Народные средства при гемофилии

Гемофилия – это наследственное заболевание, при котором кровь не свертывается. В результате, даже при легких травмах наблюдается сильная потеря крови. У людей с гемофилией отсутствует или имеется очень низкий уровень одно из двух веществ, необходимых для свертывания крови, известных как фактор VIII и фактор IX. В результате, раны в людей страдающих на гемофилию, могут кровоточить в течение длительного времени после травмы. Также могут возникать внутренние кровотечения, особенно в суставах. Есть два типа гемофилии — тип А и тип В. Гемофилия является наиболее распространенным наследственным нарушением свертываемости крови.

У людей с гемофилией могут иметь место следующие признаки и симптомы:

Боль в суставах и отек, часто в коленях и локтях
Сильное кровотечение или кровотечение, которое длится долгое время, от несчастного случая или других травм
Задержка начала кровотечения
Большие синяки
Отеки под кожей и между мышцами, с лихорадкой, обесцвечивание кожи, и боль
Внутреннее кровотечение в брюшной полости, дыхательных путей, или центральной нервной системы
Кровотечение из полости рта и десен, выпадение зубов
Кровь в моче
Проблемы с пищеварением
Кровотечения из носа

Гемофилия унаследованное расстройство, которые в основном поражает мужчин. Женщины редко имеют это заболевание, но они являются его носителями состоянии и могут передать его детям мужского пола.

Гемофилия поражает людей всех этнических групп. Дочери мужчин с гемофилией будут носителямий. Однако, даже если гемофилия наблюдается в семье, только около половины сыновей носителей будут больны гемофилией.

Медицинские работники обычно диагностируют гемофилию еще до рождения через анализ крови. После рождения, первым признаком гемофилии частые и глубокие кровоподтеки в процессе когда ребенок учится ползать. Для детей мужского пола, сильного кровотечения после обрезания может быть первым признаком заболевания. Легкую форму гемофилии врач может диагностировать еще позже, например, после удаления зуба или после операции. Во время физического обследования, врач должен узнать историю болезней в семье и проверить ребенка на предмет глубоких кровотечений, мышечные спазмы, ограниченное совместное движение, суставы, синяки. Анализ крови может показать, является ли факторы свертывания низкими или отсутствуют вообще. Лечащий врач может запросить результаты компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, чтобы найти кровотечения в суставах.

Из лекарственных растений при гемофилии рекомендуется принимать растения, повышающие свертываемость крови.

Трава астрагала, плоды софоры японской, корень одуванчика, трава тысячелистника — поровну. Приготовление и применение: 2 столовых ложки предварительно измельченного (в кофемолке или мясорубке) сбора залить 0,5 л кипятка, слить вместе с травой в термос, настаивать ночь. Принимают по 1/3-1/4 стакана 3-4 раза в день. Курс 1,5-2 месяца. Через 1 месяц перерыва курс можно повторить.
Трава арники, корень горца змеиного, трава пастушьей сумки, плоды кориандра,корень кровохлебки — поровну. Приготовление и применение: 2 столовых ложки предварительно измельченного (в кофемолке или мясорубке) сбора залить 0,5 л кипятка, слить вместе с травой в термос, настаивать ночь. Принимают по 1/3-1/4 стакана 3-4 раза в день. Курс 1,5-2 месяца. Через 1 месяц перерыва курс можно повторить.
Корень девясила, корень бадана, трава грушанки, шишки ольхи, трава репешка, трава спорыша — поровну. Приготовление и применение: 2 столовых ложки предварительно измельченного (в кофемолке или мясорубке) сбора залить 0,5 л кипятка, слить вместе с травой в термос, настаивать ночь. Принимают по 1/3-1/4 стакана 3-4 раза в день. Курс 1,5-2 месяца. Через 1 месяц перерыва курс можно повторить.
Цветки бессмертника, трава пастушьей сумки, корень аира, кора дуба — поровну. Приготовление и применение: 2 столовых ложки предварительно измельченного (в кофемолке или мясорубке) сбора залить 0,5 л кипятка, слить вместе с травой в термос, настаивать ночь. Принимают по 1/3-1/4 стакана 3-4 раза в день. Курс 1,5-2 месяца. Через 1 месяц перерыва курс можно повторить.
Корень одуванчика, трава тысячелистника, цветки бессмертника, корень кровохлебки, корень девясила, плоды черемухи — поровну. Приготовление и применение: 2 столовых ложки предварительно измельченного (в кофемолке или мясорубке) сбора залить 0,5 л кипятка, слить вместе с травой в термос, настаивать ночь. Принимают по 1/3-1/4 стакана 3-4 раза в день. Курс 1,5-2 месяца. Через 1 месяц перерыва курс можно повторить.

Гемофилия не может быть вылечена. Люди с гемофилией должны соблюдать следующие меры предосторожности:

Избегайте приема аспирина и нестероидных противовоспалительных препаратов.
Сделайте прививку (включая детей) вакциной против гепатита.
Администрирование фактора VIII или IX (см. ниже) на регулярной основе, чтобы предотвратить кровотечение и повреждения суставов.
Избегайте обрезание младенцев мужского пола от женщин, о которых известно, что они являбются носителями (пока ребенок не был протестирован на наличие гемофилии).

Проект народная медицина подготовлен в ознакомительных целях. Не следует принимать методы народного лечения как постулат к выздоровлению. Не стоит пренебрегать консультациями с врачами.

Гиппократ: «Когда врач не может принести пользы, пусть он не вредит»

источник

Гемофилия – редкое заболевание, которое передаётся по наследству (по материнской линии потомкам мужского пола), характерно нарушением процесса свёртывания крови у больного. Пациента подвержен спонтанным кровоизлияниям в суставы, внутренние органы, мышцы, также кровотечения происходят из-за хирургического вмешательства или полученной травмы, их сложно остановить, это занимает много времени. Больные гемофилией состоят в зоне риска, для них опасны кровоизлияния в органы важные для жизни, например, мозг при этом человек может получить небольшую травму.

Заболевание генетическое, возникает из-за нарушения одного гена в хромосоме Х. Такие больные после частых кровоизлияний подвержены инвалидности.

От болезни страдают мужчины, но случаи заболевания у женщин так же зафиксированы, носителем болезни является женщина, которая передаёт её по мужской линии, сама женщина от болезни не страдает. Если болезнь наблюдается в семье это ещё не значит, что все мужчины будут больны ею, только около половины сыновей носителей будут больны гемофилией.

Учёные выделяют три типа гемофилии А, В, С:

тип А бывает при недостаточности белка 8 фактора в крови (встречается у 80-85% больных);
тип В недостаточность 9 фактора плазмы;
гемофилия С недостаточность 11 фактора в крови, крайне редкая форма, болеют как мужчины, так и женщины.

Симптомы заболевания типичны. Болезнь проявляется как у детей, так и у взрослых. Новорожденные подвержены кровотечениям в перевязанную пуповину, кровоизлияниям под кожу.

У совсем маленьких возможны кровотечения, в период прорезывания зубов. Чаще всего болезнь проявляется, когда ребёнок активно учится ходить и получает мелкие травмы при падениях.

Симптомы гемофилии включают болезненные кровоизлияния в суставы, могут сопровождаться высокой температурой, чаще всего страдают суставы коленей, локтей, голеностоп, суставы плеча, тазобедренные, кистей и стоп страдают меньше. Излитая кровь со временем рассасывается, а функция сустава возобновляется. Опасным может стать кровоизлияние в костную ткань, оно может привести к некрозу.

