, в некоторых случаях через одно поколения. Причину мутации генов ученые объяснить не могут. Симптомы аномального процесса проявляются в первые годы жизни ребенка, как правило, до 2-летнего возраста. Сначала кожный покров становится более плотным, появляется пигментация, покраснения. Эти клинические проявления хорошо видны на фоне нормальной кожи.

Спустя небольшое время появляются роговые наслоения. В некоторых случаях поражается тыл кистей верхних конечностей. В качестве дополнительного симптома присутствует сильная потливость. Отдельные пациенты жалуются на появление трещин, они бывают поверхностные и глубокие.

Патология сопровождается клиникой: на подошвах и ладонях пациента появляются желтые и коричневые ороговения, которые имеют достаточно глубокие раны в виде трещин. По краям пораженной области невооруженным глазом видна кайма красного оттенка, ее ширина варьируется от 2 до 5 мм.

• В аномальный процесс в большинстве случаев вовлекается кожный покров тыльной стороны кистей и стопы, голени;
• В 50% случаев присутствует чрезмерное потоотделение;
• Поражение ногтевой пластины – становится неправильной формы, утолщается.

В большинстве клинических картин заболевание проявляется в период между 16 и 20 годами.

Первая симптоматика проявляется у ребенка до 3-летнего возраста. Все клинические признаки аналогичны картине Меледа. Отличием выступает то, что поражаются зубы пациента. Присутствуют ранние зубные болезни – кариес, пародонтоз, гингивит и пр. Больным с раннего возраста необходимы протезы.

Первые негативные признаки проявляются до двух лет. Сначала происходит диффузное ороговение ладошек и подошв, вся картина сопровождается чрезмерным потоотделением. Спустя какое-то время ограничивается подвижность суставов. Ногтевая пластина гладкая, однако, значительно утолщена (как на фото).

Важно: заболевание часто сопровождается нарушением функциональности половых желез у мужчин, приводит к нарушению слухового восприятия вплоть до полной глухоты.

Основной момент диагностики заключается в факте мутации. Например, самопроизвольно отторгаются пальцы. Иными словами, происходит самопроизвольная ампутация фаланг. В большинстве случаев в пациентов диагностируются и другие наследственные синдромы.

Локальные кератодермии предстают наследственными патологиями, которые способны проявляться в качестве самостоятельного заболевания, либо в составе с генетическими синдромами. Обычно их проявление диагностируется в пубертатный период либо в более позднем возрасте.

Заболевание сопровождается наличием роговых наслоений, которые похожи на линию. Они присутствуют на кожном покрове ладоней и стоп. Рисунок поражения у всех родственников имеет схожие черты. Роговые новообразования выступают над поверхностью кожи на 5-10 мм, они покрыты мелкими и глубокими трещинами.

Тип наследования не уточнен, многие ученые предполагают, что болезнь передается по доминантному типу. Патология диагностируется только у представительниц прекрасного пола в возрасте 18-20 лет.

На кистях верхних конечностей наблюдается появление множественного образования роговых папул овальной формы, диаметр до 3 мм. Поверхность повреждений шелушится, присутствуют вдавливания желтого и белого цвета. Патологические элементы практически не возвышаются над кожным покровом. Присутствует гипергидроз стоп и ладоней.

Наследственная форма рассеянной кератомы – синоним заболевания. Оно проявляется в подростковом периоде. На кожном покрове ладошек, подошв и фалангах пальцев появляются маленькие «жемчужинки» с ороговевшей поверхностью, которые со временем преобразуются в массивные пробки с кратерообразными краями. Размер пробок до 1 сантиметра. Потоотделение не нарушено.

Развивается у детей. Характеризуется ороговением областей кожи, которые подвергаются постоянному давлению. Дополнительные симптомы – складчатый язык, стремительное разрушение ногтевой пластины, умственная отсталость, дистрофия роговицы.

Лечить заболевание необходимо лекарственным препаратом Ниотигазон. Действующее вещество средства – ацитретин. Основной компонент является аналогом ретиноевой кислоты системного воздействия.

Лекарство регулирует процессы дифференцировки на клеточном уровне, обладает антипсориатическим свойством. Дозировка всегда подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с каждым клиническим случаем. Обязательно учитывают степень аномального процесса, возрастную группу пациента, его вес. Обычно медикаментозный препарат принимают один раз в сутки. Запивают лекарство водой или молоком.

Противопоказания к применению:

1. Тяжелая форма почечной либо печеной недостаточности.
2. Период беременности, лактации.
3. Непереносимость действующего вещества.
4. Прием лекарств с большим содержанием витамина А.

В ситуации, если у пациента наблюдаются медицинские противопоказание, лечение рекомендуется ударными дозировками витамина А.

Стоит знать: во время терапевтического курса у 98% пациентов выявляются побочные реакции. Для их нивелирования необходимо снизить дозировку.

Список побочных эффектов от применения:

• Сухость губ, образование трещин в уголках рта;
• Носовые кровотечения;
• Офтальмологические патологии (конъюнктивит, кератит и др.);
• Сухость в ротовой полости, постоянное чувство жажды;
• Нарушение вкусового восприятия;
• Шелушение и истончение кожного покрова по всему телу;
• Различные дерматиты, выпадение волос;
• Головные боли, нарушение зрительного восприятия;
• Приступы тошноты и рвоты и др.

Обязательно рекомендуются средства для наружного применения, обладающие кератолитическим эффектом. Они способствуют активному шелушению погибших клеток, вследствие чего они удаляются с кожного покрова. Мази с ароматическими ретиноидами обеспечивают нормализацию процессов ороговения, тормозят размножение эпителиальных клеток.

Наряду с медикаментозной коррекцией рекомендуют народные средства, которые помогают снизить выраженность клинических проявлений. Они не избавят пациента от болезни, однако улучшат самочувствие.

Нетрадиционная терапия проводится с помощью:

1. Эфирных масел, которые смягчают кожу, ускоряют регенерацию;
2. Отваров на основе лопуха и расторопши;
3. Листья алоэ вера в виде компресса;
4. Настой на основе луковой шелухи.

Несмотря на то, что современная медицинская практика использует новейшие лекарственные средства, полного излечения патологии достичь невозможно. Даже комплексное лечение не позволяет добиться стойкой ремиссии.
Препараты помогают значительно снизить симптомы поражения дермы, улучшить самочувствие пациента. Специфической профилактики не существует.

источник

Что такое кератодермия ладоней, ног или подошв, и почему она возникает: риски, последствия и варианты лечения

Кератодермия включает в себя комплекс кожных заболеваний, характеризующихся нарушением процесса ороговения эпидермиса. Большую роль играет своевременная диагностика. Лечение протекает длительно и включает в себя комплексный подход для налаживания процесса ороговения.

Кератоз относится к наследственным заболеваниям, характеризуется повышенным образованием ороговевших участков кожи на ладонях или стопах.

По мере течения заболевания у пациентов меняются формы пальцев на ногах, происходит утолщение ногтевой пластины. Причины и симптоматика зависит от формы кератоза. Также существуют различия и в подходе к лечению.

Относится к группе дерматологических заболеваний хронического характера. Чаще всего кератоз передается по наследству, однако были зафиксированы случаи приобретенной формы заболевания. Развивается на фоне нарушения процессов эпителизации различных слоев эпидермиса. Ороговевшие участки кожи образуются преимущественно в области стоп и ладоней. Кожа на этих участках отличается по цвету (имеет желтовато-коричневый оттенок) и имеет неэстетичный внешний вид.

Кератодермия встречается равно, как среди мужчин, так и среди женщин. На развитие заболевания не влияют внешние факторы или возраст человека. Кожа на пораженных участках очень грубая и шершавая на ощупь.

К провоцирующим факторам развития патологии относятся:

• нарушения уровня половых гормонов;
• нехватка витамина А;
• грибковые или бактериальные поражения кожи.

Различают диффузную и очаговую форму кератодермии. Такое разделение основано на степени проявления симптоматики и локализации очагов поражения.

