Народные средства лечения жильбера

Среди всех врожденных заболеваний особое внимание медики уделяют болезни, которая называется синдромом Жильбера. Болезнь Жильбера проявляется в виде неправильной утилизации билирубина (желчный пигмент) по всему организму, в результате чего печень не справляется с его переработкой и нейтрализацией, провоцируя развитие желтухи. Заболевание протекает доброкачественно или в хронической форме.

Опасен ли синдром, таким вопросом задаются многие люди, столкнувшиеся с заболеванием. На самом деле без своевременного лечения все заболевания грозят человеку последствиями, но в данном случае синдром Жильбера не угрожает жизни и редко провоцирует осложнения. При этом заболевание нуждается в систематическом и квалифицированном лечении с целью помощи печени и всему организму. Лечение обязательно должны быть комплексным и состоять из нескольких методик одновременно.

Первое, чем врачи предпринимают лечить синдром Жильбера — это медикаментозная терапия. Чтобы прием лекарственных средств был максимально эффективным, параллельно с этим пациенту назначают определенную диету, соблюдение режима дня, а также предупреждение влияния негативных факторов.

Медикаментозное лечение болезни печени синдрома Жильбера основывается на следующих этапах:

Специальный препарат, основанный, на натуральных веществах

Первые результаты чувствуются уже через неделю приема

Всего 1 раз в день, по 3 капли

1. Применение лекарственных средств, обещающих понижение количества билирубина — это Фенобарбитал. Принимать такие препараты нужно будет около 2-4 недель, пока уровень билирубина не стабилизируется, а также не устранятся симптомы болезни. Альтернативой такому сильному препарату могут стать его аналоги, но с более мягким действием – лечение Корвалолом или Валокордином.
2. Применение препаратов для выведения лишнего билирубина посредством ускорения абсорбции. Для таких целей специалисты назначают мочегонные препараты и активированный уголь.
3. Введение путем инъекций альбумина, так как данное вещество связывает билирубин в крови.
4. Витаминная терапия — для лечения такой болезни назначают витамины группы В.
5. Гепатопротекторная терапия для защиты клеток печени и помощи в ее работе.
6. Применение желчегонных средств, если болезнь Жильбера сопровождается выраженными симптомами.
7. Диетическое питание, в котором нужно сократить до минимума алкоголь, жиры и консерванты.

Особое внимание нужно будет уделить тем факторам, что могут спровоцировать обострение заболевания — частые стрессы, инфекционные болезни, интенсивные физические нагрузки, голодание, прием препаратов, что негативно сказываются на печени.

Получить максимальный результат от медикаментозной терапии можно только в том случае, если все перечисленные пункты будут выполняться одновременно. По отдельности каждая методика будет малоэффективной, в особенности на стадии обострения синдрома Жильбера.

Больше узнать о лечении Синдрома Жильбера:

Физиотерапия синдрома Жильбера обычно назначается врачом для предупреждения различных нарушений в организме на фоне такой патологии. Это могут быть различные виды мероприятий, например фототерапия с целью предупреждения попадания билирубина через гематоэнцефалический барьер в мозг.

Для проведения фототерапии используют синюю лампу с подачей световых волн, длина одной волны достигает 450 нм. Пациенту обязательно закрывают глаза, а источник света устанавливают на расстоянии 45 см от тела пациента. Детям облучение противопоказано в силу затруднения оценки состояния кожи.

Отзывы большинства медицинских специалистов говорят о том, что фототерапия помогает непрямому билирубину, который не растворяется в воде, трансформироваться в любирубин растворимого типа. Тем самым лишнее количество билирубина может быть выведено с кровью, тем самым устраняя причины обострения синдрома Жильбера.

Отзывы пациентов подтверждают, что физиопроцедуры в комплексе с медикаментозным лечением помогают улучшить состояние кожи. Для достижения ремиссии, что будет длиться годами, важно соблюдать все предписания врача, а также пройти курс физиопроцедур без пропуска.

Предупреждать рецидивы болезни, а также подавлять патологический процесс на корню можно при помощи нетрадиционных методик. Для этого проводиться лечение народными средствами, но только при условии, что выбранные способы были одобрены лечащим врачом. Народные средства могут предупредить последствия заболевания, применяясь на практике вместе с традиционными методами лечения.

Для облегчения состояния пациента специалисты рекомендуют использовать специально приготовленные отвары на чаи на основе целебных трав. Так как синдром Жильбера — это болезнь печени, применяться будут травы с мочегонным и желчегонным эффектом, а также гепатопротекторы, которыми лечат этот орган. А именно:

• кукурузные рыльца;
• бессмертник;
• шиповника плоды;
• зверобой;
• барбарис;
• расторопша;
• календула;
• девясил;
• пижма.

Можно смешивать травы между собой, после чего столовую ложку смеси заваривают в 500 мл вскипяченной воды. Настаивать отвар нужно около 30-40 минут, после чего процеженным пьют небольшими количествами несколько раз в день. Принимать такие средства нужно в течение 3-6 месяцев, чтобы добиться стойкого эффекта. Желательно пить чаи между приемами пищи.

Эффективным считается средство на основе пижмы, ромашки, чистотела и плодов шиповника. Смесь нужно прокипятить в воде 5 минут, после чего около часа настаивать в прохладном месте. Перед каждым приемом пищи пьют по четверти стакана отвара. По такому же принципу можно готовить отвар из чистотела, ромашки и трехлистной вахты, полученное средство пью два раза в день по 1 стакану после еды.

Спиртовые настойки для лечения такой болезни готовят на вине или чистом медицинском спирте. Самыми действенными рецептами признаны следующие способы:

1. Берут листья орешника, предварительно просушивают и перемалывают в порошок. Полученное сырье нужно растворить в 200 гр. вина, после чего настаивать в течение ночи в прохладном помещении. Процедив настойку, маленькими дозами употребляют в течение дня.
2. Берут сухую или свежую траву полынь в количестве 25 гр., смешивают со стаканом 70%-ного спирта. Смесь отправляют в темное и прохладное помещение на 7-8 суток настаиваться, но при условии регулярного встряхивания емкости. Процеженную настойку по 20 капель три раза в день.

Указанные средства нужно принимать строго по одобрению врача, так как спиртовая основа может подойти далеко не каждому пациенту. При серьезных заболеваниях печени настойки на спирту могут быть противопоказаны, в таком случае используют настойки на водной основе.

Если у пациента противопоказания не противоречат народному лечению синдрома Жильбера, можно прибегнуть к ряду других рецептов, проверенных временем и опытом. Эффективное растение для защиты печени — расторопша, ее полезно принимать в виде масла, настоя или заваривать вместо чая. Также широкое применение получили следующие рецепты:

1. Соки и мед. Берут 500 мл свекольного сока, 500 гр. меда, 50 гр. свежего натурального меда, 200 гр. сока из черной редьки. Смешав ингредиенты, полученный фреш необходимо хранить в холодильнике, принимая внутрь утром и вечером по одной рюмке.
2. Чага. Берут 15 частей гриба чаги и 1 часть прополиса, к смеси добавляют стакан кипятка. Смесь нужно настоять в течение 2 недель, и только после этого к средству отправляют 50 гр. белой глины. Перед каждым приемом пищи принимают внутрь 50 гр. смеси на протяжении 10 дней.
3. Лопух. Растение собирают в мае, для получения сока берут стебли, листву, хорошенько промывают траву, мелко нарезают и отжимают жидкость. Три раза в день полученный сок принимают внутрь по столовой ложке в течение 10 дней.

Существует еще множество народных средств, но самым простым вариантом помощи желчному пузырю и печени будет употребление настоя на плодах шиповника. Их заваривают в термосе в течение ночи, после чего полученный отвар принимают внутрь перед каждым приемом пищи. Лечение народными средствами должно быть длительным и регулярным для получения накопительного эффекта.

Основа диеты при таком заболевании — отсутствие тяжелых жиров, консервантов и алкоголя. Отказаться нужно от копченых, острых, жареных и соленых блюд, маринадов и солений. Ограничить нужно такие продукты, как:

• бульоны, жирные мясные изделия;
• выпечка, хлебобулочные изделия;
• жирные молочные продукты;
• ягоды и фрукты;
• куриные яйца;
• майонез, кетчуп и разные соусы;
• кофе;
• алкоголь.

Кушать пищу нужно только в теплом состоянии и в умеренных количествах, чтобы не перенагружать печень избытком продуктов. Полезными при синдроме Жильбера будут следующие продукты:

• постные супы с макаронами и крупами;
• галетное печенье;
• вчерашний хлеб из ржаной муки;
• растительные масла;
• каши на воде;
• нежирное мясо птицы и рыба;
• ягоды и фрукты, но после термической обработки;
• нежирный творог, кефир, сметана и сыр твердых сортов.

Обязательно нужно выпивать в день 2 л чистой воды или минеральной аптечной воды без газа, чтобы очищать организм от ядов и токсинов. Из напитков полезными будут компоты из сухих фруктов, отвары, некрепкие чаи, кисели, томатный сок. Питаться лучше 5-6 раз в день дробным способом, а суточное число калорий не должно быть выше отметки 2500.

Медицинские специалисты помимо основ терапии заболевания обязательно дают советы и рекомендации по поводу поддержания здоровья и профилактики рецидивов болезни. Для этого важно следовать следующим правилам:

• исключение любых бытовых факторов негативного воздействия на печень;
• соблюдение сбалансированного и здорового рациона;
• полный отказ от вредных привычек;
• исключение стрессов;
• употребление большого количества воды;
• отказ от чрезмерных физических нагрузок;
• пребывание на свежем воздухе;
• исключение попадания ультрафиолетовых лучей.

Кроме того важно следить за своим психоэмоциональным состоянием, так как депрессии, апатия или раздражительность пагубно отражаются на работе печени. Тем самым может быть спровоцированным новое обострение синдрома.

Синдром Жильбера сопровождает меня уже около 15 лет, чередуясь рецидивами и стадиями ремиссии. Сначала сложно было найти оптимальные пути лечения, но сегодня я точно знаю, что поможет мне подавить обострение болезни. Медикаментозное лечение я совмещают с посещением физиопроцедур, где мне проводят курс фототерапии. Дома я сижу на строгой диете, а также пью травы, полезные для печени — шиповник, расторопшу, кукурузные рыльца. Только таким комплексом мер мне удается побороть патологию.

Не так давно врачи диагностировали у меня такое серьезное заболевание, как синдром Жильбера. Из-за сильных волнений по этому поводу болезнь сильно прогрессировала. Поэтому я взялся за лечение болезни всеми способами сразу — пил таблетки для устранения лишнего билирубина, параллельно сидел на диете стол №5, пил масло расторопши, травяные чаи, проводил чистку печени минеральной водой. Через месяц болезнь пошла на спад, еще через месяц все закончилось.

Я живу с такой болезнью всю жизнь, лечиться приходится примерно раз в 2-3 года. Мне хватает строгой диеты, приема сорбентов, желчегонных и мочегонных препаратов, а также народной медицины. Но для профилактики я каждые полгода провожу чистку печени разными методиками под наблюдением врача.