Следующий симптом – это обширные кровоизлияния, они могут легко проникать в ткани, излитая кровь долгое время остаётся жидкой, поэтому способна сдавливать нервные окончания или перекрывать крупные артерии. Это приводит к сильным болям, при сложных случаях к параличу или гангрене.

Ещё симптомом являются интенсивные кровотечения слизистой носа, полости рта, дёсен, бывают из почек, желудочно — кишечного тракта. У таких больных с осторожностью должны проходить различные медицинские манипуляции (внутримышечные инфекции). Возникшие кровотечения из слизистой оболочки гортани могут нарушить функцию дыхания.

Нужно быть осторожным при удалении зубов, эти манипуляции должен проводить опытный доктор.

Излияние крови в мозг очень опасно, оно может способствовать серьёзным нарушениям ЦНС, не исключён летальный исход. Симптомом могут быть кровотечения, которые начинаются через 6-12 часов после получения травмы.

При диагностике заболевания изучают анамнез семьи, свёртываемость крови, снижение уровня 8 и 9 факторов. Тест генерации тромбопластина помогает определить форму гемофилии. У носителей гемофилии часто диагностируют сниженный уровень фактора крови. Измеряя уровень активности фактора 8, 9 в процентах к нормальной активности в крови можно диагностировать тяжесть заболевания.

у беременных женщин наблюдается 200% — это самый высокий уровень;
нормальный уровень активности факторов 8, 9 — 50%-200%;
у трети носителей уровень активности 25-49%, это нижний предел нормы или чуть ниже;
лёгкая форма гемофилии наблюдается при 6-24%, кровотечение не характерно при лёгкой травме;
тяжёлая форма гемофилии характерна для тех, у кого активность меньше 1%.

Диагностику болезни проводит доктор.

При диагностированном заболевании рекомендуют ряд действий для его лечения. Полностью вылечить заболевание невозможно, оно классифицируется как неизлечимое. Всё же такие люди могут вести нормальный образ жизни при условии полноценного и правильного лечения, постоянного ухода.

Современная медицина предлагает лечение с помощью введения недостающего фактора свёртываемости крови. Пациенты могут получать лечение дома, проделав нужные манипуляции самостоятельно после консультации врача. Лечение современными препаратами снижает возможность заражения такими болезнями как СПИД или Гепатит, эти препараты не содержат белков человеческого происхождения. При лечении лекарства преимущественно дают внутрь или вводят в вену, внутримышечные инфекции способны привести к кровоизлияниям.

Чтобы поддержать организма больного можно использовать народные средства лечения. Пациент должен ограничивать продукты, содержащие витамин Е, не употреблять рыбий жир. Такое питание увеличивает риск кровотечения. Витамин К очень полезен для таких пациентов, он нормализует свёртываемость крови, перед приёмом витамина следует проконсультироваться с доктором.

Исследования пользы трав в отношении болезни ещё не велось, но врачи рекомендуют использовать чернику, ягоды боярышника, крапиву, тысячелистник, как вяжущие средства и для укрепления сосудов.

Пациент должен избегать растений, усиливающих кровотечения, к ним относятся чеснок, имбирь, куркума, женьшень, гинкго.

Берём 3 столовых ложки травы пастушьей сумки заливаем 2 стаканами кипятка, оставьте в термосе на 4 часа, после процедите, принимаем по пол стакана 4 раза перед едой.
Настой из луковой герани тоже будет полезным. Берём 2 чайных ложки луковой герани, заливаем 2 стаканами воды, настой должен стоять 8 часов, принимать нужно маленькими глотками в течении дня.
Можно 1 ст. ложку корня шалфея кипятить 15 минут в 1,5 стакана воды, принимаем по столовой ложке до еды 3-4 раза.

Всем известно, что болезнь относится к категории неизлечимых, но поддерживать состояние больного ребёнка или взрослого возможно. Каждый такой пациент должен находиться на учёте у доктора, родители и окружающие больного люди должны уметь оказать первую помощь при необходимости. Для лечения необходимо вовремя вводить недостающий элемент свёртываемости крови, это поможет своевременно остановить кровотечение. Рацион питания должен состоять из полезных такому больному продуктов, он должен содержать витамины, соли кальция и фосфора.

В развитых странах таких пациентов приучают к занятиям спортом, это помогает укрепить мышцы, сосуды, тем самым уменьшая интенсивность кровотечений. Детям не рекомендуют заниматься физическим трудом, во избежание получения травмы, родители должны ориентировать своего малыша к умственному труду.

источник

Нарушение свертываемости крови, которая носит генетический характер, в медицине называется гемофилией. Различают два вида заболевания, которые условно обозначаются “А” и “В”. Первую разновидность болезни характеризует дефицит фактора VIII, вторую дефицит фактора IX.Этой болезни свойственны частые кровоизлияния в органы, мышцы, суставы. Заболевают этой болезнью только мужчины, женщины же являются только носителями гена, который несет гемофилию. Частые кровоизлияния могут повлечь за собой смертельный исход и частичную или полную инвалидность. Лечится гемофилия заместительной терапией, которая проводится путем введения внутривенно отсутствующего фактора. Хорошо лечится эта болезнь в развитых странах. Иногда, примерно в одной трети случаях заболевания, болезнь может возникнуть в отсутствии семейного анамнеза.

В половине случаев, у женщин, которые являются носителем этого гена, мальчик может быть рожден больным гемофилией. Девочки также, в половине случаем могут быть рожденными носителями этого гена. Примерно на каждые десять тысяч человек, один рождается мальчик с этим заболеванием, тяжелая форма встречается у одного на шестнадцать тысяч человек. Форма “А” присутствует намного чаще, чем форма “В”.Тяжесть заболевания гемофилией характеризуется в процентах и зависит от уровня факторов, которые присутствуют в крови.Частые кровоизлияния в мышцы и суставы характерны для тяжелых случаев этого заболевания, менее тяжелые формы обнаруживаются при операциях, при лечении зубов или в случае травм.Тяжелую форму гемофилии обычно обнаруживают в первые месяцы жизни по наличию больших синяков и кровотечениях. Внутреннее кровотечение обнаруживается при острой боли, которую можно расценивать как важный сигнал при этом заболевании. Лечится такая боль остановкой кровотечения. Частые, повторные кровотечения в суставы способствуют разрушению тканей, что приводит к развитию хронического артрита. Такая разновидность артрита необратима и возможно лечение его только реконструктивной хирургией. Еще в начале двадцатого века больные этим заболеванием не доживали и до пятнадцати лет.

Сейчас гемофилия успешно лечится. На фоне этого лечения продолжительность жизни больного ничем не отличается от продолжительности жизни человека, который не страдает этим заболеванием. При введении в вену недостающего фактора свертываемости крови способствует остановке кровотечения, когда кровь достигает места травмы. Если лечение проведено вовремя, то кровотечение быстро останавливается и не ведет к осложнениям. Когда лечение проведено очень поздно, то это может привести к инвалидности.В хорошо развитых странах лечение проводится очень эффективно вирусобезопасными концентративами факторов свертывания крови. Такие средства как плазма и криопреципитат не применяется уже более тридцати лет, их используют только как полуфабрикат.Достаточно частые кровоизлияния и болевые синдромы, которые их сопровождают, побуждают больных прибегать к сильнодействующим обезболивающим препаратам, которые вызывают привыкание и зависимость от них. Регулярное применение концентратов факторов свертывания крови позволяет снизить частоту кровоизлияний и болей, что позволяет, не становится наркоманами, инвалидами с самого раннего возраста.