Диффузная кератодермия в свою очередь делится на:

1. Унны-Тоста. Относится к врожденным формам заболевания, передается по аутосомно-доминантному типу.
2. Меледа. Тип передачи – аутосомно-рецессивный, большую роль в наследственном факторе такой формы кератоза играет смешение кровей.
3. Папийона-Лефевра. Возникает при нарушениях в работе щитовидной и поджелудочной железы, тип мутации – аутосомно-рецессивный. Наиболее распространённая форма ладонно-подошвенного кератоза.
4. Мутилирующая форма Фонвинкеля. Тип передачи- аутосомно-доминантный. Помимо ладоней и подошв поражается кожа головы, пациент склонен к алопеции.
5. Фолликулярная шиповидная. Относится к типам дерматоза кожи на руках, ногах и голове.
6. Фигурная изменчивая. Встречается очень редко, тип мутации – аутосомно-доминантный.

К очаговой кератодермии относят:

• диссеминированную пятнистую;
• ограниченную Брюнауэра-Францешетти;
• линейную Фукса и другие.

Симптоматика отличается зависимо от формы и степени тяжести кератоза. К общим признакам относят гиперкератоз и сильное шелушение кожных покровов в месте поражения.

В самом начале развития заболевания пациент обнаруживает на своих подошвах и ладонях сильно уплотненные участки кожи, которые имеют фиолетовый оттенок. По мере развития процесса ороговения, участок приобретает желто-коричневый цвет, на ощупь очень твердый.

Ещё одним симптомом кератодермии считается усиление потоотделения в местах поражения. По мере прогрессирования на ногах происходит изменение и деформация ногтей, у пациента возникает дискомфорт во время ходьбы.

При поражении волосистых участков кожи (при тяжелом течении кератодермии) пациент страдает от повышенного выпадения волос, частичной потери слуха и других неприятных симптомов. Как правило, при врожденной форме мутационной кератодермии гипергидроз развивается ко второму году жизни.

Специфических диагностических мер этого заболевания нет. При появлении неприятных симптомов пациенту нужно обратиться к дерматологу. Специалист проведет внешний осмотр и назначит исследования для дифференцирования от других видов дерматоза. Для изучения у больного берут небольшой участок кожи на ороговевшем участке и отправляют на дальнейшее изучение в гистологической лаборатории.

Схема терапии зависит от формы кератоза и степени его тяжести.

Целью лечения является устранение провоцирующего фактора (грибковая или бактериальная инфекция, гормональные нарушения и т.д.). Пациенту обязательно назначать схему терапии, позволяющую скорректировать выработку кератина.

Основным медикаментозным средством для лечения данной проблемы считается препарат Ниотигазон. Он относится к группе противопсориатических лекарств, помогает урегулировать процессы обновления и ороговения эпидермиса. Дозировку и курс приема подбирают индивидуально. При этом обязательно учитывается степень тяжести кератодермии, возраст и вес пациента.

Если по каким-то причинам больной не может принимать Ниотигазон, ему назначают следующие препараты:

• кератолитики (помогают отшелушивать ороговевшие участки кожи);
• ретиноиды в форме мазей (останавливают дальнейший процесс пролиферации клеток эпидермиса).

В состав комплексного лечения обязательно входят и физиотерапевтические процедуры (УФ-терапия, дитермокоагуляция, ванны и т.д.).

При присоединении вторичной бактериальной инфекции назначают курс антибактериальных средств. Если причиной кератоза служит грибковая микрофлора, то больному назначают антимикотические лекарства.

Методы народной медицины применяют в комплексе с медикаментозной терапией. Самыми распространёнными и эффективными считаются:

• компрессы из свежего алоэ или листьев лопуха (оказывают противовоспалительный эффект, размягчают ороговевшие участки);
• втирание в пораженные участки эфирных масел лаванды, жасмина и т.д.

Удалить ороговевшие участки кожи помогут регулярные ванночки с морской солью. После распаривания необходимо потереть ладони или подошвы пемзой. После процедуры обязательно смазывают обработанные участки увлажняющим кремом. Перед началом лечения народными способами нужно обязательно проконсультироваться с врачом.

Обязательным условием положительного результата лечения считается прием комплекса витаминов. Он включает в себя витамин А, группу В, С, РР и др. Также пациентам прописывают иммуностимуляторы и ангиопротекторы. Курс и дозировку определяет врач индивидуально.

Ладонно-подошвенная кератодермия относится к генетических заболеванием, которые протекают в хронической форме. В основе развития лежит мутация генов, отвечающих за выработку кератиновых комплексов в организме. Зависимо от вида и степени тяжести кератоза, больному подбирают соответствующую схему лечения. Терапия протекает длительное время, нередко пациенту назначают профилактические курсы медикаментов для снижения риска повторных рецидивов.

источник

Под кератодермией понимают ряд кожных заболеваний приобретенного или наследственного характера. Патология доставляет дискомфорт и без лечения способна приводить к осложнениям. Важно понимать, почему возникает кератодермия, какими симптомами она проявляется, как ее лечить.

Ладонно-подошвенная кератодермия – заболевание, характеризующееся нарушением процесса ороговения кожи рук и стоп в результате избыточного синтеза кератина.

Патологические симптомы могут наблюдаться и на других частях тела: в зоне локтей, колен, лба.

Это редкое хроническое заболевание.

Чаще проявляется с рождения или у мужчин, перешагнувших 50-летний рубеж.

По клиническим проявлениям, заболевание делят на:

1. локальное — ороговение эпидермиса наблюдается на отдельных участках кожного покрова;
2. диффузное – поражается все тело.

В зависимости от причины возникновения кератоз классифицируют на врожденный (наследственный) и приобретенный.

Наследственный гиперкератоз обуславливается генной мутацией кератинизации. Он возникает у людей, у которых в семейном анамнезе были случаи псориатического поражения кожи, лейкокератоза или ладонно-подошвенной кератодермии.

• Унны-Тоста. Генетически спровоцированное ороговение ладоней и подошв. Передается по наследству аутосомно-доминантно. Проявляется у грудничков незначительным гипергидрозом и шелушением кожи.
• Меледа. Трансгредиентный наследственный кератоз. Передается аутосомно-рецессивно. Поражает тыльную сторону ног и рук. Его симптомами являются шелушащаяся эритема, пиодермия, атопия.
• Мутилирующая Фонвинкеля. Наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется утолщенным роговым наслоением в зоне подошв, ладоней, гипергидрозом. Может распространяться на кожу головы и ногти.
• Папийона-Лефевра. Наследуется аутосомно-рецессивно. Возникает на фоне нарушения функционирования поджелудочной и щитовидной желез. Проявляется гиперкератозом подошв, стоп, отшелушиванием ороговевшего слоя эпидермиса. Имеется тенденция к дистрофии зубов и ногтей.
• Фолликулярная шиповидная. Поражаются ресницы, кожа лица и волосистая часть головы. У больного наблюдаются небольшие роговые пробки и облысение.
• Фигурная изменчивая эритрокератодермия. Наследуется аутосомно-доминантно. Проявляется красно-желтыми высыпаниями по телу. Человек жалуется на зуд пораженных участков эпидермиса. На фоне расчесов развивается вторичная инфекция, экзема.

Приобретенный кератоз – системное заболевание, возникшее в процессе жизнедеятельности под влиянием определенных факторов. Патология проявляется в трех формах, каждая из которых отличается причинами развития и характерными проявлениями:

1. Идиопатическая кератодермия возникает в пубертатный период. У человека на пятках появляются небольшие ороговевшие участки, которые начинают шелушиться и трескаться. Поражается эпидермис ладоней. Провоцирующим заболевание фактором, может быть тяжелое инфекционное поражение кожных покровов. Сильное воспаление приводит к утолщению эпидермального слоя и формированию эритематозных очагов с четкими границами.
2. Старческий кератоз диагностируют у пожилых лиц. Проявляется болезнь на подошвах, лице, ладонях, зоне предплечий. Формируются сухие плотные бородавчатые пластины. При снятии ороговевшего слоя образуется кровоточащая рана. Старческий гиперкератоз является проявлением малигнизации, дистрофии эпидермиса.
3. Лучевая форма патологии часто наблюдается у рентгенотехников и рентгенологов. Под постоянным воздействием радиационного излучения возникает перерождение клеток кожи. Кератодермия поражает ступни и ладони.

