Народные средства при гранулематозе вегенера

Гранулематоз Вегенера

Симптомы гранулематоза и лечение народными средствами

Гранулематоз Вегенера – тяжелое аутоиммунное гранулематозное заболевание, поражающее стенки мелких и средних кровеносных сосудов (артерий, артериол, венул, капилляров), а также внутренние органы (легкие, почки, глаза, верхние дыхательные пути, почки, печень и др.). Согласно медицинской классификации болезнь относится к ассоциированным некротизирующим васкулитам-АНЦА. Предлагаю вам, дорогие читатели и гости медицинского блога Narmedblog.ru , почитать рассказ-исповедь женщины, страдающей гранулематозом Вегенера.

● В надежде, что кому-то будет интересно, хочу рассказать свою историю болезни, начало которой берется в 2007 году, когда мне было двадцать один год. С малых лет силой и здоровьем никогда не отличалась, но как-то существовала от одной простуды к следующей. Но пришло время, когда мне стало совсем худо. В самый разгар занятий в университете от ужасной слабости мне пришлось отпроситься, и еле-еле доковыляла до дому, где слегла и в течение двух недель не могла вставать.

● Я чувствовала нестерпимую боль в воспаленных суставах, у меня пропал голос, почти на 80% исчез слух , замучил кашель с кровохарканьем, задыхалась, температура долгое время не спадала. Несмотря на большое количество назначенных мне в стационаре лекарств, улучшения не наступало. Когда пришло лето, держась за стенки и деревья , с трудом выползала в больничный дворик, от слабости приходилось садиться на землю; долго смотрела на траву и думала, какое лекарственное растение может помочь мне. Во мне вселилась такая уверенность, что если я ее увижу, то смогу определить, где мое спасение.

● Немного позже в нашу областную больницу пожаловал профессор, который изучив мою историю болезни, поставил диагноз – гранулематоз Вегенера. Из найденной медицинской литературы я узнала, что это неизлечимая болезнь, причины возникновения которой неизвестны, а оставшиеся годы я должна терпеть все и постоянно принимать гормональные препараты и цитостатики (химиотерапию). Если из вас кто-то лечился гормональными средствами, то знаете, что представляет собой «преднизолоновое лицо» — щеки видны со спины. Ужасно, не правда ли?!

● Пройдя несколько месяцев лечения, мне стало чуть лучше: спала температура тела, я могла говорить шепотом, могла передвигаться (перестали болеть суставы). И все же продолжала кашлять, задыхалась и оставалась практически глухой на обе ухи. Через год мне определили инвалидность 1-ой группы. Жизнь продолжалась на таблетках, а из бронхитов , пневмоний и банальных простуд не могла выкарабкаться.

● Волею судьбы через шесть месяцев вышла замуж и вскоре забеременела. Врачи женской консультации, знавшие о моей болезни, настаивали на аборт, утверждая, что я умру во время или после родов. Больше я не являлась на обследование к гинекологам. Пришла туда на 36-й неделе – перед самыми родами. Мысли были такие: пусть умру, зато хоть чуточку буду настоящей мамой, а это для меня – большое счастье!

● Заряженная гормонами, моя беременность прошла прекрасно – я родила крепкую, здоровую девочку весом 4,5 кг. После родов через сутки забрала ребенка и вернулась домой. Во мне появились силы, топила печку сама, так прекрасно давно себя не чувствовала. Много ночей мне снились красочные, цветные сны.

● К сожалению, мое счастье длилось недолго. Когда доченьке было девять месяцев, опять о себе с новой силой дал знать гранулематоз Вегенера . Возможно истощение организма наступило от длительного кормления грудью, потому что ребенок не хотел есть магазинные молочные смеси и прикорм – питалась только грудным молоком. Борясь за свое здоровье, стала я изучать медицинскую литературу и лекарственные травы.