Из народных средств, для таких больных, можно порекомендовать прием отваров трав, которые способствуют остановке кровотечений. Это плоды рябины, пастушья сумка, крапива двудомная, тысячелистник конский щавель. Только внимательно надо изучить, есть ли противопоказания для каждого больного индивидуально в применении этих природных лекарей.

Гемофилия. Как ее побеждает современная медицина

источник

ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА (93)
йога (43)
Очищение (32)
Профилактика (31)
Тибетская медицина, рецепты здороья и долголетия (17)
Глаза, зрение (14)
Просто о сложном (9)
Зрение (6)
Обследование и лечение (3)
Немного из истории (1)
Герудоторапия (1)
аквааэробика (1)
акупунктура (13)
апитерапия (20)
ароматерапия (25)
Аюрведа (8)
болезни, проблемы и их лечение (1448)
гомеопатия (2)
грязелечение (4)
диеты, лечебное голодание (45)
домашние средства, народная медицина (1699)
Дыхательная гимнастика (3)
здоровое питание (62)
Зооглея (25)
иглоукалывание (1)
Китайско-Вьетнамская, восточная мадицина (42)
книги о здоровье (4)
лечебное питание,лечение продуктами, диеты (241)
лечение (42)
лечение музыкой (1)
мануальная терапия (5)
рефлексотерапия (7)
массаж (78)
Меню здоровых и успешных (97)
новости а мире науки, страны (36)
Полезные знания (187)
ВИТАМИНЫ (8)
применение в косметике (99)
простуда (7)
прочее (103)
внешний вид,стиль (45)
Пульсовая диагностика (2)
разные советы (74)
Реклама (30)
сердечные проблемы (19)
скорая помощь (55)
Советы врача, полезные советы (420)
СТОМАТОЛОГИЯ (16)
траволечение, фитотерапия (476)
травы, новые сведения (60)
фитнес (90)
целительные практики (48)

Описание и причины болезни.

Как ни странно, болезней крови существует очень много. Целая группа различных заболеваний характеризуются склонностью к повышенным кровотечениям, как при травмах, так и спонтанным. Эти заболевания связаны с низким уровнем в плазме особых белков, отвечающих за свертываемость крови.

Одно из таких заболеваний — Гемофилия А — заболевание является наследственным, а нарушение механизма свертываемости крови является пожизненным. Причинами болезни являются отсутствие или недостаточное количество антигемофилического глобулина в плазме крови. Поэтому время свертывания крови удваивается, что приводит к обильным кровотечениям при повреждении кожного покрова.

Болезнь имеет семейный характер. Она возникает в следствии генетических нарушений и зачастую встречается у мужчин, хотя различается по тяжести заболевания, встречающегося в тех или иных семьях.

Лечение народными методами. Состав.

Поскольку при болезни свертываемость крови сильно понижена, необходимо принимать составы трав повышающие ее. Можно использовать такие составы трав как:

Плоды софоры японской, одуванчика корень, трава люцерны, трава тысячелистника, трава астрагала — всех трав поровну.
Корень горца змеиного, корень кровохлебки, плоды кориандра, трава пастушьей сумки, трава арники — поровну.
Корень одуванчика, корень кровохлебки, плоды черемухи, корень девясила, цветки бессмертника — поровну.
Цветки бессмертника, корень аира, трава вероники, трава пастушьей сумки, кора дуба.
Корень бадана, корень девясила шишки ольхи, трава репешка,трава грушанки, трава спорыша, все травы состава поровну.

Приготовление сборов.
Приготовление всех сборов одинаковое. Необходимо 2 ст.л. заранее измельченного (в кофемолке, миксером или мясорубкой) сбора залить литром кипяченой воды, довести до кипения и варить в течении 10 минут в закрытой крышкой посуде. Готовый чай состав вместе с травой слить в термос и настаивать ночь. Принимать в течении дня по 150 мл за полчаса до приема пищи. Чтоб улучшить вкус можно добавит мед или сахар. Курс лечения приблизительно 4 мес., после чего берется двухнедельный перерыв. Сборы трав можно менять. Фитосбор можно использовать вместо примочки на поврежденный участок кожи.

Процитировано 6 раз
Понравилось: 2 пользователям

источник

Наследственное заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью. Связано с недостатком в плазме крови фактора, необходимого для ее свертывания. гемофилией болеют мужчины, которым наследственный дефект передан через внешне здоровую мать. У больных гемофилией мужчин сыновья не наследуют дефекты свертывания и их потомство остается здоровым; напротив, все дочери больных гемофилией, будучи сами здоровыми, передают этот дефект своему потомству. Признаки гемофилии появляются в раннем детстве и с возрастом становятся менее выраженными. Некоторые формы болезни, отличающиеся сравнительно легким течением, обнаруживаются в более позднем возрасте. Ушибы у больных вызывают обширные подкожные, внутримышечные и внутрисуставные кровотечения; порезы, удаление зубов и т. д. сопровождаются иногда опасными для жизни кровотечениями. Характерны кровоизлияния в полости крупных суставов (коленных, голеностопных) с последующими тяжелыми изменениями в них.

За последние годы достигнуты большие успехи в лечении гемофилии и профилактике ее осложнений. Из плазмы крови здоровых людей готовят концентраты веществ, недостающих больным. Применение их предупреждает кровотечения. Разработаны эффективные методы лечебной физкультуры при поражениях суставов. В России созданы специальные центры лечения больных, где применяют не только консервативные, но и хирургические методы.

Больным следует остерегаться малейших травм. Оперативным вмешательствам, даже самым простым, должны предшествовать специальные меры предупреждения кровотечения в процессе операции и после нее. При кровотечении у больного нужно срочно обратиться к врачу.

Принимать настой травы крапивы двудомной: 2 чайные ложки сухой травы залить стаканом крутого кипятка и настаивать под крышкой 15–20 минут, процедить; пить по четверти стакана 3 раза в день.

Принимать настои листьев шиповника коричного: 1 столовую ложку сухих листьев залить 300 мл кипятка и настаивать в закрытой посуде около часа, процедить; пить по две столовые ложки 3 раза в день до еды.

Принимать мацерат, приготовленный из корней девясила высокого: столовую ложку сухого измельченного сырья залить стаканом холодной кипяченой воды и настаивать в закрытой посуде примерно 8 часов, процедить; пить по четверти стакана четыре раза в день перед едой

Принимать настой корней щавеля конского: 1 столовую ложку сухого сырья залить 300 мл крутого кипятка и настаивать в закрытой посуде не менее 4 часов, процедить; пить настой по одной столовой ложке 3 раза в день перед едой.

Рекомендуется чаще включать в пищевой рацион больного гемофилией те продукты питания, которые содержат много витамина К (этот витамин повышает свертываемость крови): морковь, томаты, зеленый лук, шпинат, зелень сельдерея, зеленый горошек, землянику, баранину, свинину, телятину, печенку свиную и пр.

Принимать настой травы пастушьей сумки обыкновенной: столовую ложку сухой травы поместить в термос, залить стаканом кипятка и настаивать в течение нескольких часов, остудить, процедить; пить настой по полстакана 3 раза в день до еды.