Гиперкератоз часто развивается на фоне системных хронических заболеваний. Особенно часто ороговение и шелушение эпидермиса наблюдается при псориазе (патологии, при которой иммунная система начинает атаковать клетки кожи, провоцируя воспаление, появление гнойников). Псориатические очаги при переходе болезни в стадию ремиссии заживают. Но клетки кожи неспособны быстро отслаиваться. Это приводит к образованию утолщенных бляшек, характерных для гиперкератоза. При тяжелом протекании экссудативного типа псориаза у больного часто диагностируют подногтевой гиперкератоз, провоцирующий деформацию ногтевой пластины.

Точные причины возникновения ладонно-подошвенного кератоза неизвестны. Установлено, что он развивается из-за мутации в генах, кодирующих белок кератин. По статистике, 87% случаев появления кератодермии связано с наследственной предрасположенностью. Обычно патология передается по мужской линии.

Существует ряд факторов, провоцирующих заболевание. Доказана связь кератодермии с нарушениями в гормональной сфере.

• дефицит витаминов Е, С, А, В;
• частое употребление моющих средств;
• бактериальные заболевания;
• интоксикация тяжелыми металлами;
• злоупотребление загаром;
• низкий иммунитет;
• ферментопатия;
• нарушения в работе желудка, кишечника;
• прием гормональных медикаментов, влияющих на регенерацию клеток;
• онкология.

Каждое заболевание имеет свою клиническую картину. Симптомы ладонно-подошвенной кератодермии сходны с проявлениями других системных патологий. Поэтому надо знать все признаки кератоза и уметь дифференцировать его от остальных болезней. Первые симптомы заболевания наследственной природы обычно фиксируются в детском возрасте, с последующей прогрессией по мере развития ребенка.

Проявляется кератодермия так:

• На коже формируются роговые наслоения коричневого, желтого, розового или черного оттенка, окруженные лиловой каймой. Образования округлые, имеют четкие границы. Могут быть единичными или множественными. Поражаются тыльные стороны коленей, кистей, стоп и локтей.
• Ороговевшие участки шелушатся, трескаются и зудят.
• При удалении повреждения выступает кровь. Спустя время, образуется корочка.
• При утолщении корки края ее принимают неправильную форму.

Чтобы диагностировать кератодермию врач опрашивает пациента. Дерматолог интересуется, когда появились ороговевшие участки, увеличивается ли их площадь со временем, какие беспокоят дискомфортные ощущения, были ли случаи кератоза в семейном анамнезе.

Затем доктор осматривает пораженные участки, используя дерматоскоп.

Также проводится биопсия – берется часть ороговевшего эпидермального слоя и направляется в лабораторию на гистологическое исследование.

Поскольку проявления кератоза схожи с другими патологиями, врач дифференцирует гиперкератоз от псориаза, дисгидротической экземы.

Пациентов с аутосомно-рецессивными видами кератодермии врач направляет на дополнительную консультацию к стоматологу с целью своевременной диагностики и лечения пародонтоза.

На основании полученных результатов анализа ставится диагноз и подбирается терапия.

В медицинской практике, специалисты применяют, такие методики терапии:

• Медикаментозные. Чаще всего доктора назначают препарат Неотигазон, который нормализует процесс ороговения и обновления клеток эпидермиса. Также выписывают прием витамина А. Для борьбы с сухостью кожи наружно используют мази с ароматическими ретиноидами (для торможения пролиферации клеток кожи) или на основе глюкокортикоидов (для уменьшения воспаления).
• Гомеопатические. Эффективны препараты, содержащие Сульфур, Арсеникум альбум, Графит, Псоринум.
• Физиотерапевтические. Хороший результат дают лазеротерапия, криотерапия, диатермокоагуляция, солевые ванны.
• Народные. Для заживления и смягчения эпидермиса используют целебные свойства лопуха, луковой шелухи, алоэ. Народные целители советуют наносить на кожу эфирные масла бергамота, герани, жасмина, лаванды.

Кератодермия доставляет человеку дискомфорт, приводит к психологическим проблемам. Патология может провоцировать сбои в эндокринной системе, ЦНС, выпадение зубов, рак. Поэтому важно проводить профилактические мероприятия.

• Вовремя лечить инфекционные и воспалительные заболевания.
• Не пребывать долго на солнце.
• Выпивать в день не меньше 1,5 литра воды.
• Пользоваться увлажняющими косметическими средствами.
• Не носить неудобную одежду, тесную обувь.

Таким образом, кератодермия чаще всего возникает на фоне генетической предрасположенности. Иногда болезнь провоцируют и другие факторы. Патология не излечивается полностью, доставляет дискомфорт. Поэтому важно проводить профилактику кератоза.

источник

Ученые пока затрудняются дать точный ответ на вопрос, по каким причинам и в соответствии с какими механизмами возникает это заболевание. Доподлинно известно лишь то, что его развитие связано с мутациями в особых генах, кодирующих кератин. Также выявлена связь патогенеза кератодермии с нарушением гормонального баланса в организме на фоне дисфункции половых желез, недостатка витамина А, бактериальных и вирусных инфекций.

Патологические изменения ладоней и стоп могут происходить и при ряде онкологических и наследственных болезней. Эти виды кератодермий получили название
паранеопластические.

Ладонно-подошвенная кератодермия может быть диффузной и очаговой. Отличием этих двух форм является степень распространенности патологического процесса.

Формы диффузной кератордермии:

1. Мутилирующая
2. Унны-Тоста
3. Меледа
4. Папийона-Лефевра

К данной группе относят также синдромы, одним из основных симптомов которых является диффузная кератодермия.

Формы очаговой кератодермии:

1. Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти
2. Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке
3. Линейная кератодермия Фукса
4. Акрокератоэластоидоз Косты и др.

Ее называют также наследственной мутилирующей кератомой, синдромом Фонвинкеля.

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Начальные признаки в виде ороговения подошв и ладоней, сопровождающихся локальным гипергидрозом, проявляются в возрасте 2 года. Постепенно на пальцах образуются характерные борозды в виде шнура, приводящие к заметному ограничению подвижности суставов (контрактурам) и спонтанной ампутации пальцев.

Мутилирующая кератодермия может привести к спонтанной ампутации пальцев.

Признаки кератоза хорошо различимы на тыльной стороне кистей, локтях, коленях. Ногтевые пластины утолщенные, гладкие, напоминают часовые стекла. Мутилирующая кератодермия может приводить к снижению функции половых желез (гипогонадизму), рубцовому облысению, ухудшению слуха, иногда – его потере. Дифференциальная диагностика основана главным образом на констатации факта мутиляции. Термин происходит от латинского mutilatio: укорочение, обрезывание, и означает самопроизвольное отторжение пораженной части определенного органа. В данном случае речь идет о спонтанной ампутации пальцев.

Мутилирующая кератодермия нередко является ключевым симптомом ряда заболеваний наследственного характера.

Заболевание называют также врожденным ихтиозом ладоней и подошв, синдромом Унны-Тоста.

Носит наследственный характер.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Очаги ороговения покрываются глубокими и поверхностными трещинами.

Основным симптомом является выраженное ороговение кожного покрова кистей и стоп или только стоп. Как правило, симптоматика начинает проявляться в первые два года жизни ребенка. Вначале кожный покров слегка утолщается и начинает напоминать покрасневшую (гиперемированную) полосу, выделяющуюся на фоне здоровых участков.