Если не учитывать противопоказания к лечению болезни Жильбера, можно только усугубить течение болезни, так как в данном случае страдающий орган — это печень, которая не переносит сильнодействующие медикаментозные препараты и токсины. Неправильное лечение болезни или отказ от терапии может привести к тому, что начнут страдать сосудистая, нервная система, а также органы пищеварения.

Основная угроза при такой болезни — закупорка протоков желчного пузыря. Наиболее опасное осложнение — это ядерная желтуха, при которой может пострадать даже головной мозг, вызывая непоправимые изменения во всем организме. Но при адекватном лечении и поддержании здоровья в 80% пациентов с высоким процентом билирубина болезнь не вызывает осложнений и протекает в умеренном темпе.

источник

Синдром Жильбера: лечение средствами народной медицины.

Синдромом Жильбера называется заболевание наследственного характера, сопровождающееся повышенным уровнем билирубина.

При скапливании этого вещества в организме, кожа становится желтой, в области печени ощущается дискомфорт. Возможны и другие симптомы, которые наблюдаются в системе желудочно-кишечного тракта.

Распространенными и эффективными методами лечения синдрома Жильбера являются рецепты народной медицины.

Для облегчения состояния больного при синдроме Жильбера рекомендуется употреблять отвары и чаи из растений, которые обладают следующими действиями:

• Мочегонный эффект
• Способствующие восстановлению работы печени
• Желчегонные

Для лечения заболевания используют целебные свойства таких растений:

• Плоды шиповника
• Расторопша
• Кукурузные рыльца
• Календула
• Барбарис
• Зверобой
• Бессмертник
• Пижма
• Девятисил

Отвары из этих растений можно применять отдельно, но лучшим вариантом является их чередование или употребление лекарственных сборов.

Чтобы приготовить чай для снятия желтизны кожи, необходимо столовую ложку измельченной смеси залить половиной литра кипящей воды. Дать настоятся около тридцати – сорока минут. Употреблять несколько раз в сутки.

Курс лечения такими средствами может длиться до полгода, пока желтушный цвет кожи не станет исчезать. Принимать отвары следует не меньше, чем за час до употребления пищи.

Бессмертник для эффективности лечения лучше залить литром воды, а затем кипятить на медленном огне, пока жидкость не уменьшится вдвое.

Существует также рецепт сбора, который хорошо избавляет от неприятных ощущений при заболевании.

Эффективное средство лечения недуга — настои и отвары целебных трав

Для приготовления отвара понадобятся ингредиенты:

Кипятить данные растения следует на слабом огне до пяти минут. После остывания средство настаивать примерно час в темном и прохладном месте. Пить три раза в день перед едой по четверть стакана.

Для лечения желтухи подходит и такой сбор:

Равные пропорции трав следует измельчить, залить кипятком. После пятнадцатиминутного настаивания процедить. Пить по стакану отвара после приема пищи утром и вечером.

Ингредиенты отваров благотворно влияют на печень и нормализуют уровень билирубина, предотвращая появление желтухи.

Кроме вышеперечисленных средств, для приема внутрь при заболевании помогают и другие народные рецепты.

Отличным средством при симптомах заболевания является цикорий. Чтобы приготовить из него чай, необходимо растение высушить и измельчить. Одна столовая ложка цикория должна кипеть полчаса в 400 мл воды. После кипения жидкость примерно час оставить настаиваться. Процедить, пить по четверть стакана до еды три-четыре раза в сутки.

Также можно применять отвар из корня хрена. Очищенные корни следует измельчить, поместить в посуду. Влить кипяток, чтобы жидкость покрывала корень. Настоять около одного — двух дней, процедить. Пить данное средство можно не больше семи дней.

Для облегчения состояния человека при обострении синдрома Жильбера можно

Березовый гриб — надежный помощник в борьбе с недугом

пить настойки, приготовленные на спирту или вине.

Листья орешника нужно высушить. После этого их следует перетереть до порошкообразного состояния и поместить в емкость. Влить двести граммов вина (желательно белого), настоять с ночи до утра. Принимать небольшими дозами на протяжении всего дня.

Двадцать пять граммов травы полыни следует залить стаканом 70%-ного спирта. Настаивать около семи-восьми дней. При этом важно регулярно встряхивать настойку, чтобы избежать образования осадка. Пить средство трижды в день по двадцать капель.

Эффективно применение расторопши. Из данного растения можно пить чай или принимать в виде масла.

Мед и соки из овощей также оказывают лечебное действие. Для приготовления лекарственного средства нужно смешать:

• Мед — 500 г
• Сок свеклы — 500 мл
• Сок из редьки — 200 г
• Морковный фреш — 50 г

Поставить массу в холодное место. Пить по рюмочке утром и вечером.

Специалисты рекомендуют употреблять при синдроме Жильбера и патологиях ЖКТ грецкие орехи.

Березовый гриб (чага) — эффективное средство в борьбе с недугом. Ингредиент смешивают с прополисом в пропорции 15:1, заливают стаканом кипящей воды.
Настаивают до двух недель. После этого добавляют белую глину (50 гр). Пить по 50 гр до приема пищи несколько раз в день. Лечебный курс – десять суток.
Лопух

Хорошее народное средство, чтобы предотвратить проявления симптомов болезни Жильбера, — сок из лопуха. Однако, при лечении этим средством имеются некоторые ограничения. Употребление такого сока является полезным только в последнем весеннем месяце. Именно в мае в стеблях и листьях лопуха скапливается большое количество полезных микроэлементов. Пить сок нужно по столовой ложке трижды в сутки. Курс лечения – десять дней.

Средств нетрадиционной медицины при синдроме Жильбера много. Однако стоит помнить, что их следует применять в комплексном лечении. Важным моментов при этом является соблюдение диеты.

Специалисты на видео больше расскажут о синдроме Жильбера:

Синдром Жильбера тщательно изучен специалистами, существует немало способов диагностирования и лечения заболевания. Если наблюдаются признаки болезни, рекомендуется сразу обратиться к врачу.

Синдром Жильбера — это болезнь наследственного типа, характеризующаяся постоянным или временным увеличением в крови уровня билирубина.

Возникает заболевание из-за недостаточного количества определенного фермента в печени, который принимает участие в процессе обмена билирубина. Встречается патология у 5% населения планеты, преимущественно у жителей Африки.

Болезнь появляется чаще у мужчин, чем у женщин. Может проявиться как в детском, так и во взрослом возрасте.

Диагностирование болезни осуществляется в больнице.

Сначала пациента осматривает врач, затем применяются данные методы диагностики:

1. Анализ крови. Специалисты тщательно изучают ее состав, могут выявить гепатиты.
2. Анализ крови на билирубин. Содержание билирубина в крови у заболевших находится в пределах 2-5 мг/дл (34,2-85,5 мкмоль/л). Иногда он равняется 6 мг/дл (102,6 мкмоль/л).
3. Исследование гена, который отвечает за проявления патологии. Помогает установить наличие или отсутствие болезни.
4. Анализ мочи. Помогает в постановке диагноза. У больных моча становится темно-желтой.
5. УЗИ органов брюшной полости. Является одним из самых эффективных методов, позволяющих рассмотреть органы детально.
6. Биопсия печени. Исследуются ткани органа. Это помогает специалистам выявить патологию, оценить здоровье пациента.
7. Компьютерная томография. Выполняется детальное изучение органов пищеварения, их функционирование.
8. Эластография. Помогает определить степень фиброза печени.

Представленные методы позволяют опровергнуть, либо подтвердить диагноз в кратчайшее время. Только после проведения диагностики врач назначает пациенту лечение, подбирает оптимальные для него препараты.

Самостоятельно приобретать и принимать лекарства запрещается, так как можно навредить организму.

К причинам возникновения болезни относятся:

Изменение гена, который отвечает за фермент печени, участвующий в обмене билирубина. Это значит, что патология передается из поколения в поколение. Если у одного из родителей наблюдается эта патология, вероятность возникновения болезни у ребенка равняется 50%.

Наличие вирусного гепатита. Может способствовать развитию патологии.

Неправильное питание. Болезнь может развиться, если человек долгое время голодает, либо переедает, употребляет вредную пищу.

Употребление спиртных напитков часто и в больших количествах. Может привести к развитию болезни.

Длительный прием лекарств. Заболевание может возникнуть в виде осложнения. Речь идет об антибиотиках.

Стресс. Длительное пребывание в стрессовых ситуациях приводит к заболеванию.

Перенесенная вирусная инфекция в тяжелой форме. Возможны осложнения в виде этой болезни.

Заболевание передается только на генетическом уровне: от родителей к детям. По-другому болезнь не передается, так как не является инфекционной.

Заразиться от заболевшего человека этой болезнью невозможно.

Симптомами заболевания являются:

1. Тошнота. У больного кружится голова, его тошнит. Аппетит отсутствует. Человек сильно слабеет, у него бывает нездоровый вид.
2. Желтуха. Кожный покров человека, белки глаз приобретают желтоватый оттенок.
3. Нарушения стула. Возможен запор, либо понос.
4. Изжога. Больные жалуются на горечь во рту.
5. Зуд кожи. Наблюдается зуд кожных покровов с их легким покраснением.
6. Боль, неприятные ощущения в области печени. Орган может немного увеличиться, добавлять дискомфорт.
7. Слабость. Пациенты жалуются на снижение работоспособности и быструю утомляемость.

К признакам патологии врачи также относят нарушения сна, вялость. Больные чувствуют себя уставшими, у них бывают проблемы с засыпанием.

Специалисты назначают для лечения препараты:

Они борются с болезнью, устраняют неприятные симптомы, улучшают самочувствие пациента. Принимать их надо в течение двух недель по одной таблетке 2-3 раза в сутки. Точная дозировка назначается врачом.

Пациентам в период употребления данных лекарств нельзя садиться за руль автомобиля, ходить на работу, так как медикаменты вызывают сонливость.

При данной патологии наблюдается поражение печени, скопление токсичных веществ. В этом случае рекомендуется принимать:

Эти лекарства блокируют действие токсичных веществ, улучшают работу печени. Принимать препараты надо по одной таблетке 1-2 раза в день.

Рекомендуется употреблять препараты, которые не только нормализуют работу печени, устраняют симптомы недуга, но и защищают печень от саморазрушения:

Препараты являются очень эффективными, но их точная дозировка назначается лечащим врачом после диагностирования болезни, изучения анализов.

Помогает трава бессмертника, из которой готовится отвар. Для этого смешивают 20 г измельченного растения и литр воды. Раствор ставится на медленный огонь, варится, пока объем смеси на уменьшится вдвое. Затем раствор снимают с огня, охлаждают, процеживают. Принимают лекарство по 0,5 стакана дважды в сутки.

Помогает выздороветь лекарство на основе хрена. Для его приготовления смешивают 500 г хрена и литр кипятка. Раствор настаивается сутки, затем процеживается. Его принимают по 1/3 стакана три раза в день.

Средство нельзя принимать более недели, иначе возникнут осложнения.

Специалисты советуют принимать настой из ясменника пахучего. Для этого смешивают маленькую ложку измельченной травы и стакан холодной воды. Раствор настаивается ночь, утром процеживается. Употреблять средство надо по 1/3 стакана три раза в день.