Принимать мацерат травы герани луговой: 2 чайные ложки сухой травы герани залить 2-мя стаканами холодной кипяченой воды, настаивать в закрытой посуде не менее 8 часов, процедить; выпить в несколько приемов в течение дня.

Принимать настой травы тысячелистника обыкновенного: чайную ложку сухой травы залить стаканом кипятка и настаивать около получаса, процедить; пить настой по полстакана 1 раз в день.

источник

Это редкая болезнь крови, передающаяся по наследству, при которой наблюдаются проблемы с ее свертываемостью.

Гемофилия – генетическое заболевание, при котором меняется один ген в Х — хромосоме. В зависимости от того, какой ген мутировал, выделяют отдельный вид болезни. Гемофилия бывает трех типов: A, В, С.

Тип A – в крови нет специального белка: антигемофильного глобулина, VIII фактора свертываемости крови. Такой генный дефект встречается у 85% больных и считается классическим.
Тип В – фактор IХ недостаточно активный, из-за чего нарушается процесс формирования вторичной пробки свертываемости.
Тип С – гемофилия этого типа возникает из-за недостаточного количества ХІ фактора коагуляции. Тип С – очень редко встречаемый тип, которым болели преимущественно евреи-ашкеназы. Им могут болеть как женщины, так и мужчины. На сегодняшний момент, этот тип исключен из классификации из-за того, что его симптоматика сильно отличается от первых двух типов.

Главной причиной развития гемофилии считают наследственный фактор.

Крайне редко встречаются случаи «спонтанной гемофилии». Она появляется внезапно, хотя в семье ранее не было этого заболевания. В последующем, эта форма гемофилии передается традиционно – на генетическом уровне. Медицинские работники до сих пор не выявили точных причин развития болезни. Они считают, что это новая мутация гена.

От этой болезни страдают преимущественно мужчины. Мужскому полу болезнь передается по рецессивному типу (по сцепленному с Х – хромосомой). Если сын унаследовал материнскую Х – хромосому, он гемофилией не болеет. Женщинам достается роль «кондуктора» или носителя, но могут быть и исключения. Если болен гемофилией отец, а мать – носитель, то у таких родителей может родиться девочка, страдающая от этого недуга. Всего в мире зарегистрировано около 60-ти случаев, в которых девочки болели гемофилией, а не были переносчицами.

1 Мать является переносчиком гена, но отец – здоровый мужчина. В этом случае возможны 4 исхода, с вероятностью по 25%. Может родиться здоровый сын или здоровая дочь, больной сын или дочь-носитель.
2 Мать – здорова, отец – болен гемофилией. При таком раскладе все сыновья будут здоровыми, а все дочери станут носительницами.
3 Мать – носитель гена, а отец болен. В этом варианте может быть 4 исхода: здоровый сын, больная дочь, больной сын или дочь-носитель. У каждого исхода равные силы.

При гемофилии наблюдается чрезмерная кровоточивость, которая возникает периодически с разной локализацией при различных травмах, медицинских манипуляциях (особенно внутримышечные инъекции и хирургические вмешательства), при удалении зубов.

Десенное или носовое кровотечение очень трудно остановить. Также, может начаться самопроизвольное кровотечение.

При небольших травмированиях и ушибах образовывается крупная гематома.

Основной чертой гемофилии являются внутрисуставные кровотечения – гемартрозы. При их появлении у сустава нарушается подвижность, возникает отечность. Все это сопровождается сильными болями. После первых таких кровотечений кровь в суставе рассасывается самостоятельно и функциональность сустава восстанавливается. Но при повторении – на капсуле сустава и хряще образуются сгустки, которые покрываются соединительной тканью. Из-за таких процессов развивается анкилоз.

Еще одним важным признаком при гемофилии считается поздний, отстроченный характер кровотечений. Кровотечения открываются не сразу после травмы, а через некоторый промежуток времени. Это происходит из-за того, что первично кровотечение останавливают тромбоциты, состав которых не изменен. До открытия кровотечения может пройти от 6 до 12 часов – все зависит от степени тяжести заболевания.

Еще может присутствовать кровь в моче или кале. Самым сложным и смертельно опасным признаком гемофилии является кровоизлияние в спинной или головной мозг.

Что касается детей, то гемофилия может проявиться не сразу. Это относится к детям, которых мать кормит грудью. Ведь в грудном молоке есть специальные вещества, которые поддерживают способность крови нормально свертываться. Поэтому, чем дольше мать кормит ребенка грудью, тем позднее появятся первые признаки.

В зависимости от степени тяжести болезни выделяют 3 формы гемофилии.

При легкой степени гемофилии кровотечения открываются только при проведении хирургических операций или после тяжелых травм. В крови фактор коагуляции содержится в количестве 5-25%.
При умеренном течении гемофилии фактор свертывания в крови содержится на уровне от 1 до 5%. Первые клинические признаки могут выявиться еще в раннем возрасте. Для этой формы присущи кровотечения при травмированиях средней тяжести, а при незначительных ушибах возникают тяжелые гематомы.
При тяжелой форме заболевания кровь содержит фактор коагуляции меньше чем 1%. В этом случае гемофилия проявляется в первые месяце жизни – во время прорезывания зубов открываются кровотечения, а при первых попытках ходьбы появляются тяжелые и обширные гематомы (во время ползаний, из-за зацепления всяких предметов или падениях).

Самой известной представительницей-носительницей гемофилии во всей истории считается королева Виктория. При чем достоверно неизвестно по каким причинам она таковой стала. Ведь в семье до этого никто не страдал от этого недуга. Есть 2 версии.

Первая сходится к тому, что ее отцом мог быть какой-либо иной мужчина, который страдал гемофилией, а не герцог Кентский Эдуард Август. Но никаких документальных доказательств нет.

Поэтому выдвинута вторая версия – у Виктории произошла мутация в генах. То есть, у нее была «спонтанная» форма гемофилии. И по привычному принципу гемофилию унаследовал ее сын – герцог Олбани, Леопольд и некоторые внуки и правнуки.

Гемофилию считают болезнью королей. Этот факт объясняется тем, что раньше ради сохранения титула разрешались браки с близкими родственниками. Поэтому вероятность рождения больных детей при дворе увеличивалась в разы.

Существует миф о том, что человек, страдающий гемофилией может истечь кровью при малейшем повреждении кожных покровов. Это утверждение далеко не правдиво и для таких людей мелкие царапины и порезы не составляют смертельной опасности.

Опасность представляют хирургические вмешательства, вырывание зубов, прививки и спонтанные кровотечения в мышцы и сосуды, которые возникают из-за слабых стенок сосудов у больных.

При гемофилии нет никаких строгих правил в питании, которых следовало бы беспрекословно придерживаться.

Для восстановления крови и улучшения свертываемости необходимо употреблять пищу, которая содержит соли фосфора, кальция, витамины A, В, С, Д. Самое важное – это обеспечить организм нужным количеством витамина К. Его называют витамином коагуляции (свертывания).

Витамин К можно почерпать, употребляя шпинат, листья салата, репчатый лук, морковь, бананы, чеснок, огурцы, помидоры, груши, яблоки, капусту (особенно брокколи, белокочанную, цветную), острый перец, соевые бобы, яичный желток, сыр, сливочное масло, овес, ботву репы, сельдерея.