● В самом начале я открыла для себя полынь горькую . Это чудо-трава бодрит получше, чем кофе, восстанавливает силы, поднимает настроение. Ровно через две недели употребления настоя полыни у меня исчез бронхит. Теперь я осознала, что пневмонию, бронхит и простуду следует всегда лечить только полынью: дольше недели эти недуги у меня не задерживаются. Вот как я готовлю настой из полыни горькой:

— беру чайную ложку сухого сырья, заливаю кружкой крутого кипятка и оставляю на ночь; в течение следующего дня понемногу пью весь настой, а вечером готовлю новую порцию. После такого лечения я перестала кашлять, спустя некоторое время восстановился полностью голос, а вот со слухом все было глухо, пока я не открыла для себя аконит;

— стала я принимать настойку джунгарского аконита по каплям по существующей схеме лечения тяжелых онкологических больных : чайную ложку порошка измельченных корней аконита заливала пол-литра водки и в течение двух недель настаивала в темном месте, каждый день взбалтывая содержимое. Фильтровала настойку через два слоя марли и пила по одной капле в 50 мл воды трижды в день до еды за полчаса. Последующие дни лечения каждый день добавляла по одной капле на каждый прием. Дойдя до десяти капель, принимала капли с обратным отсчетом – 9, 8, 7 и т. д., убавляя каждый день по одной капле.

● К моему удивлению на 9-й капле настойки аконита из ушей хлынул гной, и восстановился слух. А ведь до этого я перенесла несколько операций с откачиванием гноя, но слух не восстанавливался. В настоящее время после простуды уши закладывает, но с аконитом за пять дней мои уши опять слышат. От химиотерапии я отказалась полностью, а гормоны в низкой дозировке продолжаю принимать. Самое главное – прошло семь лет, а я еще жива! Слава Богу! Буду рада, если мои рецепты кому-нибудь сгодятся, напишите здесь комментарии. Будьте здоровы, и храни вас Бог.

источник

Среди васкулитов гранулематоз Вегенера, пожалуй, один из наиболее страшных. Он опасен не только стремительным течением, но и осложнениями, которые вызывает без должного лечения. Предупредить осложнения можно, если знать о заболевании всё.

Гранулематоз Вегенера относится к васкулитам (как и болезнь Бехчета, Синдром Кавасаки, узелковый переартериит и др.). Он выражается аутоиммунным гранулематозным поражение стенок сосудов. К поражению мелких и средних сосудов вовлекаются внутренние органы, например, дыхательные пути, глаза, почки и другие.

У детей может наблюдаться врождённая форма заболевания, возникающая при мутации гена PRTN3. В этом случае 80% заболевших умирает до одного года.

История развития болезни показывает, что гранулематоз Вегенера — редкое заболевание, поскольку обнаруживается у 4 из 1 млн человек. В основном болезнь поражает людей в возрасте 30-40 лет, при этом женщины болеют примерно в 1,3 раза реже.

О том, какие органы поражает гранулематоз Вегенера, смотрите в следующем видео:

Выделяют несколько форм гранулематоза:

• Локальную. Характеризуется ринитом, ларингитом, синуситом или гранулёмой глазницы.
• Ограниченную. При этой форме происходит поражение дыхательных путей или глаза.
• Генерализованную. Поражение задевает лёгкие, верхние дыхательные пути и почки.

В зависимости от форм признаки заболевания могут быть различны. О причинах гранулематоза Вегенера мы поговорим далее.

Фото гранулематоза Вегенера

Причины гранулематоза Вегенера пока неизвестны. Учёные предполагают, что большая роль в этом вопросе отводится предрасположенности к заболеванию.

Существует связь между гранулематозом и инфекционными заболеваниями, в основном, стафилококком, что даёт право предполагать активное участие вирусов в развитии болезни.

Гранулематоз Вегенара начинается с общих симптомов, выражающихся:

• повышением температуры вплоть до лихорадки;
• слабостью;
• резким снижением массы тела;

Дальнейшая симптоматика зависит от поражения органов. Так, если заболевание доходит до верхних дыхательных путей, то появляется кровавый насморк, нарушения целостности слизистых оболочек носа, деформация носа седловидной формы, одышка и воспаление гортани и носовых пазух.

Когда гранулематоз поражает лёгкие, проявляются лёгочные симптомы:

1. кашель;
2. одышка;
3. боли в области груди;
4. кровохарканье;

Со стороны почек может возникать такая симптоматика:

1. эритроциты и белок в моче;
2. воспаление;
3. почечная недостаточность;

Прочие внутренние органы редко вовлекаются в воспалительный процесс. Проявляться это может частичной слепотой, нарушениями слуха, болями в области живота и сердца, жидким стулом, высыпаниями на коже.