Для борьбы с болезнью используют настой из цикория обыкновенного. Нужно смешать маленькую ложку травы и стакан воды. Раствор кипятится пятнадцать минут, затем его убирают с огня и настаивают один час. Затем лекарство процеживается. Его употребляют по две столовые ложки трижды в день перед едой.

Рекомендуется пациентам соблюдать лечебную диету. Она способствует быстрому выздоровлению. Запрещается употреблять:

• Выпечку.
• Сладости.
• Острую, жирную еду.
• Мороженое.
• Полуфабрикаты.
• Цельное молоко.
• Консервы.
• Копчености.
• Кофе, крепкий чай.
• Чипсы, сухарики.
• Алкоголь, сладкие напитки.

В меню больного обязательно должны быть:

• Крупы, злаки.
• Нежирные сорта мяса и рыбы.
• Овощи.
• Фрукты.
• Ягоды.
• Супы.
• Морсы, свежевыжатые соки.

Названные продукты нормализуют работу печени, устраняют симптомы болезни, приводят к выздоровлению. Следуя лечебной диете, человек восстановится намного быстрее. Пациенту запрещается голодать и переедать. Порции должны быть небольшими.

Нельзя жарить пищу. Она должна вариться, готовиться на пару. Только при соблюдении таких правил пациент сможет восстановиться, ведь вредная пища причинит человеку еще больший вред.

Данная патология приносит немало вреда человеку, сопровождается неприятными ощущениями. Специалисты рекомендуют при первых признаках патологии посетить больницу, где будет выполнена диагностика. Только после этого пациенту будут назначены лекарства, которые ему необходимо регулярно употреблять.

Какие факторы вызывают болезнь и как лечиться узнаем из видео-ролика:

Синдром жильбера лечение народными средствами.

Синдром Жильбера — это наследственное генетическое заболевание, которое проявляется в нарушении утилизации билирубина в организме. Печень больного не имеет возможности нейтрализовать данный желчный пигмент полностью, и тот накапливается в организме, приводя к желтухе. Заболевание относится к наследственному типу с доброкачественным, но хроническим течением.

Угрозы для жизни данное заболевание не воображает и к осложнениям приводит очень редко, исходя из этого специфического и систематического лечения синдром Жильбера в большинстве случаев не требует.

Медикаментозное лечение в большинстве случаев назначают для нейтрализации вызванных ним признаков, а для недопущения их появления используются немедикаментозные способы: соблюдение режима, особой диеты, избегание факторов, способные спровоцировать обострение.

К способам лечения синдрома Жильбера, каковые используются по мере необходимости, относятся следующие:

1. Прием препаратов, снижающих уровень билирубина в крови. К таковым относят, первым делом, фенобарбитал и препараты, его которые содержат. Прием лекарств в большинстве случаев продолжается 2-4 недели и заканчивается по окончании исчезновения внешних показателей (желтухи) и нормализации уровня билирубина в крови. Недостатком для того чтобы способа лечения есть то, что препараты смогут приводить к привыканию, а эффект от них сходит на нет, стоит прекратить прием. Многие больные предпочитают при лечении синдрома Жильбера заменять фенобарбитал препаратами с его содержанием, но более мягким действием, такими, как Корвалол либо Валокордин.
2. Ускорение абсорбции и выведения билирубина (прием мочегонных средств и активированного угля).
3. Инъекции альбумина, каковые связывают билирубин, уже циркулирующий в крови.
4. Прием витаминов группы В.
5. Прием гепатопротекторов для поддержания функции печени.
6. Прием желчегонных препаратов на протяжении обострения признаков.
7. Соблюдение диеты с как возможно меньшим потреблением сложных жиров, консервантов, алкоголя.
8. Избегание обстановок, провоцирующих обострение признаков (инфекции, стрессы, голодания, чрезмерные физические нагрузки, лекарства, очень плохо влияющие на печень).

При лечении синдрома Жильбера одну из ключевых позиций занимает верное питание.

Продуктов, каковые конкретно запрещены всем больным с таким диагнозом, не существует. В каждом случае таковой комплект возможно личен. Так, фактически у всех больных с синдромом Жильбера приём спиртного приводит к резкому обострению признаков, но существуют случаи, в то время, когда этого не происходит.

Кроме этого больным противопоказано голодание и безбелковая диета. Морепродукты, яйца, молочные продукты должны входить в рацион в обязательном порядке. А от излишне жирной и жареной пищи лучше отказаться, поскольку она неблагоприятно воздействует на печень.

Кроме этого недопустимы долгие перерывы, по окончании которых направляться обильное потребление пищи. Питание должно быть регулярным, оптимальнее дробным, маленькими порциями, но до 5 ежедневно.

Как уже говорилось, не смотря на то, что к физическому дискомфорту заболевание приводит редко, его внешние проявления многим причиняют психологические неудобства. Для борьбы с желтухой при синдроме Жильбера возможно применять не только медицинские препараты, но и лечение травами, потребление желчегонных чаев, отваров, содействующих очищению и улучшению деятельности печени.

Прием трав нужно менять либо использовать особые сборы. Кроме этого в случае с расторопшей хороший эффект оказывает прием масла этого растения.

Не смотря на то, что данный синдром и есть одной из самых распространенных врожденных генетических аномалий у дам, отмечается оно лишь приблизительно в 0,03% случаев. В первый раз заболевание было обрисовано в 1925 году А. Шерешевским, а в 1938 году Тернер выделил триаду наиболее характерных для него показателей.

К сожалению, настоящее время всецело избавиться от подагры нереально. Но существует ряд способов и средств, талантливых свести к минимуму периодичность и длительность приступов заболевания, и их негативные последствия.

Экстрасистолия – это патология, которая обычно не требует особого лечения. Но при некоторых формах болезни не обойтись без терапевтических мероприятий. В таких случаях смогут использоваться как фармацевтические препараты, так и проверенные средства народной медицины.

В официальной медицине лечение кисты печени продемонстрировано только в тех случаях, в то время, когда она достигает громадных размеров, при условии, что не относится к паразитарному типу. Дабы уменьшить симптомы кисты, применяют разные травы и лекарства.

источник

Синдром Жильбера (болезнь Крона Жильбера) является наследственной патологией, при которой происходит нарушение утилизации билирубина. Данное заболевание передается ребенку от родителей.

Синдром Жильбера — это аутосомно-доминантная болезнь.

Болезнь поражает больше мужчин чем женщин, и обычно проявляется после полового созревания. Поэтому в группу риска входят молодые люди в возрасте 12 лет и старше. Это врожденное нарушение обмена веществ. Риск возникновения данной болезни больше у детей, чьи родители больны синдромом Жильбера.

Факторы, увеличивающие количество билирубина в крови:

• инфекции;
• потребление алкоголя;
• курение;
• наркотики;
• некоторые лекарственные препараты (такие как Симвастатин, Аторвастатин, Ибупрофен, Ацетаминофен, Бупренорфин);
• травмы и операции.

К провоцирующим факторам, обостряющим заболевания, относят отклонение от диетического питания, стрессовые ситуации, простудные и вирусные болезни.

Понижение глюкуронозилтрансферазы вызвано геном UGT 1A1. Изменение или мутация этого гена и приводит к формированию синдрома Жильбера.

Главная особенность патологии пожелтение склер (часть глазного яблока, которая должна быть белого цвета). Кроме того, возможна желтушность кожных покровов.

Многие пациенты жалуются на плохую концентрацию внимания, тошноту, боль в теле и животе, диарею и депрессивное состояние.

Синдром Жильбера нарушает иммунную систему, нередко возникают простудные и инфекционные заболевания.

Также данному заболеванию характерно проявление следующих признаков:

• интоксикация;
• потеря аппетита;
• вздутие живота;
• изжога;
• непроизвольные движения верхними и нижними конечностями;
• изменение уровня сахара в крови;
• трудности при глотании;
• горький привкус во рту.

В период обострения заболевания возможно изменение цвета мочи (темный), бледный стул, сильное потение и непереносимость жирной пищи.

Также пациенты жалуются на головные боли, тахикардию, ухудшение памяти, онемение и покалывание в конечностях, рвоту, чрезмерную жажду, чувство холода и тревоги, мышечные и суставные боли, беспокойство, вздутие кишечника, светочувствительность, диарею или запор, боль в глазах и пазухах носа.

Синдрому Жильбера характерно 2 варианта течения. В первом случае болезнь возникает в период 13–20 лет, во втором — до 13 лет (если произошло инфицирование острым вирусным гепатитом).

Подробнее о данной болезни рассказывают врачи, смотрите видео:

Часто болезнь обнаруживается во время обычного анализа крови. При синдроме Жильбера содержание билирубина в крови увеличенное. Общий билирубин должен быть менее 1,1 мг на децилитр крови. При синдроме Жильбера этот показатель повышается до 2, а то и до 5 мг.

Более высокие значения билирубина указывают на другое расстройства. Например, при синдроме Криглера-Наджар его значение более 20 мг/мл.

Для диагностирования патологии проводят анализы печеночных функций. Необходимо выяснить показатели холестерина, альбумина, протромбиновый индекс и другие. Возможно проведение специальных диагностических тестов:голодание, проба с Фенобарбиталом, тест с никотиновой кислотой, рифампициновая проба.

Необходимые инструментальные исследования: УЗИ, КТ, биопсия печени, эластография.

Многих пациентов интересуют осложнения заболевания. Люди хотят быть готовыми ко всему. Врач обязан рассказать пациенту о возможных последствиях. У некоторых пациентов возможно не будет последствий, но пройти повторное обследование необходимо, чтобы удостовериться в эффективности лечения.

У других могут появиться следующие осложнения:

• скоротечный пигментный гепатоз;
• хронический гепатит;
• желчнокаменная болезнь.

Чтобы избежать осложнений, необходимо беспрекословно следовать рекомендациям врачей.

Эффективные народные средства от изжоги.

Все, про атрофический гастрит читайте в этой статье.

Как такового лечения при данном заболевании не существует. Врач должен рассказать пациенту о диетическом питании и правилах поведения в случае обострения. Период ремиссии может длиться несколько лет, специальное лечение не требуется.

Лекарственные препараты могут назначить только в том случае, если возникла желтуха и ухудшение состояния пациента.

Медикаментозные средства, которые врачи рекомендуют при синдроме Жильбера:

1. Уровень желчного пигмента в крови до 60 мкмоль/л. Назначают сорбенты, фототерапию и диетотерапию;
2. Количество желтого пигмента в крови выше 80 мкмоль/л. Назначают барбитураты, гепатопротекторы, препараты для профилактики холецистита, желчегонные лекарства.

Если есть диспепсические расстройства принимают противорвотные медикаменты и пищеварительные ферменты для помощи пищеварению.

Лечение синдрома Жильбера Корвалолом возможно, он действует немного мягче чем Фенобарбитал. Фенобарбитал относят к индукторам монооксидазной системы печени, препарат быстро стабилизирует уровень билирубина.

Риски оперативного лечения при синдроме Жильбера могут быть следующими: занесение инфекции, тромбоз, стеноз печеночной артерии или вены.

Терапия народными средствами необходима для избавления от желтухи. Поскольку синдром Жильбера — это болезнь печени, то и лечение будет состоять из применения различных настоев, отваров и чаев.