Для улучшения состояния крови, поднятия гемоглобина, укрепления стенок сосудов и понижения уровня холестерина, необходимо включать в рацион печень, рыбу жирных сортов, цитрусовые, орехи, гранат, авокадо, свеклу, клюквенный морс, мед, гречневую кашу, морковный, яблочный и свекольный соки.

Свекольный сок необходимо пить разбавленным морковным или яблочным. Сначала его необходимо разбавлять 1 к 1-ному, затем нужно постепенно уменьшать разбавление и увеличивать концентрацию свекольного сока.

Также, можно пить очищенную воду, зеленый чай, чай со смородины, калины или малины, отвар из шиповника.

В целях профилактики кровотечений, больные могут принимать экстракт виноградных косточек, отвары из двудомной крапивы, тысячелистника, астрагала, японской софоры, пастушьей сумки, арники, кориандра, гаммамелиса, корня одуванчика. Эти лекарственные растения помогут укрепить стенки сосудов, повысить свертываемость крови и улучшить ее качество.

Следует ограниченно принимать аспирин и другие разжижающие кровь медицинские препараты – они могут вызвать кровотечение.

источник

При заболевании необходимо обратиться к врачу. Самолечение опасно!

Гемофилия – болезненное состояние, выражающееся в обильных кровотечениях после даже самых незначительных повреждений, причем кровь из ранки течет неудержимо, вследствие неспособности к свертыванию. Чаще всего носит наследственный характер.

Ушибы вызывают у больных гемофилией обширные подкожные, внутримышечные и внутрисуставные кровоизлияния, порезы, прикусы языка сопровождаются опасными для жизни кровотечениями.

Особенно характерны для этих больных тяжелые изменения в суставах, связанные с повторяющимися кровоизлияниями в них. Больного гемофилией следует ограждать от всяких травмирующих моментов. Оперативное вмешательство, даже простое удаление зубов, может быть разрешено только в случаях жизненной необходимости.

Для борьбы с кровотечениями применяются обычные средства. Прежде всего больного нужно уложить так, чтобы кровоточащее место было расположено как можно выше, и зажать рану.

Больным гемофилией надо употреблять больше продуктов, которые содержат витамин К, который способствует свертыванию крови, а именно: шпинат, зеленый молодой лук, зеленые листья сельдерея, свежие листья зеленой капусты, зеленый горошек, морковь, помидоры, землянику, а также свиную печень, телятину, баранину, свинину.

Несколько рецептов кровоостанавливающих средств:

1. Хорошее средство для остановки кровотечения в домашних обиходе – женское молоко, но не ранее чем через две недели после родов. Молоком надо смочить стерилизованную марлю или просто сухую тряпку и ей зажать ранку. Ранее двух недель молоко должного действия не оказывает.

2. Настой корней девясила высокого. 2 чайные ложки измельченных корней залить 2 стаканами холодной кипяченой воды, настоять в течение 8 часов, процедить. Пить по ¼ стакана 3 – 4 раза в день за 30 минут до еды.

3. Настой травы герани луговой. 2 чайные ложки травы настаивать 8 часов в 2 стаканах холодной кипяченой воды. Пить глотками несколько раз в день.

4. Настой травы пастушьей сумки. 3 столовые ложки травы (суточная доза) залить 2 стаканами кипятка, настаивать в термосе 3 – 4 часа. Выпить в 4 приема по ½ стакана до еды.

5. Настой травы тысячелистника обыкновенного. Чайную ложку травы залить стаканом кипятка, настоять и процедить. Пить по 1/3 стакана в день до еды.

6. Отвар травы горца перечного. 2 столовые ложки (20 г) травы залить стаканом горячей кипяченой воды и нагреть на водяной бане 15 минут, охладить при комнатной температуре в течение 45 минут, процедить.

Оставшееся сырье отжать и довести полученный настой до 200 мл, долив кипяченой воды. Приготовленный раствор можно хранить не более 2 суток. Пить по 1/3 стакана 3 – 4 раза в день до еды.

Можно использовать настой травы горца перечного. Суточная доза – столовая ложка на 2 стакана кипятка.

7. Отвар корней щавеля конского. Столовую ложку корней кипятить 15 минут в 1,5 стакана воды, настаивать в течение 4 часов. Принимать по столовой ложке 3 – 4 раза в день до еды. Щавель конский противопоказан при заболеваниях почек.

источник

Гемофилия – это болезненное состояние, что выражается в обильных кровотечениях, что могут возникнуть в результате самых незначительных повреждений. При этом кровь из ранки течет буквально неудержимо. Возникает такое состояние из-за неспособности крови к свертыванию. Это заболевание чаще всего является наследственным. Причем болеют этим недугом исключительно мужчины, причем преимущественно в детском возрасте. У страдающих гемофилией удары могут вызывать большие внутримышечные, подкожные и внутрисуставные кровоизлияния, а обычное прикусывание языка может стать в буквальном смысле смертельным. Частые кровоизлияния в суставах делают в них необратимые и болезненные изменения.

Основным видом профилактики данного заболевания является ограждение от любых травматических моментов. Ни о каких оперативных вмешательствах не может быть и речи. Противопоказано даже обычное удаление зубов.

Чтобы остановить кровотечения применяются стандартные средства, такие как и у обычного человека. Кровоточащее место необходимо расположить как можно выше и максимально зажать рану.

Немного улучшить способность свертываемости крови поможет потребление продуктов, что содержат витамин К. Он содержится в зеленом молодом луке, шпинате, листьях сельдерея, свежих листьях зеленой капусты, моркови, помидорах, зеленом горошке, землянике. Показано также употребление свиной печени, телятины, свинины и баранины.

Настой корней девясила высокого. Измельченный корень девясила в количестве 1 столовой ложки необходимо залить 2 стаканами холодной кипяченой воды. Все это необходимо настоять в течение восьми часов, а потом процедить через марлю. Пить настой необходимо по 50 грамм 3-4 раза в день за полчаса до приема пищи.
Проверенным временем кровоостанавливающим средством является грудное молоко. Но эффективным оно становится не раньше, чем через две недели после родов. Смоченной марлей в молоке зажимают рану.
Эффективен настой травы герани луговой. Траву в количестве 1 столовой ложки необходимо залить 2 стаканами холодной кипяченой воды. Все это необходимо настоять в течение восьми часов, а потом процедить через марлю. Пить настой необходимо небольшими глотками несколько раз в день.
Чайную ложку травы тысячелистника обыкновенного заливают стаканом кипятка, настаивают 40 минут и тщательно процеживают. Употреблять такой настой необходимо по трети стакана до каждого приема пищи.
Хорошим кровоостанавливающим средством является настой травы пастушьей сумки. Для приготовления настоя берут 3 столовые ложки и заливают двумя стаканами кипятка. Настаивать все это нужно в термосе 3-4 часа. Принимать по полстакана 4 раза в день до еды.
Хорошо себя зарекомендовал и отвар водяного перца. Чтобы его приготовить необходимо взять 2 столовые ложки травы, залить стаканом кипятка и поставить на водяную баню на 15 минут. После остывания до комнатной температуры, раствор процеживают и доводят до первоначального объема. Принимать по трети стакана 3 раза в день до еды.
Помогает при гемофилии и трава конского щавеля. Столовую ложку травы нужно кипятить 15 минут в 300 граммах воды, потом настоять 4 часа. Принимать по столовой ложке до 4 раз в день.

Поддержите, пожалуйста, наш проект! Поставьте лайк и поделитесь с друзьями!