Спустя некоторое время на месте полос появляются гладкие роговые образования желтоватого цвета. Патологические изменения могут затрагивать также тыльные стороны кистей рук. У некоторых пациентов в очагах поражения возникают трещины, при этом они могут быть как поверхностными, и глубокими. Не исключен и такой симптом, как локальный гипергидроз (повышенная потливость).

В отдельных случаях патологический процесс распространяется на ногтевые пластины (они заметно утолщаются), волосы и зубы. Подобная симптоматика часто сопровождается патологией некоторых внутренних органов (в частности, нервной и эндокринной систем) и аномалиями строения скелета.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются:

• выраженное отшелушивание верхнего рогового слоя эпидермиса (гиперкератоз);
• утолщение зернистого слоя (гранулез);
• огрубение кожи, связанное с увеличением количества шиповатых клеток эпидермиса росткового слоя (акантоз);
• симптомы умеренного воспалительного процесса в дерме.

Проводят дифференциальную диагностику с другими формами диффузных кератодермий.

Другие названия: наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, прогрессирующая акрокератома, болезнь Меледа.

Данное заболевание также носит наследственный характер, о чем свидетельствуют и сами названия). Тип наследования –аутосомно-рецессивный.

Этот вид кератодермии нередко сопровождается очагами гипергидроза.

Основным симптомом патологии является появление участков ороговений желтовато-коричневого цвета с глубокими трещинами. Поражаются ладони и подошвы. Край зоны поражения обрамлен лиловой каймой, ширина которой составляет 2-4 мм. Патологические изменения могут наблюдаться на коже тыльной поверхности стоп и кистей, иногда – голеней и предплечий. Возможен гипергидроз: в таких случаях кожа в очаге поражения бывает влажной, на ней проявляются протоки потовых желез в виде темных точек.

При болезни Меледа патологический процесс охватывает и ногтевые пластины. Они становятся толще, меняют форму. Признаки могут проявляться не непосредственно после рождения и даже не в детстве. Нередко первые симптомы наследственного ладонно-подошвенного проградиентного кератоза Когоя развиваются в подростковом или юношеском возрасте – к 16-19 годам. Исследование образцов тканей поверхностного слоя дермы из зоны поражения позволяет обнаружить гиперкертоз, хроническое воспаление и акантоз. Проводится дифференциальная диагностика с кератодермией Унны-Тоста.

Другое название этой формы болезни: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом.

Носит наследственный характер.

Тип передачи: аутосомно-рецессивный.

При синдроме Папийона-Лефевра помимо симптомов со стороны кожи наблюдаются нарушения развития зубов, которые приводят к тому, что с раннего возраста пациенты пользуются зубными протезами.

Признаки начинают проявляться в возрасте 2-3 года. Клиника во многом напоминает таковую при кератодермии Меледа. Отличительной особенностью данной формы болезни является поражение зубов: нарушаются сроки и очередность их прорезывания (не только молочных, но и постоянных), появляются заболевания, за короткий срок приводящие к адонтии (потере зубов): кариес, гингивит, пародонтоз. Пациенты уже с раннего детства вынужденно пользуются зубными протезами.

Проводят дифференциальную диагностику с другими формами каратодермии. Основным отличительным симптомом болезни Папийона-Лефевра является поражение зубов.

Генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Первые симптомы в виде формирования зон ороговения на участках, подверженных давлению или повышенным нагрузкам, возникают в детстве. К проявлениям болезни относятся также патологические изменения ногтей, лейкоплакия слизистой оболочки рта, складчатый язык. Возможно развитие дистрофии роговицы или умственной отсталости.

Требуется проведение дифференциальной диагностики с остальными формами очаговых кератодермий.

Ее называют также наследственной рассеянной ладонно-подошвенной акантомой или рассеянным точечным кератозом Бушке-Фишера. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начало проявления симптомов приходится на юношеский возраст.

Кератодермия ладоней и подошв данного типа сопровождается появлением на коже стоп и ладоней так называемых «жемчужин» — мелких уплотнений, со временем переходящих в плотные роговые пробки. Цвет уплотнений – коричневатый, с кратерообразными краями, размер – примерно 10 мм.

Зоны поражения расположены по отдельности, тенденции к слиянию не наблюдается. При отторжении роговых пробок остаются углубления в виде кратера с ороговевшими стенками, иногда покрывающихся корочками.
Проводится дифдиагностика с другими локальными кератодермиями. Отличительной особенностью диссеминированной пятнистой кератодермии Фишера-Бушке считаются роговые кратеры, формирующиеся на местах роговых пробок.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кожный покров ладоней и стоп покрывается островками ороговений в виде гребней линейной формы (именно с этим симптомом и связано название болезни). В очагах поражения образуются глубокие кровоточащие трещины. Они выступают над поверхностью кожного покрова примерно на ½-1 см и локализованы вдоль влагалищ сухожилий. Любопытным является тот факт, что у кровных родственников с данным заболеванием узор поражения бывает одинаковой формы. В некоторых случаях, кроме патологических изменений кожи, развивается лейкокератоз слизистой рта.

Тип наследования болезни неясен.

Болеют только молодые женщины (18-20 лет). К симптомам патологии относится формирование роговых бугорков неправильной или овальной формы на стопах, ладонях, ладонной поверхности пальцев. Элементы сыпи, размер которых составляет примерно 3 мм в диаметре, расположены группами, а не по отдельности. Возможно их незначительное возвышение над окружающими тканями. Поверхность элементов шероховатая, в центральной части можно заметить желтовато-белое вдавление.

Нередко бугорки трудноразличимы, но с легкостью обнаруживаются при прощупывании. Для заболевания характерна повышенная потливость ладоней и подошв. К основным диагностическим исследованиям относится диаскопия для выявления желтизны элементов сыпи. Микроскопические исследования обнаруживают изменения, возникающие практически при любом виде кератодермии: гранулез, кератоз, акантоз, расширенные сосуды дермы, гибель их эластических волокон.

Терапия основана на применении Ниотигазона, действующим веществом которого является ацитретин. Препарат оказывает противопсориатическое действие посредством регуляции процессов дифференцировки клеток кожи, их обновления и ороговения. Дозировку подбирают с учетом выраженности симптомов, тяжести патологического процесса. Значение имеет и масса тела пациента.

Ниотигазон — основной препарат для лечения ладонно-подошвенной кератодермии.

В тех случаях, когда по тем или иным причинам больной не может принимать Неотигазон, назначают большие дозы витамина А длительным курсом.

Проводится и наружная терапия, суть которой заключается в использовании следующих препаратов:

1. Кератолитические средства – для активного отшелушивания мертвых клеток с поверхности кожного покрова.
2. Мази, содержащие ретиноиды – для нормализации процесса ороговения, торможения размножения (пролиферации) клеток эпителия. Основу таких мазей составляют глюкокортикостероиды, оказывающие противовоспалительное действие.
3. Физиотерапия: лазеротерапия, криотерапия, диатермокоагуляция, солевые ванны.

Ладонно-подошвенные кератодермии представляют собой хронические заболевания кожи преимущественно наследственного характера. Основным симптомом является чрезмерное шелушение кожи в области подошв и ладоней. Во многих случаях признаки патология начинает проявляться уже с первых месяцев жизни ребенка, но она может развиться также в подростковом возрасте, а иногда и позднее. При некоторых видах кератодермий патологический процесс охватывает также ногти, зубы, возможно даже развитие умственной отсталости и возникновение ряда других симптомов.

Во многих случаях первые симптомы заболевания замечает педиатр, который и направляет ребенка на обследование к дерматологу. При видах кератодермии, сопровождающихся поражением зубов, необходимо лечение у стоматолога.

Требуется генетическая консультация для определения вероятности передачи болезни детям.

В случаях, когда поражение кожи происходит на фоне злокачественных новообразований, назначается обследование у врача-онколога.

источник

Кератодермия – группа патологий, связанных с процессом образования рогового вещества на дорсальной поверхности ладоней и подошвах. Воспалительная реакция в базальном слое отсутствует, но встречаются небольшие уплотнения.