Популярные рецепты настоев:

1. Возьмите 1 ст. л. высушенного и измельченного цикория, залейте 500 мл кипяченной воды и поставьте на медленный огонь. Настой должен вариться около получаса, после, средство настаивают 1 час. Когда настой остынет, процедите и принимайте по 50 мл 3 раза в день;
2. Столовая ложка пахучего ячменя заливается 200 мл холодной воды. Лекарство настаивается 1 ночь. Его нужно пить в течение дня небольшими глотками;
3. В 500 мл хорошей водки всыпьте 50 г измельченной расторопши. Лекарство настаивают две недели. Периодически средство нужно перемешивать. Принимают лечебный настой 4 раза в день до приема пищи. Способ употребления: разбавить в 100 мл воды 20-30 капель средства.
4. Измельченные 500 мг корней хрена заливают кипятком. Через сутки профильтруйте средство. Принимайте по 50 мл до еды. Курс лечения — 7 дней.

Для приготовления чаев используют такие целебные растения, как кукурузные рыльца, девясил, календула, барбарис, шиповник, расторопша, зверобой. Отвары на основе этих трав можно использовать как по отдельности, чередуя, так и в сборе.

Фитотерапевты и народные целители предлагают множество рецептов отваров из лечебных растений. Их очень просто готовить и не нужно настаивать. Главное в приготовлении народных средств в домашних условиях — соблюдать дозировку. Рецепты:

1. Отличное средство против желтухи — отвар из бессмертника. В литр воды всыпьте 20 гр измельченного растения, кипятите пока в кастрюльке не останется половина объема жидкости. Пейте настой по 100 мл 3 раза в день. Употребляйте отвар пока желтуха не пройдет;
2. Татарник колючий очень полезен для печени. Расторопша пятнистая считается универсальным растением. Для приготовления отвара 3 ст. л. измельченных семян заливают 0,5 л воды. Средство поставьте на водяную баню, чтоб вода не выкипела быстро. Томите лекарство 40-60 минут, количество жидкости должно уменьшится наполовину. Поставьте остывать, затем профильтруйте отвар. Принимать лекарство по 20 мл 3 раза в день. Лучше употреблять отвар до приема пищи. Лечение этим средством продолжается до 2 месяцев, пока желтуха не пройдет.

Помимо медикаментов, настоев, чаев и отваров следует принимать поливитаминные комплексы.

К сожалению, диетическое питание придется соблюдать постоянно, чтобы не произошло рецидива.

В таблице указаны разрешенные и запрещенные продукты питания при синдроме Жильбера:

Человеку с диагнозом синдром Жильбера нельзя поднимать тяжести, сильно нагружать организм. Состояние может значительно ухудшиться после длительной трудовой деятельности.

Старайтесь делать перерывы между работой и избегать выраженного психоэмоционального напряжения.

Синдром Жильбера — это расстройство печени, сопровождающееся повышенным количеством билирубина в крови. Он не требует специфического лечение.

Главное в лечении — последовательность и регулярность. О появлении новых симптомов обязательно сообщите врачу. Ни один признак нельзя оставлять без внимания.

источник

Синдром Жильбера является заболеванием, носящим наследственный характер и сопровождающимся постоянным или временным повышением уровня билирубина в крови, желтухой и некоторыми другими признаками, присущими болезням печени.Несмотря на то, что гипербилирубинемия у подобных больных сохраняется пожизненно,заболевание не относится к категории опасных, не требует специализированного лечения и наиболее ярко проявляется, как правило, в подростковом возрасте, а именно – в 11-15 лет, причем, у мужчин подобная патология встречается более часто, чем у женщин.

Синдром Жильбера характеризуется аутосомно-рецессивным типом передачи. Подобный механизм подразумевает, что нормальные гены человека оказывают сдерживающее воздействие на своих патологических генов-двойников, а потому проблемы возникают лишь тогда, когда оба гена обладают этим дефектом.

Таким образом, люди, страдающие данной патологией, вполне могут иметь здоровых детей, а их родители вовсе не обязательно должны обладать этим заболеванием.

Причина возникновения синдрома Жильбера кроется в мутации гена, ответственного за работу фермента печени – глюкуронилтрансферазы, являющейся специальным катализатором, участвующем в обмене билирубина, образующегося в ходе распаде эритроцитов.
Недостаточное количество глюкуронилтрансферазы в данном случае служит препятствием для связывания билирубина с молекулами глюкуроновой кислоты в печени и, соответственно, причиной повышения его уровня в крови.
Свободный (непрямой) билирубин оказывает токсичное воздействие на организм и, в особенности, на нервную систему. Причем обезвредить данное вещество способна только печень, которая при помощи глюкуронилтрансферазы связывает его и обеспечивает его вывод из организма вместе с желчью.
При наличии же синдрома Жильбера в случае, если билирубин повышен, снижение его уровня в крови осуществляется специальными препаратами.

Причины, способные спровоцировать возникновение синдрома Жильбера

Основные причины, способные спровоцировать развитие синдрома Жильбера, включают в себя:

• простудные заболевания;
• ситуации, способные спровоцировать стресс;
• перенесенный острый вирусный гепатит;
• тяжелый физический труд;
• менструации у женщин;
• голодание;
• злоупотребление алкогольными напитками;
• несбалансированным питанием.

В большинстве случаев, основным и единственным проявлением синдрома Жильбера является желтуха, возникающая под влиянием тех или иных обстоятельств, а потому, носящая эпизодический характер. Причем признаки желтухи в данном случае проявляются легкой желтизной склер, а также окрашиванием кожи в виде пигментации стоп, ладоней, век, носогубного треугольника и подмышек, носящей рассеянный характер.

В редких случаях симптомы заболевания могут включать в себя:

• болезненные ощущения или тяжесть в правом подреберье;
• вздутие живота;
• плохой аппетит;
• отрыжку и тошноту;
• расстройства стула;
• горький привкус во рту;
• изменение размеров печени;
• бессонницу;
• слабость и утомляемость;
• головокружения.

Диагностика синдрома Жильбера достаточно сложна. Наиболее эффективным способом выявления этого заболевания является прямая ДНК-диагностика, позволяющая определить количество ТА-повторов в гене. Однако, в большинстве случаев, генетический анализ на синдром Жильбера используется лишь тогда, когда все остальные методы определения патологии уже были использованы. Причем, как правило, перед этой процедурой применяются:

• опрос и осмотр больного с целью выявить проявления болезни;
• лабораторные исследования – общий анализ мочи и крови, пробы с никотиновой кислотой и фенобарбиталом. наблюдение за уровнем билирубина в крови на фоне снижения употребляемой пищи;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

При этом особое внимание в данном случае уделяется изменению размеров печени, наличию камней в желчном пузыре, а также толщине его стенок.
С целью исключения цирроза печени производится пункционная биопсия или же фибросканирование, позволяющее обнаружить изменения в структуре печени с точностью до 92 до 99%.
И только в случае, если эти методы не принесли требуемого результата, больным предлагается сдать тест на ДНК.

В большинстве случаев лечение синдрома Жильбера подразумевает следование определенному режиму питания, работы и отдыха. Как правило, отказ от употребления алкоголя и чрезмерных физических нагрузок, при условии соблюдения щадящей диеты позволяет удерживать билирубин в требуемых границах или же на уровне, несколько превышающем норму. Таким образом, серьезно лечить данное заболевание не требуется.
При этом стоит отметить, что диета при синдроме Жильбера играет одну из важнейших ролей ввиду того, что позволяет нормализовать работу печени по связыванию билирубина и выводу его вместе с желчью. Что собой представляет означенная диета?

Для восстановления функций печени пища должна употребляться маленькими порциями 4-5 раз в день. В рацион питания в данном случае следует включить рассыпчатые каши, обезжиренный творог, супы из овощей, пшеничных хлеб, нежирную говядину и птицу, некислые фрукты и компот. Исключить же из него требуется рыбу, жирное мясо, щавель, шпинат, жирное мясо и наваристые бульоны, мороженое, кофе, острые приправы.
Кроме того, изредка могут быть назначены препараты, являющиеся гепатопротекторами – “Карсил”,” Эссенциале форте”,” Хофитол” и т.д, позволяющие поддержать функции печени.
В особо тяжелых случаях возможно назначение фенобарбитала, являющегося индуктором ферментов монооксидазной системы гепатоцитов, позволяющим снизить уровень билирубина в крови, а также избавить от диспептических явлений.

В случае приближения уровня билирубина к показателю 50 мкмоль/л и неудовлетворительном самочувствии больным назначают гемосорбцию, представляющую собой внепочечное очищение крови от токсинов. Снижение концентрации билирубина происходит в ходе самой процедуры и самочувствие больного улучшается.
Помимо этого, больным страдающим синдромом Жильбера показан курсовой прием “Уросана” с периодичностью 2-3 раза в год – это позволит избежать образования конкрементов в желчном пузыре.

Ввиду того, что в народе синдром Жильера считается одной из разновидностей болезней печени, основным способом лечения этой патологии народными средствами является употребление настоев и отваров, благотворно влияющих на этот орган. Так, в качестве сырья, зачастую, используются цветки ромашки и календулы, трава зверобоя, плоды расторопши, пижма и бессмертник.

В случае, если заболевание сопровождается желтухой, то народная медицина предусматривает следующие средства:

• настой ясменника пахучего;
• отвар цикория обыкновенного.

Настой ясменника пахучего приготавливается следующим образом. Ложка травы засыпается в стакан, заливается холодной питьевой водой и оставляется на ночь. Употребляется настой равными порциями на протяжении дня.

Отвар цикория обыкновенного готовится следующим образом. Столовая ложка травы заливается стаканом питьевой воды, ставится на огонь, кипятиться на протяжении 25 минут, а затем настаивается на протяжении часа. Употребляется отвар небольшими порциями до еды.

• Много способов перепробовано, но ничего не помогает.
• И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения печени существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!

источник

Синдром Жильбера – это самый мягкий клинический вариант функциональной гипербилирубинемии.

Простыми словами это заболевание печени, при котором в клетках печени нарушается обмен веществ и развиваются дистрофические изменения в организме человека за счет этой болезни.

Такое состояние организма характеризуется следующими признаками:

• частичной недостаточностью глюкуронилтрансферазы;
• повышением содержания непрямого билирубина в крови;
• отсутствием функциональных изменений печени.

Впервые Синдром Жильбера был описан французскими врачами Жильбером Никола Огюстеном и Лербуйе в 1901 году. Они обозначили эту болезнь как «семейная холемия».

Учёные предлагали называть заболевание по-разному, однако остановились на Синдроме Жильбера.

Синдромом Жильбера болеют около 2-5% европейцев, 36% африканцев и 3% азиатов. Он встречается чаще всего у мужчин в возрасте 20-30 лет. Женщины очень редко болеют таким заболеванием.

Иногда бывает такое, что синдром Жильбера начинает развиваться после перенесённого вирусного гепатита или ОРВИ.

Люди, которые заболели синдромом Жильбера, жалуются на астению (быструю утомляемость), ощущают дискомфорт в правом подреберье. Основным проявлением синдрома Жильбера можно назвать желтушное окрашивание кожи и иктеричность.