источник

О гемофилии известно еще с незапамятных времен. Первое описание симптомов данной болезни встречается на иврите еще во втором столетии до нашей эры, а гемофилия в виде наследственного заболевания была впервые описана в Талмуде в пятом столетии нашей эры.

Эта болезнь с тысячелетней историей

Законы раввинов гласили, что мальчик не допускается к обрезанию, если его два старших брата погибали вследствие этой процедуры. Один из раввинов Моисей Маймонид, проживавший в 11 веке, ввел правило «необрезания» для сыновей женщин, выходивших замуж во второй раз, поэтому можно предположить, что уже в те далекие времена начали учитывать фактор наследственности.

Болезнь гемофилия или заболевание несвертываемости крови – одно из тяжелейших и опаснейших генетических заболеваний, которое вызвано отсутствием в крови человека факторов свертывания 8 и 9. Именно эти факторы составляют виды гемофилии:

Заболевание гемофилия является наследственным, в 99 % случаев поражает мужчин, хотя ген гемофилии переносится женщинами. При этом гемофилия у женщин почти не встречается. О том, как наследуется гемофилия, написаны сотни научных трудов, но говоря проще, наследование такого признака происходит из-за Х-хромосомы. У женщины, которая болеет гемофилией, оба ее родителя обладают Х-хромосомой, несущей патологический ген, а это большая редкость. Больной мужчина будет растить здоровых сыновей, а вот дочери будут носительницами гена. У больной женщины и здорового мужчины шансы рождения детей обеих полов, носителей гена, составит 50%. Так что можно смело сказать, что наследование гемофилии связано с полом человека.

Признаки гемофилии проявляются постоянно на протяжении всей жизни, как правило, у мужчин. Из 5 тысяч мальчиков болезни поддается один, и такое соотношение абсолютно не зависит ни от расы, ни от социального или экономического происхождения мальчика, у которого выявлена гемофилия.

Генетическая неполноценность свертываемости крови объясняет механизм того, как передается заболевание по наследству

Как говорилось выше, основные причины, провоцирующие развитие гемофилии по мнению ученых, – это наследственные факторы. Генетическая неполноценность свертываемости крови объясняет механизм того, как передается гемофилия по наследству. Несмотря на то, что данная болезнь «мужская», имеются случаи заболевания гемофилией представительниц женского пола, однако такие случаи происходят крайне редко.

Самым страшным аспектом является то, что, оставаясь здоровой, женщина-носитель передает болезнь своим детям, то есть все ее сыновья обречены всю жизнь болеть гемофилией, а дочери приобретают статус носительниц гена до момента передачи его своим детям. В связи с этим прервать цепочку можно исключительно одним способом – тщательно планировать свое потомство. Если принимать во внимание рекомендации нынешних генетиков, женщинам с гемофилией нельзя иметь детей вообще, а в семье больного гемофилией мужчины и здоровой женщины должны рождаться только сыновья.

На сегодняшний день мировая медицина еще не нашла способ, при помощи которого можно было бы устранить причину гемофилии. Сегодня это невозможно, так как болезнь запрограммирована в генетическом коде человека. Человеку, больному гемофилией, необходимо просто научиться жить с такой болезнью и постоянно думать о том, что он ежедневно нуждается в особой предосторожности и крайне бережном отношении к своему организму.

Наиболее частый симптом при недуге – сильное носовое кровотечение, которое необычайно трудно остановить простыми способами

Наследственная гемофилия проявляется еще в детстве под видом длительных кровотечений при незначительных травмах. Более того, гемофилия у детей способна вызывать абсолютно спонтанные кровотечения, без каких-либо причин.

Болезнь сопровождается кровоизлияниями в суставы, мягкие ткани, а также во внутренние органы. Как правило, сразу поражается опорно-двигательный аппарат, что приводит к утрате трудоспособности, что в свою очередь влечет за собой инвалидность. Кровоизлияния в суставы запускают необратимый процесс разрушения, а кровоизлияние во внутренние органы может стать летальным. Тип кровоточивости при гемофилии существенно отличается от кровотечения у здоровых людей. Даже в результате незначительной травмы, например, инъекции, больные гемофилией будут страдать от продолжительного кровотечения (несколько недель).

Наиболее частый симптом при гемофилии – сильное носовое кровотечение, которое необычайно трудно остановить простыми способами. Также одним из основных симптомов гемофилии является гематурия – присутствие крови в моче. Гемофилия у новорожденных проявляется в процессе родов, в виде обширных гематом в области головы, затем возникают кровотечения из пуповины, позже – при прорезывании зубов. Родителям стоит задуматься над подобным патологическим состоянием ребенка и немедленно обратиться к специалисту.

Диагностика болезни осуществляется по результатам данных лабораторных исследований

Диагностику гемофилии составляет семейный анамнез, клиническая картина и данные лабораторных исследований, которые предоставляют информацию о таких изменениях в организме:

увеличение времени свертывания крови (в особенности, капиллярной и венозной);
уменьшение времени рекальцификации;
нарушение вырабатывания тромбопластина;
уменьшение потребления протромбина;
снижение уровня одного из антигемофильных факторов (8, 9).

Диагностика гемофилии также определяется длительностью кровотечения. При заболевании длительность кровотечения, а также уровень тромбоцитов в крови нормальные, любые эндотелиальные пробы носят отрицательный характер. Заболевание дифференцируют с рядом болезней, а именно: болезнь Виллебрандта, тромбастения Глянцмана, тромбоцитопеническая пурпура.

Характерной особенностью болезни гемофилия в детском возрасте, которая присуща только ей и позволяет однозначно диагностировать эту болезнь, является наличие крайне неадекватной реакции организма малыша на травму. Иногда абсолютно безобидный, незначительный ушиб или царапина провоцируют длительные кровотечения с проявлением огромных гематом. Такие синяки при гемофилии подолгу не проходят, приобретают голубовато-синий оттенок, переливающийся в желто-зеленый цвет.

Квалифицированную помощь в лечении, а также постоянный мониторинг за протеканием болезни осуществляет специалист – гематолог

Единственный метод лечения гемофилии, который позволяет избежать инвалидности и, более того, летального исхода, – это регулярное введение в кровь факторов, которые отсутствуют в организме. Этот метод был назван заместительной терапией. На сегодняшний день для этих целей применяют концентраты недостающих факторов свертывания крови. Доза концентратов зависит от уровня фактора у каждого больного отдельно, а также вида кровотечения. Любые антигемофильные препараты вводятся внутривенно сразу после их расконсервирования.

Кровоизлияния в суставы в остром периоде заболевания требуют полного покоя, кратковременной иммобилизации травмированной конечности в физиологическом положении. В случае массивного кровоизлияния рекомендуется незамедлительно выполнить процедуру пункции сустава с аспирацией крови, а также ввести в полость сустава гидрокортизон. В будущем рекомендуется массаж мышц травмированной конечности, физиотерапевтические процедуры и лечебная гимнастика.

Как говорилось выше, лечение гемофилии, которое навсегда избавляет человека от болезни, на сегодняшний день отсутствует, но при помощи заместительной терапии есть возможность постоянно контролировать ее течение. Следует помнить, что гемофилия – очень опасное заболевание, особенно это касается детского и юношеского возраста, то есть, того времени, когда, в большинстве случаев, не поставлен верный диагноз и без медицинской квалифицированной поддержки возникает риск летального исхода. Своевременное же обращение к врачу является залогом успеха в благоприятном течении заболевания, а также стабилизации состояния организма больного ребенка.