Далее мы расскажем вам про диагностические критерии гранулематоза Вегенера.

О симптомах заболевания гранулематоза Вегенера, а также способах борьбы с ним расскажет следующий видеосюжет:

Диагностика гранулематоза Вегенера проводится ревматологом. Врач собирает семейный анамнез, анализирует симптомы и на основе этого назначает исследования:

• Общий анализ крови для обнаружения повышенного уровня лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов, протеинурии.
• Общий анализ мочи для выявления содержания в ней эритроцитов.
• Биопсию мягких тканей, показывающую наличие базофильных гранулём.
• Рентгенографию лёгких, позволяющую оценить изменения лёгких.
• КТ носовых пазух.

Также может назначаться биопсию почек, чтобы выявить гломерулонефрит или его форму с полулуниями. Иногда гранулематозу могут сопутствовать другие заболевания, тогда назначают консультацию у терапевта и сопутствующие анализы крови и мочи.

Лечение гранулематоза Вегенера возможно только лекарственным методом. Различают 3 стадии терапии:

• индукцию,
• поддержание в устойчивом состоянии ремиссии,
• лечение рецидива.

Во время первого и третьего этапов назначают глюкокортикостероидные препараты, а для поддержки ремиссии назначают цитостатики.

Для поддержания ремиссии назначают азатиоприн в дозировке 1–2 мг/кг/сут.

В редких случаях, когда гранулематоз приводит к сложным поражениям почек, требуется их трансплантация. Самое время узнать, возможно ли лечение гранулематоза Вегенера народными средствами

Вылечить гранулематоз народными средствами невозможно. Можно принимать отвары трав и настойки для облегчения негативной симптоматики, однако, это должно сопровождаться консультацией у врача.

Первичной профилактики, защищающей от появления гранулематоза, не существует. Вторичная профилактика направлена на поддержание ремиссии заболевания и заключается в:

• поддержании иммунитета;
• своевременном лечении инфекционных заболеваний;
• регулярном посещении ревматолога;
• строгом соблюдении инструкций врача;

Больным следует строго придерживаться здорового образа жизни. Здесь важно не только отказаться от пагубных привычек, но и соблюдать определённую диету.

Диета состоит не столько в ограничении питания, сколько в его сбалансированности. Необходимо избегать высокоаллергеных продуктов вроде острых, солёных и кислых, томатов, морепродуктов и прочих. Также необходимо заменить жареную и копчёную пищу на отварную, запечённую, тушёную или приготовленную на пару.

Необходимо сбалансировать режим питания. Желательно есть 4-5 раз в день, делать порции небольшими, чтобы не нагружать систему ЖКТ. Также важно следить за питьевым режимом.

Гранулематоз может осложняться и при правильном лечении, однако, без него приводит к серьёзным, порой летальным, последствиям, например, к:

1. разрушению костей носа;
2. глухоте;
3. образованию гранулём;
4. кровохарканью;
5. почечной недостаточности;
6. трофическим язвам;
7. гангрене пальцев;

Иммунодепрессивная терапия может приводить к пневмоцистной пневмонии.

При своевременном диагностировании и лечении прогноз благоприятный. Более чем у 75% пациентов удаётся добиться стойкой ремиссии при помощи иммунодепрессивной терапии. Рецидивирование отмечается примерно в 30% случаев. Без лечения прогноз крайне негативный: в среднем, пациенты живут не больше полугода, а к году летальность достигает более 80%.

Еще более полную информацию по вопросу такого заболевания как гранулематоз Вегенера содержит следующее видео:

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Цель проводимой терапии — достижение ремиссии пр обострении заболевания и затем поддержание её. Основные принципы лечебной тактики возможно раннее и своевременное начало лечения, индивидуальный подбор препарата, доз, и сроков лечения при обострении, длительное лечение с учётом прогрессирующего характера заболевания.