Очень часто лёгкая желтуха остаётся просто незамеченной, выявить её можно только при биохимическом исследовании. Желтуха может быть как эпизодической, так и хронической. Она не сопровождается зудом кожи.

Это заболевание усиливается при злоупотреблении алкоголем, во время инфекционных заболеваний, при физических нагрузках. Врач Жильбер так описал проявление классического синдрома: сначала на лице появляется телеангиэктази, потом от ксантелазмы страдают веки, а уж потом вся кожа окрашивается в жёлтый цвет.

Количество общего билирубина в организме человека при синдроме Жильбера может колебаться от 21 до 51 мкмоль/л, а также в отдельных случаях повышаться до 85-140 мкмоль/л.

Чтобы выявить синдром Жильбера, нужно обязательно проводить следующие диагностические пробы:

• проба с голоданием. Её используют в медицинской практике довольно редко по понятным причинам. Если человек голодает в течение 48 часов, то концентрация билирубина в сыворотке крови способно возрасти от 50 до 100%. Пробу на билирубин берут утром натощак, а потом через 48 часов. Точно неизвестно, почему при голодании количество билирубина в крови повышается.
• проба с фенобарбиталом. При приёме фенобарбитала начинает активнее вырабатываться фермент глюкуронилтрасфераз, это приводит к снижению уровня билирубина.

В современных условиях в медицинских лабораториях есть возможность прямой ДНК-диагностики синдрома Жильбера. Приблизительная стоимость такого анализа составляет около 1,5 тысячи рублей.

Обследования на наличие синдрома Жильбера начинают с определения количества ретикулоцитов в крови пациента, также проводят исследования свойств эритроцитов.

Пациенты как в таковом лечении и не нуждаются. Это объясняется тем, что синдром Жильбера – это индивидуальная особенность организма, а не заболевание.

Пациенты должны соблюдать режим труда, отдыха и питания. Не стоит употреблять жирную пищу и алкогольные напитки. Физические нагрузки тоже крайне не рекомендуются.

Когда наступает период обострения, то следует соблюдать щадящую диету, желчегонные средства и витаминотерапию.

Если билирубин достигает в организме 50 мкмоль/л, и больной жалуется на плохое самочувствие, то врач может назначить приём фенобарбитала в течение 2-4 недель.

Фенобарбитал содержится в составе таких препаратов, как валокардин и корвалол. Некоторые люди предпочитают применять эти лекарства, хотя эффект наблюдается далеко не у всех пациентов.

Возможен также приём гепатопротекторов: хофитола, карсила, ЛИВ-5, легалона.

Прогноз можно назвать благоприятным, потому что синдром Жильбера, как мы уже выяснили, считается вариантом нормы. Люди с этой болезнью почти здоровы и не нуждаются в специализированном лечении.

Наверное, каждый время от времени испытывает те или иные неудобства, связанные с расстройством пищеварения. Это могут быть боли в желудке, связанные или не связанные с приёмом пищи, это могут быть упорные запоры или, наоборот, непрекращающаяся диарея, это может быть отрыжка, изжога или избыточное газообразование. Так или иначе, с симптомами расстройства желудочно-кишечного тракта знакомы практически все. И, разумеется, каждому хочется, чтобы живот болел как можно реже.

Конечно же, самым правильным и надёжным методом лечения была и останется профилактика: качественная, здоровая и полноценная пища, соблюдение режима питания, отсутствие стрессов. только соблюдение всех этих правил гарантированно избавит от проблем с желудочно-кишечным трактом. Да и не только с ним, здоровый образ жизни позитивно сказывается на всех системах человеческого организма, в том числе и на пищеварительной.

Однако человек слаб, и многие из нас, если не все, нарушали собственные обещания, выпивали лишнюю рюмку водки, съедали лишний кусок жирного шашлыка, а может быть, «травились печенюшкой» после бурно проведённого вечера, и как результат получали больной желудок и расстройство кишечника.

И в таких случаях как никогда более актуальными оказываются методы экстренной помощи. И они отнюдь не ограничиваются промыванием желудка, поеданием горстями активированного угля и вызовом бригады скорой медицинской помощи.

В этом разделе сайта рассказывается о том, как подстраховать себя на случай обострения хронических заболеваний печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, как отличить простое расстройство кишечника от отравления и что делать, если выпитый алкоголь оказался некачественным.

источник

Заболевание незаразно, безобидно и характерно периодически возникающими приступами, которые быстро купируются специальной диетой, соблюдением здорового образа жизни и иногда фармакологическим лечением.

Пока эта процедура дорогостоящая, поэтому к ней следует обращаться в первую очередь тем родителям, которые уже имеют ребёнка с таким синдромом. Также генетическая консультация рекомендована парам, планирующим первого ребёнка, в случаях, когда и папа и мама страдают от синдрома Жильбера. Беременность у женщин с синдромом Жильбера протекает благоприятно и не требует дополнительного лечения.

Болезнь чаще поражает мужчин чем женщин (в соотношении 8— 10 к 1). Широко распространена в государствах Средней Азии, Ближнего Востока, Индокитая и особенно в Центральной и Северной Африке, где почти 40% населения, в той или иной степени, страдают от синдрома Жильбера.

Современные исследования выяснили, что дефектный ген синдрома Жильбера есть почти у половины человечества, но заболевание возможно только при наследовании такого дефекта от обоих родителей одновременно. При этом они могут не болеть, являясь только носителями. А семейная пара, где оба родителя болеют, в большинстве случаев имеет здоровое потомство.

В 1993 году, с прорывом в генетических и молекулярных исследованиях, была точно установлена причина возникновения болезни. Синдром Жильбера возникает из-за мутационного нарушения во второй хромосоме человека.

Этот многовариантный генетический дефект препятствует нормальному синтезу UGT1A1— фермента в печени, который отвечает за преобразование непрямого (нерастворимого) билирубина в прямой (растворимая форма) и его утилизацию.

Билирубин — это конечная стадия распада гемоглобина, который, в свою очередь, является конечной фазой жизни эритроцитов — красных кровяных телец. В нормальном состоянии, за сутки в печени, селезёнке, костном мозге и соединительных тканях вырабатывается 300 мг билирубина.

Попадая с кровью в печень, нерастворимая форма должна превратится при помощи UGT1A1 в растворимую, и с жёлчью попасть в кишечник.

При сбоях в выработке этого катализатора происходит отравление «необработанным» токсичным непрямым билирубином, который скапливается в липидах жировой и мозговой ткани.

Это механизм накопления коричневато-желтоватых клеток непрямого билирубина объясняет основную симптоматику болезни.

До периода полного полового созревания синдром Жильбера находится в «спящем состоянии». Он проявляется после 20 лет и не влияет на продолжительность жизни.

Болезнь коварна ещё и тем, что в 30% случаев люди не обращают внимание на свои недомогания из-за отсутствия ярко выраженных признаков синдрома и не применяют никакого лечения. Этим самым они ускоряют процесс развития сопутствующих заболеваний-компаньонов: гастродуодениты, гепатиты, холециститы, панкреатиты, желчекаменная болезнь и/или дискенезия протоков; другие болезни ЖКТ. Одним из самых неприятных сочетаний является соседство = синдром Жильбера + синдром Кригера — Найяра.

Основным симптомом синдрома Жильбера считается периодическое, реже постоянное, пожелтение кожных покровов — Печёночная маска и белков глаз — Иктеричность склер, а также появление жёлтых бляшек на верхнем веке — Ксантелазмов.

Эта «желтизна» провоцируется и проявляется после: 1) ОРВИ и ОРЗ; 2) переедания, голодания или соблюдения низкокалорийных диет; 3) чрезмерного возлияния алкоголя; 4) некоторых травматических повреждений; 5) стрессовых ситуаций, длительного переохлаждения, больших физических нагрузок и обезвоживания; 6) менструации; 7) приёма гормональных (в том числе анаболических), парацетомолосодержащих и других лекарственных препаратов.

• Спазматические боли в правом боку, изжога и металлический привкус во рту; тошнота (до рвоты), потеря аппетита; метеоризмы, запоры, поносы и обесцвечивание кала.
• Состояние постоянной вялости и усталости, головокружения; чувство озноба при нормальной температуре тела; ломота в мышцах; отёчность нижних конечностей; тахикардия и головокружения; ночной холодный пот и бессонница.
• Приступы паники и беспричинного страха; эмоциональная подавленность; депрессивные состояния; раздражительность вплоть до асоциальных проявлений.

Если, во время осмотра и опроса, врач заподозрил наличие синдрома Жильбера, он для утверждения диагноза болезни, воспользуется нижеперечисленными исследованиями (по мере необходимости в порядке нарастания):

• Развёрнутый биохимический и общий анализ крови.
• Анализы мочи и кала.
• Вспомогательные пробы: 1) с голоданием, 2) с никотиновой кислотой, 3) с фенобарбиталом.
• Определение вирусных маркеров гепатита B, C, и D.
• УЗИ органов желудочно-кишечного тракта, КТ и МРТ печени.
• Исследования щитовидной железы.
• Биопсия тканей печени, или альтернативное Фибросканироание или Фибротест (Фибромакс).
• Молекулярный анализ ферментов крови и ДНК.

Для точной постановки диагноза могут быть проведены и другие исследования, чтобы исключить заболевания схожие с синдромом Жильбера: обструкция жёлчных протоков, гемолитическая анемия, холестаз, синдром Криглера-Наджара, синдром Дабина — Джонсона, ложная желтуха.

Лечащий терапевт может назначить консультации у невропатолога, гастроэнтеролога, вертебролога, реабилитолога или инструктора ЛФК. Нелишними будут советы психотерапевта и инфекциониста.

Основной способ купирования приступов синдрома Жильбера и быстрого выхода из них — строгое соблюдение специальной лечебной печёночной диеты — Стол 5.

В период между приступами эту диету можно строго не соблюдать, но придерживаться принципов здорового питания:

• Принимать пищу дробно, небольшими порциями, не менее 4— 5 раз в день.
• Не забывать о простой воде (1— 2 л).
• Использовать продукты с уменьшенным содержанием углеводов, отдавая предпочтение белкам как растительного, так и животного происхождения.
• Ограничить потребление любой жирной пищи.
• Полностью исключить употребление сладких и слабоалкогольных газированных напитков промышленного производства.
• Применять доступную сокотерапию.
• Категорически запрещено голодание и низкокалорийные диеты.

В профилактических целях, даже в периоды стойкой ремиссии — длительное отсутствие приступов, рекомендуется применять недели «строгой приверженности» диеты Стол 5, где за 1-й неделей диетического питания следуют 3 недели обычного рациона.

Внимание! Строгое веганство и вегетарианство при Синдроме Жильбера исключено!