Квалифицированную помощь в лечении гемофилии, а также постоянный мониторинг за протеканием болезни осуществляет гематолог. Следует также сказать, что человеку, больному гемофилией категорически запрещено принимать такие медицинские препараты, как анальгин, ацетилсалициловая кислота (аспирин), индометацин, бруфен и бутазолидины.

Отвар тысячелистника — прекрасное средство для лечения

Сегодня люди, больные гемофилией, все чаще и чаще обращаются за помощью к народной медицине. И ведь не зря, потому что средств в народной медицине, способных оказать значительную помощь в лечении этого заболевания, достаточно много.

Измельчить 10 г корневищ девясила и залить полулитром кипяченой воды. Настоять на протяжении восьми часов, а затем процедить через мелкую марлю. Пить настой следует по 50 г несколько раз в сутки за полчаса до еды.
Залить двумя стаканами кипяченой воды 10 г высушенной травы луговой герани. Настаивать восемь часов, а затем процедить через мелкую марлю. Принимать настой следует небольшими дозами по несколько раз в сутки.
5 г зеленой массы тысячелистника залить 200 г крутого кипятка, настаивать полчаса, а затем тщательно процедить. Пить настой нужно по трети стакана до еды.
Прекрасный метод, которым лечится генная гемофилия, – это настои из травы пастушьей сумки, так как это хорошее кровоостанавливающее средство. Для приготовления нужно взять 30 г травы и залить ее полулитром крутого кипятка. Настаивать в термосе четыре часа. Пить по 100 г несколько раз в сутки до приема пищи.
Хорошим средством, которым лечится гемофилия у мужчин, является отвар водяного перца. Для его приготовления нужно взять 20 г травы, залить 200 г кипятка и оставить на водяной бане на 15 минут. Затем остудить до комнатной температуры, процедить и довести до первоначального объема. Пить по трети стакана утром, в обед и вечером до приема пищи.
Отлично помогает при этом заболевании трава конского щавеля. 10 г травы необходимо вскипятить на протяжении 15 минут в четверти литра воды, потом настаивать четыре часа. Принимать по 10 г до четырех раз в сутки.
20 г травы горца почечуйного залить 200 г кипятка, нагреть на водяной бане, затем остудить и процедить. Полученный настой долить кипяченой водой до 200 мл. Принимать по трети стакана несколько раз в сутки до приема пищи.

Исследования пока не подтвердили в достаточной мере значения тех или иных трав при лечении гемофилии, однако собственный опыт медицинских работников позволяет им рекомендовать эти средства народной медицины, которые способны укреплять сосуды и действовать в качестве вяжущих средств (вызывающих свертывание).

источник

Гемофилия — наиболее часто встречающееся наследственное патологическое состояние, связанное с нарушением I фазы свертывания крови — образования плазменного тромбопластина.

Классификация.
Различают несколько типов гемофилии:
1) гемофилия А (классическая), обусловлена дефицитом фактора VIII (антигемофильный глобулин); ген, кодирующий синтез фактора VIII, находится на Х-хромосоме; мутация этого гена (возникновение гена гемофилии А) приводит к резкому нарушению синтеза фактора VIII с развитием его дефицита;
2) гемофилия В (болезнь Кристмаса) — наследственный дефицит IX фактора свертывания крови (фактора Кристмаса); частота этого заболевания среди других вариантов гемофилии составляет 6—20%;
3) гемофилия С — наследуемый аутосомно дефицит фактора XI; редкий вариант гемофилии; его частота встречаемости составляет до 3%;
4) гемофилия А + В — очень редкий вариант (частота встречаемости до 1,5%) сочетанного дефицита факторов VIII и IX.

В настоящем разделе будет подробно рассмотрен наиболее часто встречающийся вариант гемофилии — гемофилия А.

Эпидемиология. В среднем 10 случаев на 100 000 жителей мужского пола.

Этиология.
Гемофилия А и В — рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания; болеют лица мужского пола, женщины передают заболевание.
Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII (коагуляционная часть) — гемофилия А, или фактора IX — гемофилия В.
Временный (от нескольких недель до нескольких месяцев) приобретенный дефицит факторов VIII, реже — IX, сопровождающийся сильной кровоточивостью, наблюдается и у мужчин, и у женщин (особенно в послеродовом периоде, у лиц с иммунными заболеваниями) вследствие появления в крови в высоком титре антител к этим факторам.

Локализующийся в Х-хромосоме ген гемофилии передается от больного гемофилией всем его дочерям, и они в дальнейшем передают этот ген своим потомкам. Все сыновья больного остаются здоровыми, так как получают единственную Х-хромосому от здоровой матери.
Женщины – кондукторы заболевания, имеющие вторую нормальную Х-хромосому, как правило, не страдают кровоточивостью, но активность фактора VIII у них снижена в среднем в 2 раза.
У половины (50%) сыновей этих женщин, имеющих ген гемофилии, есть шансы родиться больными (при равной возможности получить от матери патологическую или нормальную Х-хромосому), а половина (50%) дочерей – стать передатчицами болезни.

Патогенез.
В основе кровоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови (в том числе параметр R тромбоэластограммы), и меняются показатели более чувствительных тестов — аутокоагуляционного (АКТ), активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) и т. д. Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов (манжеточная и др.) остаются нормальными.

Степень тяжести гемофилии определяется по уровню активности фактора VIII (IX) в крови в процентах от нормального (норма для фактора VIII – 56-110%):
• тяжелая форма – 5,0%.

По классификации З. Баркагана (1980), широко используемой ранее, дополнительно выделяются «скрытая» и «крайне тяжелая» формы с уровнями активности фактора 13-55% и 0-1% соответственно.

Клиническая картина представлена геморрагическим диатезом гематомного типа уже в детском возрасте.
При повреждении тканей имеют место длительные кровотечения, формируются гематомы, гемартрозы.
Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии А строго коррелирует с дефицитом VIII фактора в плазме крови, уровень которого зависит от функционального состояния гена, кодирующего этот фактор, и является, таким образом, генетически запрограммированным.

Диагностика.
Легкая форма гемофилии может быть впервые распознана в зрелом возрасте во время оперативного вмешательства.
Тяжелую или умеренную гемофилию предполагают у мальчиков с гематомным типом кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего детства.
Лабораторные признаки: удлинение АЧТВ при нормальных показателях времени кровотечения, количества тромбоцитов, протромбиновое время, ПК и уменьшения факторов VIII или IX.
В случаях с низким содержанием VIII фактора необходимо исключить болезнь Виллебранда.

Для дифференциальной диагностики гемофилии А и В используют тест генерации тромбопластина, коррекционные пробы в аутокоагулограмме — при гемофилии А нарушение свертываемости устраняется добавлением к плазме больного донорской плазмы, предварительно адсорбированной сульфатом бария (при этом удаляется фактор IX, но сохраняется фактор VIII), но не устраняется нормальной сывороткой, продолжительность хранения которой 1—2 сут (содержит фактор IX, но лишена фактора VIII); при гемофилии В коррекцию дает старая сыворотка, но не BaS04-плазма.