Основу лечения составляет применение глюкокортикоидов в сочетании с цитостатиками. Как правило, начальная подавляющая доза глюкокортикоидов — 6080 мг преднизолона в сутки перорально (1-1,5 мг/кг массы тела в сутки), при недостаточной эффективности дозу увеличивают до 100-120 мг. Если и в этом случае не удаётся добиться контроля над болезнью, применяют так называемую пульс-терапию — назначают по 1000 мг метилпреднизодона 3 дня подряд, препарат вводят внутривенно калельно в 0,9% растворе натрия хлорида.

Значительное улучшение прогноза для жизни связано с применением цитостатических препаратов. Предпочтение отдают циклофосфамиду, однако хорошие результаты были получены при применении азатиоприна, метотрексата, микофенолата мофетила. В период выраженных клинических симптомов заболевания циклофосфамид вводят внутривенно или внутримышечно в дозе 2-3 мг/кг массы тела в сутки, при снижении активности заболевания переходят на поддерживающие дозы (50-100 мг/суг или по 200-400 мг в неделю). Лечение циклофосфамидом продолжают в течение 1 года после достижения стойкой ремиссии, затем дозу постепенно снижают.

Для поддержания ремиссии используют преднизолоп в минимальной поддерживаюшей дозе (5-7,5 мг/сут) в сочетании с циклофосфамидом. При длительной ремиссии заболевания возможна полная отмена глюкокортикоидов при сохранении терапии цитостатиками.

Оперативное лечение при гранулематозе Вегенера необходимо проводить по жизненным показаниям. Раны не заживают по 3-4 мес. При этом рекомендуется повышать дозу гормонов перед операцией, а а послеоперационном периоде постепенно снижать её до исходного уровня. При необходимости xирургическое лечения следует временно отменить иммунодепрессанты и назначить антибиотики широкого спектра действия.

Все больные после выписки из стационара нуждаются в продолжении течении снижении дозы препаратов (под контролем показателей крови и общего состояния). Раз в 1-2 мес желательно проводить подробное обследование больного и консультировать его со смежными специалистами (в первую очередь с ревматологами),

Прогноз неблагоприятный. Основным критерием при прогнозировании течения заболевания служит, прежде всего, характер начали заболевания (острое, подострое, хроническое). Чем острее начало гралулематоза Вегенера, тем тяжелее дальнейшее течение. Дна остальных критерия (длительность ремиссии и продолжительность жизни) зависят от вариантов течения, но благодаря эффективности современных методов лечения они являются более относительными, чем начало заболевания. Острота начала заболевания и скорость прогрессирования могут являться объективными факторами, определяющими прогноз.

В заключение следует отметить, что большинство больных гранулематозом Вегенера обращаются в первую очередь к оториноларингологу. От своевременной постановки диагноза и назначения адекватного лечения зависит их дальнейшая судьба.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Надёжных методов профилактики гранулематоза Вегенера не cyществует. Однако следует учитывать, что развитию гранулематоза Вегенера предшествуют такие распространённые заболевания и состояния, как грипп, ОРВИ, обострение хронической очаговой инфекции, охлаждение, травмы, беременность или роды.

источник

Запишись на прием по телефону +7 (495) 604-10-10 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. Клиника «Столица» гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.

Зоны поражения при гранулематозе Вегенера

1. Верхние дыхательные пути (полость носа и придаточные пазухи, гортань, трахея)
2. Глаза
3. Уши
4. Лёгкие и бронхи
5. Сердце
6. Почки
7. Кожа

Гранулематоз Вегенера – редкая форма тяжелого васкулита (заболевания сосудов), с преимущественным поражением дыхательных путей, лёгких, почек, кожи.

Осложнения гранулематоза Вегенера (легочно-сердечная и почечная недостаточность, легочные кровотечения) – опасны для жизни.

В настоящее время качественное лечение системных васкулитов, к которым относится и гранулематоз Вегенера, невозможно без использования технологий экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ), которые делают лечение по-настоящему эффективным:

• быстро облегчающим состояние пациента, улучшающим его самочувствие,
• способным предотвратить развитие осложнений, в том числе опасных для жизни больного,
• обеспечивающим возможность проведения медикаментозной терапии, сводящим к минимуму отрицательные побочные эффекты от препаратов.