В настоящее время медики пришли к утверждению, что это заболевание не нуждается в лечении и постоянном приёме фармакологических препаратов — приступы проходят сами по себе при устранении факторов их вызвавших. Но в случае необходимости, для лечения синдрома Жильбера, врач может подобрать, назначить схему и выписать рецепт на лечение лекарствами из следующего списка:

1. Препараты, снижающие уровень непрямого билирубина (фенобарбиталы) — люминал, барбовал, корвалол, валокардин.
2. Гепатопротекторы, защищающие печень — флумиценол, синклит, порталак, гепатофальк.
3. Пропульсанты стимулирующие перистальтику — церукал, домперидол, перинорм, ганатон.
4. Ферменты, помогающие перевариванию пищи — панкреатин. фестал, мотилиум.
5. Лекарства, тормозящие синтез холестерина — клофибрат, липомид, мисклерон.
6. Персонально подобранные лекарственные желчегонные травяные сборы и карловарская соль.
7. Холеретики — алахол, холагол, холосас.
8. Энтеросорбенты — атоксил, энетеросгель, хитозан.
9. Гомеопатические настойки и травяные чаи гепатотропного действия.
10. Витаминизированный комплекс Нейробион и витамины группы В.
11. Иногда — мочегонные препараты.
12. Мужчинам рекомендовано пройти 3-месячный курс урсодезоксихолиевой кислоты (УДХК).
13. В особо тяжёлых критических случаях, в качестве оказания экстренной скорой помощи, может быть показано введение альбумина.

Во время приступов болезни, необходимо по возможности отказаться от приёма антибиотиков, противовирусных и противопростудных препаратов.

при занятиях физическими упражнениями и спортом необходимо помнить о запрете на большие физические нагрузки, которые в периоды приступов надо сократить до разумного минимума — пешие прогулки, занятия йогой, пилатесом. не рекомендуются виды спорта, в которых надо часто наклоняться или поднимать тяжести. под запретом все виды тренировок, где используют анаболические стероиды.

хорошо зарекомендовало себя бальнеологическое лечение и грязевые ванны.

Наряду с отказом от вредных привычек и рациональным питанием необходимо соблюдать режим чередования бодрствования и отдыха. Общий суммарный объём сна не должен быть меньше 8 часов в сутки. Обязательно находиться в состоянии полного покоя между 23:00 и 4:00. Избегайте длительного пребывания под прямыми солнечными лучами. Умеренность всегда, везде и во всём — вот основной девиз больных синдромом Жильбера!

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильев Р. В., врача общей практики со стажем в 12 лет.

Синдром Жильбера —– это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением.[1]

Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5% населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.

Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением.

К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:

• голодание или переедание;
• жирную пищу;
• некоторые лекарственные средства;
• алкоголь;
• инфекции (грипп, ОРВИ, витрусный гепатит);
• физические и психические перегрузки;
• травмы и оперативные вмешательства.

Причина заболевания — генетический дефектфермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.

Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма.

До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже (после 11 лет) возникает характерная триада признаков:[1]

• желтуха различной степени выраженности;
• ксантелазмы век (жёлтые папулы);
• периодичность появления симптомов.

• Желтуха чаще всего проявляется иктеричностью (желтушностью) склер, матовой желтушностью кожных покровов(особенно лица), иногда частичным поражением стоп, ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.

1. Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией (неправильным развитием) соединительной ткани.
2. Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов (в частности, антибиотиков), голодания и рвоты.
3. Клиническими проявлениями заболевания общего характера могут быть:

• слабость;
• недомогание;
• подавленность;
• плохой сон;
• снижение концентрации внимания.

В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту (горечь, металлический привкус), реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов.

При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной (свободной) фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.

В норме свободный билирубин появляется в крови преимущественно (в 80-85% случаев) при разрушении эритроцитов, в частности комплекса ГЕМ, входящего в структуру гемоглобина. Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков (к примеру, цитохрома P-450).

У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от 200 мг до 350 мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами («жирами») клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.

Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной (свободной или несвязанной) форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови.

В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов.

С целью снижения токсичности и выведения в клетках печени свободного билирубина при помощи фермента УДФГТ1*1 он связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (прямой или связанный) билирубин.

Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.

При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой снижается до 30% от нормы, тогда как концентрация прямого билирубина в желчи увеличивается.

В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект — наличие на промонторном участке A(TA)6TAA гена, кодирующего фермент УДФГТ1*1, дополнительного динуклеотида ТА. Это становится причиной образования дефектного участка А(ТА)7ТАА.

Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный.

Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.

В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного (несвязанного) билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания.[6]

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму.

Синдром Жильбера (Болезнь Жильбера) – это генетическая патология, для которой характерно нарушение билирубинового обмена. Недуг среди общего числа заболеваний считается довольно редким, но из числа наследственных является самым распространённым.

Клиницистами установлено, что чаще такое расстройство диагностируется у мужчин, нежели у женщин.

Пик обострения приходится на возрастную категорию от двух до тринадцати лет, однако может проявиться в любом возрасте, поскольку болезнь носит хронический характер.

Стать пусковым фактором развития характерной симптоматики может большое количество предрасполагающих факторов, например, ведение нездорового образа жизни, чрезмерные физические нагрузки, беспорядочный приём лекарственных препаратов и многие другие.

Простыми словами Синдром Жильбера это генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением утилизации билирубина. Печень больных неправильно нейтрализует билирубин, и он начинает накапливаться в организме, вызывая различные проявления заболевания. Впервые был описан французским гастроэнтеролог — Августином Николя Гилбертом (1958-1927) и его коллегами в 1901 году.

Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина.

В США примерно от 3% до 7% населения имеют синдром Жильбера, по данным Национального Института Здоровья – некоторые гастроэнтерологи считают, что распространенность может быть больше и достигать 10%. Синдром проявляется чаще среди мужчин.

Развивается синдром у людей, которым от обоих родителей достался дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени – уридиндифосфат-глюкуронил­трансферазы (или билирубин-UGT1A1). Это вызывает уменьшение содержания данного энзима до 80%, из-за чего его задача – превращение более токсичного для мозга непрямого билирубин в связанную фракцию – выполняется гораздо хуже.

Генетический дефект может быть выражен по-разному: в локации билирубин-UGT1A1 наблюдается вставка из двух лишних нуклеиновых кислот, но она может встречаться несколько раз. От этого будет зависеть тяжесть протекания заболевания, длительность его периодов обострения и благополучия.

Указанный хромосомный изъян зачастую дает о себе знать, только начиная с подросткового возраста, когда метаболизм билирубина изменяется под воздействием половых гормонов.

Вследствие активного влияния на этот процесс именно андрогенов, синдром Жильбера регистрируется чаще у мужского населения.

Называется механизм передачи – аутосомно-рецессивным. Это значит следующее:

1. Нет связи с хромосомами X и Y, то есть аномальный ген может проявить у человека любого пола;
2. Каждый человек имеется каждой хромосомы по паре. Если у него 2 дефектные вторые хромосомы, то синдром Жильбера проявится. Когда на парной хромосоме в таком же локусе расположен здоровый ген, у патологии нет шансов, но человек с такой генной аномалией становится носителем и может передать ее своим детям.

Вероятность проявления большинства заболеваний, привязанных к рецессивному геному, не очень значительна, ведь при наличии доминантного аллеля на второй подобной хромосоме человек станет лишь носителем дефекта. Это не относится к синдрому Жильбера: до 45% населения имеют ген с изъяном, поэтому шанс передачи его от обоих родителей достаточно велик.

Делятся симптомы рассматриваемого заболевания на две группы – обязательные и условные.

К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:

• общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
• в области век образовываются желтые бляшки;
• нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
• снижается аппетит;
• появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз.

Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:

• боли в мышечных тканях;
• выраженный зуд кожных покровов;
• периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
• повышенная потливость;
• в правом подреберье ощущается тяжесть вне зависимости от приема пищи;
• головная боль и головокружение;
• апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
• вздутие живота, тошнота;
• нарушения стула – больных беспокоит понос.

В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.

Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:

• билирубин в крови — в норме содержание общего билирубина равно 8,5-20,5 ммоль/л. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.
• общий анализ крови — в крови отмечаются ретикулоцитоз (повышенное содержание незрелых эритроцитов) и анемия легкой степени — 100-110 г/л.
• биохимический анализ крови — сахар в крови — в норме или несколько снижен, белки крови — в пределах нормы, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ — в норме, тимоловая проба отрицательная.
• общий анализ мочи — отклонений от нормы нет. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени.
• свертываемость крови — протромбиновый индекс и протромбиновое время — в пределах нормы.
• маркеры вирусных гепатитов — отсутствуют.
• УЗИ печени.

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:

• Увеличение печени — типично, обычно незначительно;
• Билирубинурия — отсутствует;
• Повышение копропорфиринов в моче — нет;
• Активность глюкуронилтрансферазы — снижение;
• Увеличение селезёнки — нет;
• Боли в правом подреберье — редко, если есть — ноющие;
• Зуд кожи — отсутствует;
• Холецистография — нормальная;
• Биопсия печени — нормальная или отложение липофусцина, жировая дистрофия;
• Бромсульфалеиновая проба — чаще норма, иногда незначительное снижение клиренса;
• Повышение билирубина в сыворотке крови — преимущественно непрямой(несвязанный).

Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы:

• Проба с голоданием.
• Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи (до 400 ккал в сутки) приводит к резкому повышению (в 2-3 раза) свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Увеличение непрямого билирубина на 50-100% говорит о положительной пробе.
• Проба с фенобарбиталом.
• Прием фенобарбитала в дозе 3мг/кг/сут в течение 5 дней способствует снижению уровня несвязанного билирубина.
• Проба с никотиновой кислотой.
• Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза на протяжении трех часов.
• Проба с рифампицином.
• Введение 900 мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина.

Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени.

Сам по себе синдром не вызывает каких либо осложнений и не повреждает печень, но важно вовремя от дифференцировать один вид желтухи от другого.

У данной группы пациентов была отмечена повышенная чувствительность клеток печение к гепатотоксическим факторам, таким как алкоголь, наркотики, некоторые группы антибиотиков. Поэтому при наличии вышеописанных факторов необходимо контролировать уровень печеночных ферментов.

В период ремиссии, который может продолжаться много месяцев, лет и даже всю жизнь, специальное лечение не требуется. Здесь главная задача – не допустить обострения. Важно соблюдать диету, режим труда и отдыха, не переохлаждаться и избегать перегрева организма, исключить высокие нагрузки и бесконтрольный прием лекарств.

Лечение болезни Жильбера при развитии желтухи включает применение медикаментов и соблюдение диеты. Из лекарственных средств используются:

• альбумин – для уменьшения билирубина;
• противорвотные – по показаниям, при наличии тошноты и рвоты.
• барбитураты – для снижения уровня билирубина в крови («Суритал», «Фиоринал»);
• гепатопротекторы – для защиты клеток печени («Гептрал», «Эссенциале форте»);
• желчегонные средства – для уменьшения желтушности кожи («Карсил», «Холензим»);
• диуретики – для выведения билирубина с мочой («Фуросемид», «Верошпирон»);
• энтеросорбенты – для уменьшения количества билирубина при помощи выведения его из кишечника (активированный уголь, «Полифепан», «Энтеросгель»);

Важно отметить, что диагностические процедуры пациент должен будет проходить регулярно для контроля над течением заболевания и изучения реакции организма на медикаментозное лечение.

Своевременная сдача анализов и регулярное посещение врача не только уменьшит выраженность симптомов, но и предупредит возможные осложнения, к которым относятся такие серьезные соматические патологии, как гепатит и желчнокаменная болезнь.

Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» — предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.

Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк.

Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» — натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.

Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.