Опираясь на причины и характерные свойства болезни, выделяют несколько форм патологии. Лечение проходит долго и комплексным методом. Основная цель терапии – привести в норму образование в эпителиальной ткани рогового вещества.

Клиническим проявлением патологии является гиперкератоз, характеризующийся увеличенной скоростью деления роговых клеток и нарушением процесса чешуйчатого шелушения на ладонях и ступнях.

Уплотнением кожи организм пытается защититься от негативных факторов внешней среды. Появляются защитные клетки в тонком бесклеточном слое. Тесно между собой переплетенные, они теряют влагу и наверху эпидермиса уже выглядят как плотное цельное образование.

Чрезмерное шелушение могут вызвать патологии внутренних органов. Десквамация на коже перерастает в роговой слой, который принимает вид нароста темно-желтого или кофейного оттенка. Увеличивается узор кожных борозд.

Различают несколько видов заболевания:

• идиопатический – возникает в период полового развития и созревания;
• симптоматический – обусловлен воздействием негативных факторов окружающей среды;
• врожденно-наследственный – возникает у новорожденных детей;
• эссенциальный – представляет собой приобретенную группу неизвестной причины появлений.

Пострадавшая область резко отделена от здоровой поверхности покраснением или багровой кромкой. Болезненные трещины начинают кровоточить, а чувствительность при этом понижается. Иногда уплотнение рогового слоя заметно на сгибе запястий и лодыжках.

Суть болезни заключается в сбое процесса отмирания кожных клеток. Лечение включает витаминные препараты, фототерапию, наружные медикаменты.

Болезнь относят чаще всего к гетерогенной группе с наследственной предрасположенностью. Обычно она передается по мужской линии.

Патология видна при рождении, в раннем детстве и сочетается с разнообразными отклонениями:

• гипергидроз ладоней, ступней;
• борозды, свойственные болезни, опоясывают все пальцы;
• нарушается объем суставных движений.

Кератодермия ладоней и подошв со временем, если не заниматься болезнью, начнет прогрессировать и, соответственно, меньше поддается лечению.

Токсичные вещества, относящиеся к тяжелым металлам, негативно влияют на конечности. В печени начинают накапливаться вредные токсины, вследствие чего орган проявляет сигналы в виде изменений структуры эпидермиса на ступнях и ладонях. От количества накопившихся отравляющих веществ ярче проявляется симптоматика.

Кератодермия ладоней и подошв (лечение ее основывается на общих правилах терапии авитаминоза) может возникнуть из-за недостатка витаминов. Если регулярно организм не дополучает витамин А начинает развиваться кожное нарушение.

Терапия заключается в приеме витаминных препаратов. Это может быть природный или синтетический комплекс. Он активно регенерирует клетки, после чего кожа принимает нормальный вид.

Иммунная система всегда реагирует на негативные изменения в организме. Защитные клетки начинают вести себя нетипично. Они начинают воспринимать кожу на ладонях и ступнях как чужеродную, поэтому постепенно уничтожают ее поверхность.

Кератодермия ладоней и подошв, лечение которой связано с восстановлением иммунитета, часто развивается из-за быстрого отмирания клеток. Терапию начинают проводить с клинических анализов иммунограммы.

Болезни органов пищеварения могут вызвать нарушение процессов ороговения. Патологию провоцируют недостаточное количество ферментов, участвующих в расщеплении пищи.

Кератодермия ладоней и подошв может быть вызвана неправильным питанием или патологиями ЖКТ. В таком случае лечение начинается с устранения очага

Особое внимание следует уделить проведению скринингового обследования на предмет выявления злокачественных поражений желудочно-кишечного тракта.

Нестабильный гормональный уровень провоцирует развитие дерматологических проблем. При снижении выработки гормонов или избыточного синтеза происходит непосредственное их вмешательство в обменные процессы в эпидермальных клетках. Основное лечение направлено на нормализацию функции эндокринной системы в целом.

Часто кератодермия диагностируется у людей страдающих хронической крапивницей. Для заболевания характерно высыпание зудящих и жгущих волдырей. Патология имеет прямое влияние на изменение эпителиальной структуры.

При первых признаках следует обследовать больного для выявления очага инфекции или вызывающих их факторов.

На основании клинических симптомов, распространенности патологического процесса и причин их появления болезнь можно классифицировать на виды.

Наследственная мутилирующая форма проявляется в случае, когда у человека есть минимум один соответствующий ей патологический ген.

Заметить первые признаки можно у ребенка на втором году жизни:

• чрезмерное потоотделение;
• ограничение пассивных движений в суставе;
• патология дистальных фаланг;
• скоплению ороговевших частиц.

Болезнь быстро распространяется и поражает ногти, может вызвать облысение.

Форма относится к группе генетических болезней кожи и появляется от изменений в скелетном строении и аномалии в эндокринной системе Симптоматика включает в себя ороговение кожной поверхности. Иногда поверженными бывают только стопы. Часто образовываются на поверхности глубокие трещины, появляется местное потоотделение.

Кератодермия ладоней и подошв, лечение которой проходит витаминными комплексами и специальными отслаивающими мазями, обычно начинается на фоне эритемы.

Такая форма заболевания характеризуется толстыми роговыми наслоениями темно-желтой окраски и грубыми трещинами. По краям пораженной области заметна кайма сиреневого цвета. Поверхность подошв и тыльная сторона кистей часто влажная, покрыта черными точками. При данной форме болезни утолщаются ногтевые пластины. Признаки болезни у пациентов проявляются к 16-22 годам.

Это редкий вид заболевания, сопровождающийся пародонтитом с ранним началом. Развивается у больного в возрасте от одного до четырех лет. Чрезмерное утолщение рогового слоя кожи переходит на эпителиальную поверхность ладоней и стоп.

Заболевание отличается яркой симптоматикой в проявлении гингивита, переходящего в пародонтит. Патологический процесс затрагивает кости и характеризуется нарушением баланса между разрушением и образованием ткани. У детей отмечается раннее выпадение молочных зубов.

Диссеминированная пятнистая патология характеризуется развитием в детском возрасте.

Сопровождающимися признаками является:

• дистрофия роговицы;
• падение зрения;
• олигофрения;
• кератоконус.

Если признаки заметны у больных старше 35 лет, больной подлежит онкообследованию.

Рассеянно-точечный кератоз проявляется в подростковом периоде. На ладонях заметны мелкие уплотнения, напоминающие кратерообразные жемчужины.

Отличительной особенностью является:

• наличие эпителиального вала и рогового кратера;
• нарушение формы и размера языка;
• образование белых утолщений на деснах;
• дистрофия роговицы.

Некоторые больные отличаются умственной отсталостью.

О данном заболевании свидетельствуют вытянутые островки роговых наслоений. Они похожи на гребни и расположены на дорсальной поверхности кистей. При данном виде патологии происходит утолщение всех слоев эпидермиса. Болеют в основном новорожденные дети. На пораженных местах быстро появляются глубокие трещины, которые со временем начинают кровоточить.

Заболеванием страдают только молодые женщины. На ладонях, боковой поверхности пальцев, межфаланговых суставах и ступнях образовываются небольшие полупрозрачные папулы. Большее количество элементов невозможно заметить, но можно прощупать.

В отличие от других форм заболеваний волосы, слизистые и ногти не задействуются. Однако ее трудно диагностировать и отличить от других точечных видов кератодермии.

Заболевание может сопровождаться сплошным поражением всей поверхности тыльной стороны кистей и ступней. Клинические проявления проходят без ярко выраженных явлений экссудации и воспалительных процессов.

Признаки врожденной диффузной патологии чаще всего встречаются в зрелом возрасте.

В патологический процесс вовлекается:

• кожный эпителий;
• зубная эмаль;
• пищеварительная система и другие органы эктодермы.

Такая форма заболевания носит заметно выраженные врожденные расстройства:

К тому же симптоматика может включать гиперэпидермотрофию.