При наличии в крови больного иммунного ингибитора антигемофилического фактора («ингибиторная» форма гемофилии) коррекцию не дают ни BaS04-плазa, ни старая сыворотка, мало нарастает уровень дефицитного фактора в плазме больного после в/в введения его концентрата или донорской плазмы.
Титр ингибитора определяют по способности разных разведений плазмы больного нарушать свертываемость свежей нормальной донорской плазмы. Кофакторная (компонентная) гемофилия — очень редкая форма.
Тип наследования аутосомный.
Низкая активность фактора VIII устраняется в тесте смешивания плазмы исследуемого с плазмой больного гемофилией А.
Время кровотечения, адгезивность тромбоцитов, уровень в плазме фактора Виллебранда и его мультимерная структура не нарушены, что отличает кофакторную гемофилию от болезни Виллебранда.

Пренатальная диагностика.
1. Исследование ворсин хориона (10 нед беременности) в случае известной мутации требует исследования матери и по крайней мере одного больного родственника.
2. Исследование фетальной крови (18—20 нед беременности) связано с риском гибели плода (2-5%).

Дифференциальную диагностику гемофилии и других вариантов коагулопатий (дефицит V, VII, X или XI факторов, гипофибриногенемии, болезни Виллебранда) проводят на основании коррекционных проб, выявляющих дефицит конкретного фактора плазменного звена гемостаза у больного.

Дифференциальный диагноз с тромбоастениями (Гланимана) основывается на исследовании функции тромбоцитов и определении содержания факторов свертывания.

Лечение и профилактика геморрагических проявлений при гемофилии А и В.

Заместительная терапия.
Используют концентраты VIII или IX фактора, полученные из плазмы человека (криопреципитат антигемофильного глобулина; антигемофильная плазма; свежезаготовленная плазма до 4 ч хранения; свежезаготовленная кровь до 24 ч хранения) или рекомбинантные.

Эффективно прямое переливание крови или переливание свежеприготовленной крови.
Однако эти варианты лечения и применение препаратов, получаемых из донорской крови, сопряжены с риском заражения вирусами гепатита В и С, цитомегаловирусом, ВИЧ (необходима вирусная инактивация).
Многочисленные повторные трансфузии могут привести к сенсибилизации больного и вызвать у него выработку AT против вводимого VIII фактора.
Поэтому лучше использовать рекомбинантный препарат VIII фактора, который на сегодняшний день является оптимальной лекарственной формой для коррекции гемофилии А, и рекомбинантный IX фактор при гемофилии В.

Доза препаратов зависит от исходного уровня этого фактора в плазме больного, а также от стоящей перед врачом задачи.
Для обеспечения надежного гемостаза у больного с одним гемартрозом, одной гематомой, дешевым кровотечением, кровотечением из лунки одного удаленного зуба или кровотечением из небольшой раны необходимо добиться повышения концентрации VIII фактора до 10—20% от нормального уровня.

У больного с несколькими гемартрозами, большими гематомами, заглоточной гематомой, гематомой в области шеи, гематораксом, желудочно-кишечным кровотечением, гематурией, кровоизлиянием в ЦНС, с кровотечением из больших ран или с переломами необходимо добиться повышения концентрации VIII фактора до 20-40% от нормального.
Больным с гемофилией А, которым предстоит оперативное вмешательство, концентрацию VIII фактора поднимают до 50-70% от нормального уровня.

Десмопрессин стимулирует эндогенное высвобождение VIII фактора и в некоторых случаях используется при гемофилии А.
Кровоизлияние в мягкие ткани может осложняться нагноением гематомы.
В этих случаях показана антибактериальная терапия антибиотиками широкого спектра действия.

При этом следует учитывать, что при гемофилии любые в/м инъекции противопоказаны, так как они могут стать причиной образования обширных гематом.
Все необходимые инъекции выполняют в/в.

Местная терапия.
При купировании наружных кровотечений в дополнение к обязательной заместительной терапии препаратами VIII фактора можно использовать местные воздействия — обработать место кровоточивости тромбином, тромбопластином, е-аминокапроновой кислотой, используют транексамоновую кислоту.
При необходимости на рану накладывают швы и давящую повязку.

Лечение гемартрозов.
В остром периоде — возможна более ранняя заместительная гемостатическая терапия в течение 5-10 дней, при больших кровоизлияниях — пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или преднизолона (при строгом соблюдении асептики).

Иммобилизация пораженной конечности на 3—4 дня, затем — ранняя лечебная физкультура под прикрытием криопреципитата; физиотерапевтическое лечение, в холодном периоде — грязелечение (в первые дни под прикрытием криопреципитата).

При всех кровотечениях, кроме почечных, показан прием внутрь е-аминокапроновой кислоты по 4—12 г/сут (в 6 приемов).

Локальная гемостатическая терапия: аппликация на кровоточащую поверхность тромбина с гемостатической губкой и е-аминокапроновой кислотой.
Викасол и препараты кальция неэффективны и не показаны.

Остеоартрозы, контрактуры, патологические переломы, псевдоопухоли требуют восстановительного хирургического и ортопедического лечения в специализированных отделениях.

При артралгиях противопоказано назначение нестероидных противовоспалительных препаратов, резко усиливающих кровоточивость. На фоне терапии концентратами VIII фактора у 30% больных гемофилией А появляется устойчивость к терапии вследствие выработки антител (ингибиторов), блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов.

При гемофилии В частота развития ингибиторов меньше.

Способы преодоления ингибиторной активности:
— повышенные дозы фактора;
— препараты шунтирующего действия (свиной фактор VIII, иммуноабсорбция с последующим назначением VIII или IX фактора, рекомбинантный концентрат активированного VII фактора и активированный концентрат протромбинового комплекса (АРСС), иммуномодуляторы (низкие дозы циклофосфамида, в/в у-глобулин).
Прогноз.
При адекватной заместительной терапии препаратом VIII фактора (особенно рекомбинантным фактором VIII) прогноз у больных с гемофилией А достаточно благоприятный.

Профилактика.
1. Медико-генетическое консультирование, определение пола плода и наличия в его клетках гемофилической Х-хромосомы.
2. Профилактика гемартрозов и других геморрагии: диспансеризация бальных, рекомендации определенного образа жизни, устраняющего возможность травм, раннее использование допустимых видов лечебной физкультуры (плавание, атравматичные тренажеры).

Организация раннего введения антигемофилических препаратов на дому (выездные специализированные бригады, обучение родителей в школе медицинских сестер); рентгенотерапия пораженных суставов, хирургическая и изотопная синовэктомия.
В наиболее тяжелых случаях систематическое (2—3 раза в мес) профилактическое введение концентрата факторов VIII или IX.

Перспективы
Несмотря на серьезность этого заболевания, у пациентов с гемофилией есть основания для оптимизма. Со стороны исследователей и пациентов этой проблеме еще никогда не уделялось такого внимания, как сейчас.

Так, в частности:
– специалисты Медицинского центра в Бостоне разработали методику электроимпульсного внедрения здорового гена в клетки, выделенные из организма больного: в клетки кожи больных тяжелой формой гемофилии, взятые из области предплечья, с помощью короткого электрического импульса был введен ген фактора свертывания крови VIII.
Затем эти генетически модифицированные клетки были введены в подкожно-жировой слой пациентов.
В катамнезе у 30% больных в течение 10 месяцев отсутствовали спонтанные кровотечения, ранее отмечавшиеся часто; у 70% пациентов уровень фактора VIII в крови значительно повысился, что позволило снизить дозы препаратов заместительной терапии.
Данное исследование – еще один шаг на пути к медицине будущего, а именно к медицине, ориентированной на причину болезни – дефектный ген;

источник