Диеты следует придерживаться не только в период обострения заболевания, но и в периоды ремиссии.

• жирные сорта мяса, птицы и рыбы;
• яйца;
• острые соусы и специи;
• шоколад, сдобное тесто;
• кофе, какао, крепкий чай;
• алкоголь, газированные напитки, соки в тетрапаках;
• острые, соленые, жаренные, копченые, консервированные продукты;
• цельное молоко и молочные продукты высокой жирности (сливки, сметана).

• все виды круп;
• овощи и фрукты в любом виде;
• не жирные кисломолочные продукты;
• хлеб, галетное печенте;
• мясо, птица, рыба не жирных сортов;
• свежевыжатые соки, морсы, чай.

Прогноз благоприятный, зависит от того как протекает болезнь. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются.

При страховании жизни таких людей их относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы.

Необходимо предупре­дить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций, повторных рвот и пропущенного приёма пищи.

Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголь, многие лекарства и др.). Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, желчнокаменной болезни, психосоматических расстройств.

Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности.

Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром.

Болезнь Жильбера возникает в результате дефекта наследуемого гена.

Предупредить развитие синдрома невозможно, так как родители могут быть лишь носителями и признаки отклонений у них не проявляются.

По этой причине основные меры профилактики направлены на предотвращение обострений и продление периода ремиссии. Этого можно достичь, исключив факторы, провоцирующие патологические процессы в печени.

Синдром Жильбера – что это такое, описание и анализ крови на выявление, способы терапии и диета | Полезно знать

• Синдром Жильбера: обзор 4-х групп препаратов для лечения, а таже о причинах, симптомах и диагностике
  • Причины
  • Симптомы синдрома Жильбера
  • Лечение синдрома Жильбера — возможно ли?
  • Диета
  • Заключение
• Причины, диагностика и способы терапии синдрома Жильбера
  • Причины и факторы риска
  • Какие тесты проводят для выявления заболевания?
  • Осложнения и последствия
  • Традиционная терапия синдрома Жильбера
  • Лечение народными средствами
  • Эффективные отвары при синдроме Жильбера
  • Образ жизни, режим и диетическое питание
• Чем опасен синдром Жильбера и что это такое простыми словами?
  • Что это такое простыми словами?
  • Причины развития
  • Диагностика
  • Осложнения
  • Лечение синдрома Жильбера
  • Медикаментозное лечение
  • Ремиссия
  • Питание
  • Прогноз
  • Профилактика
• Болезнь Жильбера: как лечить, диагностика, признаки, степени и стадии, сколько живут?
  • Что такое синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха)?
  • Причины возникновения синдрома Жильбера
  • Клиническая классификация заболевания
  • Чем опасен синдрома Жильбера?
  • Симптомы и признаки болезни Жильбера
  • Методы диагностики болезни
  • Лечение медикаментами
  • Народная медицина
  • Диета и питание при синдроме Жильбера

Что такое болезнь Жильбера

Если печень работает правильно, она выступает в роли фильтра токсинов и прочих примесей, кроме того в ее юрисдикцию входит обработка белковых структур и углеводов, расщепление жиров.

Если говорить простыми словами что такое синдром Жильбера, то в этом случае утилизация билирубина происходит с нарушениями. Печень больного человека нейтрализует билирубин некорректно, что приводит к накоплению его в организме. Такое явление провоцирует возникновение различных патологических признаков.

Справка! Поскольку симптомов у синдрома Жильбера не много, большинство людей не рассматривают его как некую патологию, и узнают о неполадках в организме только после того, как анализ крови покажет завышенную концентрацию билирубина.

Наследуется патология по аутосомно-доминантному признаку, это значит, для рождения ребенка с синдромом Жильбера у одного из родителей в генном наборе должен иметься доминантный ген этой патологии. Таким образом, из-за изъяна в гене, ответственном за обменные процессы билирубина, и происходит развитие недуга.

Некоторое время заболевание может находиться в латентном состоянии, то есть никак клинически не проявляться, однако, рано или поздно недуг дает о себе знать.

Как уже было сказано выше, чаще всего патология обнаруживается в детском возрасте, так как дети более эмоционально нестабильны, и у них часто возникают погрешности в питании.

Что касается взрослых людей, клиническая картина недуга может проявиться за счет пагубных привычек, которые негативно влияют на работу печени.

Развитие заболевания провоцирует ряд факторов, среди которых можно выделить следующие:

• неправильное питание – жирная пища, фастфуды, полуфабрикаты, острые блюда, голодание;
• стрессовые ситуации – при эмоциональных перегрузках происходит активация патологического гена, в результате чего начинает проявляться клиническая картина болезни;
• чрезмерные нагрузки физического характера;
• серьезные травмы или операционные вмешательства;
• сниженный иммунитет;
• прием некоторых лекарственных средств – противосудорожные, антибиотики.

Важно! Чаще всего клиническую картину в детском возрасте дает прием Аспирина, который вообще считается противопоказанным для детей до 12 лет.

• время от времен появляющаяся желтушность кожных покровов и склер глаз, причем склеры желтеют при незначительном повышении билирубина; желтизна может распространяться на кожу всего тела, но иногда могут желтеть отдельные части – ладони, стопы, подмышечные впадины, носогубный треугольник;
• больной быстро устает;
• ухудшается качество сна;
• снижается аппетит;
• вокруг век появляются бляшки желтого цвета – ксантелазмы;
• усиливается потливость;
• возникают диспепсические расстройства – запор, понос, тошнота, изжога;
• в некоторых случаях пациент жалуется на головные и мышечные боли;
• достаточно часто присутствует кожный зуд;
• появляется ощущение тяжести или дискомфорта в правом подреберье.

Иногда наблюдается дрожание конечностей, головокружение, учащение сердцебиения, холодный пот, панические атаки и прочие нарушения в функциональности вегетативной нервной системы.

Примечательно, что треть больных не наблюдают подобных признаков во время обострения патологии, а в период ремиссии какие-либо признаки недуга у всех пациентов отсутствуют полностью.

Частота обострений индивидуальна – у кого-то обострения могут наблюдаться несколько раз в год, а кого-то один раз в несколько лет. Это зависит от образа жизни человека – его физических нагрузок, питания и так далее. Чаще всего обострения наблюдаются в осенне-весенний период, и при отсутствии лечения могут продолжаться около 2 недель.

Надо сказать, что хроническое течение патологии откладывает отпечаток на характер человека, появляется раздражительность, замкнутость, социопатия, плаксивость, в некоторых случаях агрессивность. Это связано с дискомфортными состояниями во время обострений, а также с психологическими травмами по поводу изменения цвета склеры глаз и кожных покровов.

Синдром Жильбера может протекать в 2 формах, которое схожи, но все-таки имеют некоторые отличия. Классификация базируется на интенсивности непрямой гипербилирубинемии:

• снижение выведения билирубина, при этом гемолиз эритроцитов не наблюдается;
• наличие скрытого гемолиза с повышением билирубиновой концентрации в крови.

Чем опасен синдром Жильбера

Непосредственной опасности для жизни человека синдром Жильбера не представляет, поскольку не считается самостоятельной патологией, это скорее доброкачественное системное проявление. Поэтому какого-то наряженного или длительного лечения практически никогда не требуется.

Говоря об опасности синдрома Жильбера можно сказать только о психологическом моменте. Пациенты с желтухой могут испытывать дискомфорт от подобного проявления, в результате чего может развиваться социофобия.

Также патология опасна тем, что она передается по наследству, однако, треть людей страдают этим недугом в скрытой форме и даже не представляют о том, что являются его носителем.

Синдром Жильбера и беременность

Желтуха у беременных с синдромом Жильбера проявляется редко, это обусловлено уменьшением концентрации билирубина за счет активации фермента УДФГТ, что происходит в результате воздействия эстрогенов. Однако, беременная в обязательном порядке должна сообщить о своем заболевании гинекологу.

Как правило, во время беременности с синдромом Жильбера женщину могут беспокоить болевые ощущения в правом подреберье и общие интоксикационные симптомы – утомляемость, тошнота и так далее.

Важно! Синдром Жильбера при беременности не несет угрозы ни женщине, ни плоду.

Если во время вынашивания ребенка женщине необходимо лечение патологии, оно должно проводиться только под контролем специалиста. Пациентке могут быть назначены гепатопротекторы, витамины, желчегонные препараты.

Чтобы избежать обострения в период беременности необходимо устранить все факторы, которые могут провоцировать возникновение желтухи.

Наличие у ребенка синдром Жильбера – это не повод отказываться от профилактической вакцинации.

В любом возрасте диагноз синдром Жильбера имеет благоприятный прогноз.

Повышенный уровень билирубина в крови у данный группы людей сохраняется пожизненно, однако, характер недуга доброкачественный, и прогрессирование изменений в печени не вызывает, а значит, на продолжительность жизни больного никак не влияет.

Что касается профилактических мер, семейным парам, имеющим в анамнезе синдром Жильбера, и планирующим зачатие, необходимо пройти консультацию у генетика, чтобы тот оценил риск передачи данного синдрома по наследству.

Кратко рассказывается о том, из-за чего появляется синдром Жильбера, и что с этим можно сделать.

Оксана Михайловна Драпкина, профессор, доктор медицинских наук:

– В нашей секции «Гепатология» профессор Рейзис Анна Романовна. Синдром Жильбера.

Обычно очень много вопросов вызывает.

«Синдром Жильбера. Современные воззрения, исходы и терапия».

Ара Романовна Рейзис, профессор, доктор медицинских наук:

Существуют заболевания, которые сквозной линией проходят через всю жизнь человека – от детства и отрочества до самых преклонных лет. На этом пути попадают в поле зрения врачей самых разных специальностей, очень широкого круга врачей. Важно, чтобы этот широкий круг был в курсе того нового, что происходит в наших представлениях об этом заболевании.

К таким заболеваниям относится синдром Жильбера (СЖ). С тех пор как в 1901-м году Августин Жильбер описал этот синдром, прошло более века. За это время появилось много нового в наших представлениях об этом заболевании. Именно в аспекте этого нового мне и хочется сегодня представить эту патологию.

С институтских времен мы помним, что это такое. Синдром Жильбера – то наследственное нарушение обмена билирубина, которое состоит в недостаточности его глюкуронирования (обязательного для его поступления в желчевыводящие пути) и развитии в связи с этим доброкачественной неконьюгированной гипербилирубинемии.

Мы знаем также тот набор клинических и лабораторных критериев, которые всегда лежали в основе постановки этого диагноза нами. Известно, что он выявляется в основном у подростков в препубертатном и пубертатном возрасте. Чаще всего в семье мы имеем некие данные о наследственной семейной предрасположенности к этому синдрому.

Как правило, интенсивность желтухи небольшая. Максимум – субиктеричность кожи и иктеричность склер.

Появление или усиление желтухи часто связано с интеркурентными заболеваниями или с голоданием, физическим или психоэмоциональным перенапряжением. А также с применением ряда лекарств.

Особенно так называемых аглюконов, сульфамидов, группы салицилатов. Об этом мы будем говорить чуть дальше более подробно.