Самостоятельная нозологическая группа заболеваний приобретенного характера имеет связь генетических мутаций с признаками основных синдромов. Она возникает на фоне основной болезни или вследствие внешних факторов. В основном развивается на фоне недостаточного обеспечения организма рядом витаминов.

Климактерическая кератодермия или болезнь Хакст-хаузена является одной из самых распространенных форм этой группы.

Такой вариант болезни имеет характерную клиническую картину. Пораженная область ороговения имеет вид островков и не покрывает весь участок сплошь.

Заболевание может являться одним из симптомов наследственных форм.

К нему относятся:

• многоформный кератоз Сименса;
• бородавчатый;
• синдром Ваарденбурга.

Характеризуется развитием в детском возрасте. Начинается с сыпи полушаровидной формы. Могут изменяться ногти. Определение типа болезни производится на основании осмотра больного и изучения его наследственного анамнеза.

Приобретенные формы болезни могут развиваться на фоне инфекционных заболеваний. Могут вызвать патологию нарушение работы нервной и эндокринной системы. На кистях образуются плотные наслоения с глубокими трещинами. Появившиеся роговые бляшки постепенно растут в размерах. Излечивается такой тип болезни быстро, если установить причину развития.

Диагностировать заболевание можно по внешним признакам. Трудность в определении типа болезни заключается в том, что иногда кожные поражения являются единственными признаками.

Диагностику проводят в клинических условиях. Она включает в себя:

• тесты на аллергию и инфекции;
• генетическое тестирование;
• гистологическое и иммуноморфологическое исследование;
• изучение моноклональных антител;
• анализ пролиферативной активности клеток эпидермиса.
  Врач-дерматовенеролог назначает больному сдать анализы:
• общий анализ мочи;
• на биохимию крови;
• на реакцию микропреципитации.

Проводится микроскопия чешуек ногтей, стоп, ладоней на патогенные грибы. Обязательно следует рассмотреть возможность злокачественного заболевания в качестве первопричины кератодермии.

Кератодермия ладоней и подошв, лечение которой следует начинать незамедлительно, имеет характерную клиническую картину. На ее основании и полученных данных диагностических исследований определяют форму терапии. Лечение проходит довольно долгое время, иногда занимая несколько лет.

Основным препаратом при всех формах заболевания является Neotigason.

В зависимости от тяжести состояния пациента определяется дозировка. Лекарство нормализует процессы пролиферации, укрепляет нарушенные связи между слоями кожи и эпителиальными клетками.

В комплексе с препаратом рекомендуется применять лечебные мази. Это кератолитические средства, которые способны нормализовать процессы ороговения. Они тормозят размножение клеток эпителия. Основу их составляют ретиноиды и глюкокортикоиды, убирающие воспалительные процессы и активно отшелушивающие мертвые клетки.

Альтернативой терапии препаратом является витамин А. Его необходимо принимать в мега-дозах и продолжительное время. Рекомендуется принимать витамин С – активное детоксицирующее и десенсибилизирующее средство. Он нормализует образование кожного пигмента, а также уменьшает повышенную проницае­мость сосудов. В комплексном лечении врачи назначают витамин Д и Е.

Эффективным дополнением к основной терапии кожных патологий являются народные рецепты.

Для этого используются средства в виде ванночек для стоп и ладоней:

• с березовым дегтем;
• пищевой содой;
• чередой, чистотелом, зверобоем, клевером;
• листьев и луковиц чеснока.

Ванночки необходимо выполнять по 10-15 мин. Затем, не ополаскивая кожу, следует промокнуть ее салфеткой.

Можно приготовить мази в домашних условиях:

• смешать березовый деготь с растительным маслом в одинаковых пропорциях;
• сливочное масло с натертым на терке прополисом;
• курдючный жир с чистотелом.

Время терапии составляет 60 дней. Положительный результат становится заметным после первых процедур.

Для внутреннего применения помогают домашние отвары:

• лавровый лист заварить в термосе и пить по 3 ст.л. в день;
• спиртовую настойку на основе меда и измельченных листьев алоэ принимать по столовой ложке;
• чай из сухих семян льна.

Народные средства имеют не только лечебный эффект, но используются также в профилактических целях.

С учетом того, что патология часто возникает на фоне хронических системных заболеваний, врач может направить ребенка на консультацию к узкому профильному специалисту – ревматологу или эндокринологу.

Лечение состоит из нескольких этапов:

• изучение анамнеза;
• проведение обследования;
• интерпретирование результатов;
• формулирование клинического диагноза;
• назначение плана лечения с учетом течения болезни.

Терапия детей проходит эффективно, но более мягко. Практикуется комплексный подход, в который входят физиотерапевтические процедуры и санаторно-курортное лечение.

Рекомендуется проводить традиционный метод лечения с помощью березового дегтя и салициловой кислоты. Их них делаются мази и накладываются под повязку. Обработку проводят аккуратно, чтобы не повредить кожу. Рекомендуется надевать удобную обувь. Следует поддерживать в хорошем состоянии иммунную систему ребенка.

Развитие заболевания зависит от наследственного или эссенциального фактора. Некоторые формы лечатся всю жизнь. При проведении длительной комплексной терапии можно добиться улучшенного состояния кожи, но не избавиться от самой болезни. Больные старческим кератозом направляются на обследование к онкологу.

Вызванная разными факторами, кератодермия ладоней и подошв может существовать всю жизнь, поэтому лечение зачастую направлено на ослабление симптоматики. Вовремя начатая терапия помогает вернуть нормальный внешний вид рукам и ногам, а также способна выявить и начать лечение основного заболевания.

Оформление статьи: Владимир Великий

Врач расскажет про кератодермии:

источник

Кератодермия ладонно подошвенная – это заболевание конечностей, сопровождающееся болевыми ощущениями, дискомфортом, жжением и другими симптомами. Трещины и шелушение на пятках, ладонях устраняются за два месяца, используя увлажняющие средства и комфортную обувь.

Но заболевание носит не только косметический характер. Необходимо проводить медикаментозное лечение под наблюдением врачей.

Кератодермия включает ряд болезней, связанных с нарушением структуры кожи, подошвенным и ладонным ороговением.

Заболевание распространяется на эти области, поскольку они мало пропитаны кожным жиром. Подошвы испытывают высокую нагрузку. Дерма пересушивается. Ладони для обеспечения достаточного увлажнения необходимо мыть несколько раз в день.

Кератоз относится к дерматологическим заболеваниям, поскольку нарушается поверхностный слой кожи. Он состоит из клеток, что накапливают плотные белки, а сами отшелушиваются.

Вступают в силу защитные механизмы кожного покрова. При кератозе возникает излишнее ороговение, охватывающее ладонно-подошвенную область.

Патология, вызывающая отслоение кожи, по мнению ученых, происходит в результате мутации генов.

Медицина не определила точную причину болезни. Предполагается, что она передается по наследству.

Провоцируют появление недуга:

• инфекционные заболевания внутренних органов;
• доброкачественные, злокачественные новообразования в организме;
• недостаток полезных витаминов, в особенности витамина А;
• сбой в работе некоторых ферментов;
• климактерический период;
• интоксикация организма;
• снижение иммунитета.

• уплотнение рогового слоя кожных покровов;
• смена цвета кожи на более темный, появление желтоватого оттенка;
• сильное шелушение на отдельных участках;
• усиливается потоотделение на подошвах и ладонях;
• появляются коричневые пятнышки;
• слои кожи внутри пораженной области отмирают;
• на ступнях образуются небольшие трещины, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
• руки видоизменяются, ногти уплотняются, становятся желтыми.

Пациенты часто жалуются на боль при ходьбе, что сопровождается кровотечением из трещин.

Для определения вида заболевания проводится дифференциальная диагностика. Она помогает отличить один тип болезни от другого.

По данным МКБ недуг может быть диффузным и локальным. Диффузный характеризуется сплошным поражением кожных покровов.

Ладонно-подошвенная кератодермия диффузная разделяется на четыре вида.

Локальная определяется по признакам появления плотных образований по очагам, линиям, точкам.