Чаще всего гепатомегалия отсутствует либо незначительная. В лабораторных тестах повышение билирубина в 2-5 (редко более) раз за счет преимущественно свободной фракции. При нормальной активности трансаминаз и отсутствии маркеров вирусных гепатитов и данных за гемолитическую анемию.

• Такого набора клинико-лабораторных данных нам бывало достаточно, чтобы диагностировать этот синдром.
• 03:24
• Последнее время ситуация изменилась в том смысле, что мы получили возможность объективного генетического анализа, который подтверждает или не подтверждает этот диагноз.

Стало известно генетическое лицо СЖ, которое заключается в том, что в промоторной области кодирующего фермента глюкуронил-трансферазы происходит мутация. Она заключается в ди-нуклеотивной вставке тирозин-аргинин. Эта вставка повторяется различное число раз. В зависимости от этого мы имеем либо классический вариант СЖ, либо его вариации (аллели).

Возможность объективного подтверждения этого диагноза, объективной его постановки во многом коренным образом изменила наши представления об этом синдроме. Изменила некоторые мифы, которые были достаточно устойчивы на протяжении всего века, что мы знакомы с этим синдромом.

Первое – распространенность СЖ. Считалось, что это достаточно редкое заболевание. С помощью генетического диагноза стало очевидно, что это достаточно частое заболевание. От 7% до 10% Земного шара страдают СЖ. Это каждый десятый. Для наследственного заболевания это необычайная частота.

В африканской популяции до 36%. В нашей популяции (европейской и азиатской) 2-5%. В нашей стране и в нашей популяции происходит учащение постановки этого диагноза.

Данные нашей клиники, где с СЖ мы встречаемся как с объектом дифференциальной диагностики вирусного гепатита. За 20 лет мы имеем (с 1990-х годов до нынешнего времени) рост частоты постановки этого диагноза более чем в 4 раза.

Второй миф, который уходит в прошлое с возможностью генетической постановки диагноза СЖ. Это миф о том, что СЖ – это, прежде всего, желтуха. Это совершенно необязательный симптом для СЖ. Это лишь верхушка, видимая часть айсберга. Основная часть больных СЖ не имеет желтухи или проявляет ее в каких-то особых жизненных ситуациях. Это совсем не обязательный симптом, что тоже очень важно.

Третий миф, с которым мы должны в наше время расстаться. Миф о том, что СЖ – заболевание совершенно безобидное. Мы привыкли к тому, что это так и есть. Он не ведет к фиброзированию или переходу в цирроз печени. В связи с этим он не требует нашего внимания.

На самом деле в последнее время выяснилось, что он вносит очень серьезную лепту в развитие и частоту развития желчнокаменной болезни (ЖКБ) в мире. В частности, ряд исследований об этом говорит достаточно масштабно.

Генетическое исследование 2009-го года, где около двухсот пациентов с ЖКБ и около 150-ти пациентов без таковой были обследованы генетически на СЖ. Выяснилось с высокой достоверностью, что среди тех, кто имеет СЖ, существенно чаще встречается ЖКБ.

В 2010-м году появилось еще более масштабное исследование. Это мета-анализ целого ряда исследований. Оно охватывает около трех тысяч пациентов с ЖКБ и около полутора тысяч пациентов без нее. Выяснилось, что пациенты, у которых генетически подтвержден СЖ, имеют полный риск ЖКБ. Главным образом, этот привар имеют мужчины.

Женщины вообще чаще страдают ЖКБ в силу гормонального устройства, эстрогенов и так далее. Мужчины же попадают в эту категорию, главным образом, если имеют СЖ. Увеличение ЖКБ у мужчин при СЖ происходит на 21%.

Еще одно новое направление, совершенно новый аспект в наших современных представлениях о СЖ. Этот тот факт, что изучение особенностей метаболизма лекарств на фоне СЖ легло в основу возникновения совершенно нового направления в фармакологии. Так называемые фармакогенетики, которые имеют огромное значение для разработки лекарственных средств и их практического использования.

Многие лекарства, так называемые аглюконы для того, чтобы быть выведенными из организма и вообще пройти свой путь метаболизма в организме, должны также соединиться с глюкуроновой кислотой, как билирубин. Нагружают тот же самый фермент – глюкуронил-трансферазу.

Соответственно, билирубин из связи с глюкуроновой кислотой вытесняют. Нарушают его выведение в желчные канальцы, в результате чего и появляется желтуха.

При разработке и испытании целого ряда препаратов на большом контингенте пациентов фармакологи столкнулись с тем, что ряд пациентов выявляют выраженную желтуху. Это могло трактоваться как истинная гепатотоксичность препарата, что иногда бросало тень на весьма важные и перспективные препараты, существенные для соответствующей категории больных.

Работа 2011-го года показывает, как при испытании «Токсилизумаба» («Tocilizumab») – перспективного препарата, применяемого при ревматоидном артрите, у двух пациентов был высокий подъем уровня билирубина. Когда же этих пациентов обследовали, то оказалось, что у обоих этих пациентов (и только у них из всех участвующих в испытании) оказался генотип, характерный для СЖ.

Это вывело этот препарат из под подозрения в плане истинной гепатотоксичности.

Но количество соответствующих публикаций множится. Вот еще одно указание на это. При таком заболевании как акромегалия сейчас нередко бывает устойчивость к соматостатину. Новый препарат, который при этом испытывался, показал высокую степень, высокую частоту развития желтухи. Выяснилось, что у всех этих пациентов был СЖ.

Значительно более близкий нам пример – это противовирусная терапия хронического гепатита С интерферонами с «Рибавирином» («Ribavirin»). Такая же картина. Два пациента дали подъем уровня билирубина в 17 раз. Но оказалось, что именно у этих двух пациентов имеется СЖ. Отмена «Рибавирина» привела к нормализации билирубина. Дополнительной тени на «Рибавирин» не бросило.

До сих пор речь шла преимущественно о данных мировой литературы. Хочу привести собственные данные за 20 лет детской клиники. Мы за это время наблюдали 181-го ребенка и подростка с СЖ. Выяснилось, что очень высокий процент этих пациентов (более половины из них) имели дискинезию желчевыводящих путей со сладж-синдромом и без такового, имели развитие ЖКБ, при том, что это дети.

Но особенно важные и интересные сведения мы получили тогда, когда своих пациентов разделили на две группы, на два десятилетия: 1992 – 2000 годы и 2001 – 2010 годы.

Эти десятилетия отличались тем, что на первом этапе они не получали препаратов «Урсодезоксихолиевой кислоты» («Ursodeoxycholic acid»).

Или получали по показаниям, когда мы уже имели развившуюся картину поражения билиарного тракта.

У этих пациентов нормальное состояние билиарного тракта было только у 11,8% детей. У 76,5% имелась дискинезия желчевыводящих путей, почти у половины из них со сладж-синдромом. Почти у 12% детей уже развившаяся ЖКБ.

На втором этапе (второе десятилетие) 105 пациентов. Уже начиная с первых шагов, как только ставился диагноз СЖ, проводили превентивные курсы «Урсодезоксихолиевой кислоты» (УДХК) два раза в год в виде препарата «Урсосан» («Ursosan»), с которым мы работаем уже много лет.

Результаты. У этих пациентов почти в 65% случаев нормальное состояние билиарного тракта. Количество больных с ЖКБ сократилось в 4,5 раза (до 2,8%).

Это говорит о том, что все-таки СЖ заслуживает нашего внимания и некоторого терапевтического воздействия. Оно направлено на снижение общего уровня билирубина, как непрямого, свободного для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы). А также снижение прямого связанного билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.

Что мы для этого сегодня имеем. В плане снижения уровня непрямого билирубина по-прежнему применяется препарат «Фенобарбитал» («Phenobarbital»). Известно, что он имеет некую способность повышения активности глюкуранил-трансфераз. Благодаря этому в какой-то степени снижается уровень непрямой гипербилирубинемии и уменьшается интоксикация, влияние на центральную нервную систему (ЦНС).

Для того чтобы уменьшить или предотвратить поражение билиарного тракта, мы считаем правильным применение УДХК («Урсосан», в частности). Она, по нашим данным, существенно уменьшает или даже предотвращает осложнения со стороны билиарного тракта, включая ЖКБ.

Здесь есть стрелочка от УДХК к уменьшению влияния на ЦНС. Нам попались на глаза любопытные данные пока экспериментальных исследований. Они говорят о том, что УДХК способна уменьшить чувствительность нервных клеток к поражающему действию непрямого билирубина.

Культура нервных клеток крысы (астроциты и нейроны) инкубировались с непрямым билирубином или с непрямым билирубином в присутствии УДХК. В случае инкубации моно имелось повышение апоптоза в 4-7 раз в этих клетках.

В случае, когда они инкубировались непрямым билирубином в присутствии УДХК, шла существенная защита (60%). Снижение уровня апоптоза менее 7%.

Таким образом, лечение СЖ на сегодня, как нам представляется, что должно в себе содержать. Что касается диетических ограничений, то они могут быть связаны только с возможной фолий-патией и носить такой характер. Достаточно строгими они быть не должны, но в порядке здорового образа жизни.

Что касается второго пункта – режим щажения – он очень важен. Пациенты должны об этом хорошо знать. Физическое и психоэмоциональное перенапряжение чрезвычайно неблагоприятно и напрямую приведет к пожелтению.

Очень важным пунктом является медикаментозное щажение – минимизация лекарственных воздействий по всем направлениям. В первую очередь, это касается глюкокортикостероидов, которые являются прямыми аглюконами. Салицилаты – вся группа. Сульфаниламиды. «Диакарб» («Diacarb»), достаточно часто применяющийся. «Ментол» («Меnthоlum») и целый ряд других препаратов.

Вообще на знамени пациента с СЖ должно быть написано: «Минимизация лекарственных воздействий».

Что касается лекарственной терапии самого синдрома, то «Фенобарбиталом» в возрастной дозировке пользуются только в случаях высокого подъема билирубина (выше пяти и более норм). При меньшем уровне подъема билирубина – «Валокордин» («Valocordin»), который в малых количествах содержит фенобарбитал. У детишек или подростков 1 капля на год жизни, 20 – 30 капель у взрослых 3 раза в сутки.

Что касается УДХК, то 10 – 12 мг на килограмм в сутки. Профилактические курсы по 3 месяца (весна-осень) ежегодно полезны и, как я показала на нашем опыте, достаточно эффективны в плане профилактики поражения желчевыводящих путей и ЖКБ.

Показано при повышении прямого билирубина до его нормализации. При возникновении дискинезии желчевыводящих путей со сладж-синдромом до их ликвидации и 1-2 месяца после для удержания полученного.

1. 22:24
2. Таким образом, СЖ – это наследственное нарушение билирубинного обмена, своевременное распознавание и коррекция которого имеет существенное значение, как для пациента, так и для популяции в целом.
3. Современный этап развития медицины, сделавший возможным объективное подтверждение диагноза СЖ генетическими методами, ставит его диагностику на новую ступень.
4. Доброкачественность синдрома, состоящая в отсутствии фиброзирования и исхода в цирроз печени, не исключает таких неблагоприятных последствий, как заболевания билиарного тракта, вплоть до ЖКБ.

Последнее. Для профилактики и лечения этих неблагоприятных последствий целесообразно применение УДХК, в частности «Урсосана».

источник