Виды локальных образований

Кератодермия Хакстхаузена климактерическая появляется при менопаузе. Тодермия проявляется роговыми проявлениями на кистях, ступнях, пятках. Возникает недуг, если пациент страдает ожирением, артритом, гипертонией. С возрастом может возникнуть ороговение старческих пятен. Это уже будет кератома.

На основании диагностики заболевания, сдачи анализов на гистологию, доктор устанавливает диагноз, определяет схему лечения.

Она предусматривает применение ряда медикаментов, специальных отслаивающихся, физиопроцедурных средств.

Кератодермия подошв и ладоней требует применения препаратов:

1. Неотигазон — приводит в нормальное состояние кожу, нормализует регенерацию клеток, применяется при всех типах.
2. Для лечения авитаминоза необходимо принимать аскорбиновую кислоту, витамины А, Е, В.
3. Ретинол — витамин А, принимает активное участие в процессе метаболизма,стимулирует регенеративные процессы, повышает иммунитет. Назначается пациентам на длительный период с перерывами в 1-2 месяца по 30 капель 2-3 раза в день.
4. Антибиотики назначают при виде Папийона-Лефевра. Этретинат- является синтетическим ароматическим производным ретиноевой кислоты.
5. Применяют при псориазе, ихтиозе, болезни Дарье. Дозировка индивидуальна.
6. Салициловая кислота — мазь уничтожает патогенные микроорганизмы, приостанавливает воспаление, препятствует ороговению кожи, благодаря ее воздействию грибок на коже быстро пропадает. Смазывать пораженные участки 2 раза в день.
7. Уродерм — мазь с 30% карбамида позволяет устранить: огрубение кожи рук, ног, грубые участки; смягчает кожу на пятках; затягивает трещины.

Эффективна при лечении ихтиоза, кератоза, псориаза, экземы. Наносить на участки скопления роговых наслоений тонким слоем 2 раза в день.

Применяются следующие методы:

• Фонофорез. Хорошие результаты дает при точечном виде. Производится воздействие на пораженные участки кожи ультразвуком, через который вводится аевит.
• Криотерапия. Происходит замораживание пораженных участков жидким азотом.

Проводят сеанс после ванны. Длительность процедуры 1-4 минуты.

• Лазерная терапия. Воздействие лазером на пораженные участки. В результате процедуры происходят следующие положительные изменения:
• ускоряет обмен веществ в клетках;
• положительно влияет на иммунитет;
• ускоряет восстановление организма, заживление трещин;
• оказывает противовоспалительный эффект на участках воздействия;
• снимает болевой синдром.

Подошвенный кератоз у взрослых и детей можно лечить народными методами:

1. Ванночка солевая. Набрать горячую воду в тазик, развести в ней 200 гр морской соли, опустить ноги. Длительность процедуры 10-15 минут. Повторить 5-7 дней.
2. Мыльная ванна. Кусочек хозяйственного мыла натереть, растворить в кипятке. Опустить ноги на 10-15 минут. Повторить 5-7 дней. Процедура способствует размягчению ороговевших участков.
3. Ванны с травой. 3 ст. л. цветков ромашки, 3 ст. л. череды заварить в 1 литре кипятка, настоять 15-20 минут, процедить. Ноги опустить в отвар, добавив кипяток. Процедура длится 15-20 минут, оказывает противовоспалительный, заживляющий эффект.
4. Алоэ. Листья алоэ разрезать пополам и приложит на трещины, раны на ночь, замотать стерильным бинтом. Процедуру повторять 5-7 дней. Оказывает подсушивающий ранозаживляющий эффект.
5. Картофель. Взять 6 средних картошек, натереть, кашу положить в кулек, надеть на конечности, закрепить при помощи бинта. Держать 2-3 часа. Обладает подсушивающим воздействием.

В зависимости от протекания заболевания врач может корректировать схему терапии.

Кератодермия несет опасность для всего организма.

В некоторых случаях возможны следующие осложнения:

• выпадение волос, зубов;
• деформация ногтей;
• нарушение правильной работы внутренних органов;
• возникают проблемы со слухом;
• повышенная нервозность;
• сбой в работе эндокринной системы.

Если заболевание не лечить, это может привести к выпадению зубов, раку пищевода.

Специфической профилактики недуга не выявлено.

Полностью вылечить заболевание на сегодняшний день невозможно. Важно выбрать правильный курс лечения по устранению симптоматики заболевания во избежание осложнений.

Кератодермии — группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, — избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.

Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (парапсориатические кератодермии).

Симптомы . Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.

Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем на их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит на тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.

Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.

Гистопатология . При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.

Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).

Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.

Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда — акантоз, в сосочковом слое дермы — хронический воспалительный инфильтрат.

Дифференциальный диагноз . Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.

Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).

Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме — незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз . Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.

Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) — разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи гипогонадизма, рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.

Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме — небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз . При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.

Лечение . В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.

Это группа дерматитов, для которой характерно нарушение ороговения кожи. Проявляется кератодермия в области ладоней и подошв. Ороговевшие образования очерчены четким контуром фиолетово-лилового цвета. А пораженные участки окрашены желтовато-коричневатым цветом. В этих местах кожа с трещинами и очень твердая. Ткань с течением времени отмирает под деформированным слоем кожи. Формы пальцев при ладонно-подошвенной кератодермии изменяются — они заостряются, ногтевая пластина утолщается, на ее поверхности появляются бугорки.

По клиническим признакам кератодермия подразделяется на очаговую и диффузную (распространенную равномерно). К диффузным формам принадлежат наследственная кератодермия Тоста-Унны, Вернера, Грейтера, болезнь острова Меледа, мутилирующая и Папийона-Лефевра. Поверхность кожи подошв и стоп в этом случае поражена полностью.

Форма Тоста-Унны характерна сплошным гиперкератозом (ороговением) стоп и ладоней. Сходна с ней кератодермия Вернера, характерная наличием пузырей. Воспалительные изменения происходят при форме Грейтера, поражается тыльная поверхность стоп и кистей. Помимо этого, вовлечены в патологический процесс могут быть зубы, ногти и даже волосы.

Мутилирующая ладонно-подошвенная кератодермия, как правило, развивается на втором году жизни. Характерные симптомы — наличие обширных роговых наслоений на коже в области ладоней и подошв. Спустя некоторое время на пальцах появляться могут огромные борозды. Также происходят изменения ногтевых пластин.

Толстое наслоение наблюдается при кератодермии Меледа, имеющее желтовато-коричневый цвет. Фиолетово-лиловой каймой очерчены края очага. При данной разновидности поверхность подошв и ладоней слегка мокрая, покрыта черными точками. Наблюдается также деформация и утолщение ногтей. Развивается болезнь к 15-20 годам. На третьем году жизни ребенка проявляется форма Папийона-Лефевра. Он может страдать гингивитом, кариесом, пародонтозом, быстро протекающими и с преждевременным выпадением зубов. Кожа поражается в полости рта, области стоп, кистей.

Очаговая форма подразделяется на линейную, крупно- и мелколокальную. Наиболее часто встречаемая — форма Бушке-Фишера и Сименса. При синдроме Сименса происходит формирование крупных округлых мозолевидных болезненных очагов, проявление которых возможно на местах давления в районе волосистой части головы, конечностей, шеи.

Ладонно-подошвенная кератодермия Бушке-Фишера возникает в возрасте 15-30 лет. Характерна образованием на ладонях и подошвах розовых узелков диаметром 2-10 миллиметров. На коже после слущивания образований остаются небольшие углубления.

Все разновидности болезни начинают развиваться при генетической предрасположенности — вследствие, к примеру, мутации генов, кодирующих образование кератина. Но для большинства заболеваний группы кератодермий пока не известна истинная генетическая причина.

• интоксикация тяжелыми металлами,
• недостаточность витамина A,
• иммунная недостаточность,
• ферментопатия — нарушение активности каких-либо ферментов,
• гормональные дисфункции.

Некоторые формы заболевания характерны нарушениями нервной и эндокринной систем, развитием патологических процессов во внутренних органах. Отдельные виды характеризуются заболеваниями зубов и даже их преждевременным выпадением, что приводит к необходимости устанавливать протезы.

Кератодермии могут сопутствовать онкологические заболевания пищевода, — это требует постоянного контроля всех членов семьи у онколога. Кроме того, вследствие заболевания значительно ухудшается качество жизни, поскольку ороговевшие участки с трещинами зачастую кровоточат, при ходьбе вызывают сильную боль. Диагностика проводится на основе клинической картины, а некоторые случаи требуют данных гистологических исследований.

Лечение кератодермии — процесс длительный, который затянуться может на несколько лет. Больному в течение продолжительного периода принимать необходимо витамин E, A, витамины группы B, аскорбиновую кислоту в комплексе.

Лечение наружное включает горячие ванны с зеленым мылом, гидрокарбонатом, натрием хлоридом, после чего под компресс накладывают мази с винилином, аевитом, 20-50%-ной мочевиной, кислотами 5-10%-ной молочной, 5-10%-ной салициловой. На 5-10 день использовать можно мазь, содержащую в равных количествах ланолин и йодид калия, в дальнейшем — диахильную мазь, мочевинный либо салициловый пластырь, и также иные кератолики.

Применима физиотерапия: фонофорез с токоферолом, ретиноидами, косвенная дистермия соответствующих отделов позвоночника, лечение холодом — криотерапия. Лазеротерапия также используется для лечения. При диффузных разновидностях кератодермии применяется низкоинтенсивное излучение. За один сеанс облучается 6-8 участков. Курс — 25-30 сеансов. Высокоинтенсивное излучение углекислого или аргонового лазера рекомендуется при очаговых кератодермиях. Роговые массы предварительно отслаивают кератоликами.

Определяется эффективность лечения кератодермии клинической картиной. Большая роль отводится препаратам ретинола. Но следует помнить, что высокие дозы этой группы лекарств вызывать могут побочные симптомы (повышение давления спинномозговой жидкости, гипервитаминоз A).

Предлагаем ознакомиться с народными средствами от псориаза — .

– совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах, в зоне отсутствия сальных желёз. Первичным элементом является полигональная папула, практически не возвышающаяся над уровнем здоровой кожи, диаметром до 3 мм, желтовато-розового цвета, шершавая при поглаживании кожи. Особенности течения дерматоза зависят от его разновидности. Диагностику проводят с использованием диаскопии и гистологии. Лечение длительное, комплексное, направленное на корректировку процесса ороговения.

Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.

Основоположниками естественно-научных подходов в изучении кожных болезней по праву считают трёх известнейших представителей дерматологической школы: Йозефа Якоба Пленка, который положил в основу классификации кожных заболеваний принцип их морфологии; Фердинанда фон Гебра, классифицирующего заболевания на патологоанатомической основе; Жана Дарье, предложившего учитывать взаимосвязь причины, вызывающей недуг, и механизма его развития. Именно принцип диагностики по Ж. Дарье лёг в основу классификации спорадических (приобретённых) кератодермий. Генетически обусловленные кератодермии — прерогатива медицинской генетики. Однако на сегодня общепринятых критериев диагностики наследственных дерматозов не существует.

Причины кератодермий индивидуальны для каждой разновидности, до конца на сегодняшний день не изучены. Что касается генодерматозов, то это — заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, которые обусловлены мутациями в генах, отвечающих за процессы кератинизации. Спорадические формы кератодермии возникают на фоне нарушения синтеза витамина А, дисфункции желёз внутренней секреции, инфекций, опухолей.

Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным. Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги. В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.

При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.

Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.

Которые характеризуются нарушением ороговения кожи. При этом на ладонях и стопах появляются избыточное ороговение кожного покрова. Что является причиной этого, не выяснено. Однако последние исследования показали, что патология начинает развиваться в случае, когда есть мутация гена, который отвечает за кодировку кератина.

Что касается пусковых механизмов, то здесь огромную роль играет нехватка или даже полное отсутствие в организме витамина А, нарушение гормонального баланса, заражение бактериальными или вирусными инфекциями. Также заболевание передаётся по наследству. Посмотреть, как выглядит кератодермия, можно на фото.

Диффузный тип – это целый ряд болезней, которые включают в себя:

1. Кератодермию Унны-Тоста.
2. Кератодермию Меледа.
3. Кератодермию Папийона-Лефевра.
4. Мутилирующую форму.
5. Диффузную форму, которая возникает как один из симптомов других заболеваний.

В первом случае заболевание имеет ещё и такие симптомы, как врождённый ихтиоз и наследуется от родителей к ребёнку, причём у родителей болезнь может протекать в скрытой форме. В этом случае избыточный роговой слой появляется на ладонях и на подошвах, хотя в некоторых случаях диагностируется только кератодермия подошв. Иногда такое состояние сочетается с липомами, олигофренией и кератитом.

Во втором случае появляются толстые наслоения кожи, которые имеют желтоватый цвет, а уже на них начинают образовываться довольно глубокие и грубые трещины. Отмечается деформация ногтей, а ороговение кожи может со временем перейти на всю стопу или на всю кисть. Относится к ладонно-подошвенному типу.

В третьем случае заболевание начинает проявляться на третьем году жизни, к тому же вместе с поражением кожи отмечаются и аномалии зубов – пародонтоз, кариес и гингивит.

И, наконец, в четвёртом случае также виновата наследственность, причём со временем появляются очень глубокие борозды, и даже случается самопроизвольная ампутация пальцев.

Данная патология ладоней и подошв может носить не только диффузную, но и очаговую форму. К этой форме принадлежат такие патологические состояния, как:

1. Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке.
2. Акрокератоэластоидоз Косты.
3. Ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести.
4. Линейная кератодермия Фукса.

Первое название – это также наследственное заболевание, которое начинает проявляться в юношеском возрасте. Начинается болезнь с небольших крупинок под кожей, которые потом разрастаются и превращаются в плотные, коричневые очаги, с одной особенностью – они не сливаются между собой. Заболевание может проявляться на ладонях и на подошвах.

Акрокератоэластоидоз Косты развивается только у женщин в возрасте 18 – 20 лет. Основной симптом – появление многочисленных групп роговых папул овальной формы с шероховатой поверхностью. Элементы не возвышаются над кожей, увидеть их довольно сложно, а вот прощупать легко.

Третья форма развивается на участках, которые с самого детства подвергаются сильному давлению, однако это также наследственное заболевание. Причём кожные проявления выражены довольно слабо, но могут быть и сопутствующие заболеваний, например, олигофрения или дистрофия роговицы.

Так как кератодермия – это наследственное заболевание, то вылечить его невозможно. Однако можно улучшить состояние, использую всевозможные крема, мази или таблетки. Но прежде, чем начинать терапию, необходимо обратиться к врачу для уточнения диагноза.

Лечение ладоней и подошв – это долгий процесс, который может длиться не один год. В это время пациенту необходимо принимать комплексные витамины – А, Е, аскорбиновую кислоту, витамины группы В.

Наружное лечение – это использование мазей и кремов, которые помогают отслаиваться излишкам кожи. В некоторых случаях хорошо помогает физиотерапия. Однако отзывы о лечении можно прочитать самые разные и здесь всё зависит от квалификации врача.

Несмотря на все направленные усилия на лечение подошв и ладоней от кератодермии, полного излечения не наступает никогда.

Можно попробовать и народные методы. Так, например, на патологические очаги очень полезно накладывать мякоть алоэ. Лучше всего компрессы делать на ночь.

Второй способ – это луковая шелуха, которая заливается яблочным уксусом и настаивается на протяжении пары недель. После этого шелуха накладывается на участки поражённой кожи.

На очаги пораженной кожи можно наносить смесь глицерина и столового уксуса. Оба продукта перемешать в равных пропорциях и использовать 2 раза в день.

При точечном поражении при лечении можно использовать прополис и другие продукты пчеловодства.

источник