Наша сеть клиник «Столица» в лечении гранулематоза Вегенера использует, как лекарственные препараты, так и методы ЭГ — объемный плазмаферез, криоаферез, каскадная фильтрация плазмы, экстракорпоральная фармакотерапия. У каждого из методов имеются свои особенности. Поэтому подбирает оптимальные для лечения методики врач после тщательного изучения состояния пациента.

Плазмаферез, криоаферез и каскадная фильтрация плазмы – методы, очищающие кровь пациента от иммунных комплексов, аутоантител, токсинов, тромбообразующих факторов и других вредных веществ. А ведь именно от них зависит прогрессирующее развитие заболевания и самочувствие пациента.

Экстракорпоральная фармакотерапия – группа методов, обладающим уникальными возможностями доставки лекарственных препаратов точно в место их необходимого действия в организме. Таким образом, намного снижается требуемая для достижения терапевтического эффекта дозировка, а сила лечебного воздействия, напротив, возрастает.

Гранулематоз Вегенера – редкая форма системного васкулита (поражения сосудов) в основе которого предположительно лежат иммунные нарушения. Встречается у 3 человек из 100 000 населения. Заболевают одинаково часто мужчины и женщины, чаще в возрасте около 40 лет.

В крови больного формируются иммунные комплексы и антитела к собственным нейтрофильным лейкоцитам (pANCA – патогномоничный лабораторный признак, то есть подтверждающий диагноз гранулематоза Вегенера). В сосудах и тканях образуются гранулёмы, проходящие стадии воспаления, некроза, рубцевания.

Верхние дыхательные пути. Наиболее характерным проявлением гранулематоза Вегенера является поражение дыхательных путей. Появляются боли в околоносовых пазухах, изъязвления слизистой носа, носовые кровотечения.

Легкие. Поражаются лёгкие. Отмечается кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетке. Возникает реальная опасность легочных кровотечений.

Почки. Довольно быстро при гранулематозе Вегенера в процесс вовлекаются почки с развитием гломерулонефрита и почечной недостаточности.

Кожа. Могут быть также поражения кожи, где наблюдается геморрагическая сыпь с элементами некроза, изъязвлениями, в том числе на лице.

Глаза. При поражении глаз, встречающемся примерно у половины больных гранулематозом Вегенера, возможно развитие воспалительных процессов в различных отделах глаза, способных приводить к перфорации роговицы и слепоте. Образование гранулёмы в глазнице вызывает экзофтальм (выпячивание глазного яблока). Может развиваться атрофия зрительного нерва, также угрожающая слепотой.

Сердце. Со стороны сердца возможно развитие перикардита,миокардита.

Органы слуха. Органы слуха поражаются примерно у трети больных и протекают в форме отитов, могут быть начальным проявлением гранулематоза Вегенера.

Медикаментозное лечение гранулематоза Вегенера включает применение глюкокортикоидных гормонов и цитостатических препаратов – длительное и в значительных дозах. Такая терапия часто помогает замедлить развитие гранулематоза Вегенера, но, к сожалению, процесс этот весьма растянут во времени и эффективен далеко не всегда. Более, чем у 40% больных даже на фоне адекватного медикаментозного лечения развивается почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа или трансплантации почки.
К тому же глюкокортикоидная и цитостатическая терапия имеет ряд неприятных побочных эффектов: подавление иммунитета, угрожающее инфекционными осложнениями (пневмонией и др.), гормональные нарушения (сахарный диабет, синдром Кушинга, развитие остеопороза и др.) и др., длительный приём некоторых цитостатиков приводит к развитию воспаления мочевого пузыря. Как же облегчить состояние больных?

Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексной терапии гранулематоза Вегенера включает принципиально иной механизм лечебного воздействия – удаление патогенных компонентов (иммунных комплексов, аутоантител, токсинов, тромбообразующих факторов и др.) из кровотока, что сразу же существенно улучшает состояние и самочувствие пациента. Экстракорпоральная иммунофармакотерапия позволяет снизить выраженность побочных эффектов гормонального и цитостатического лечения, а то и вообще отменить его, и приводит к быстрому регрессу клинических проявлений заболевания.

Таким образом, ЭГ существенно ускоряет достижение ремиссии и повышает качество жизни, а в сочетании с поддерживающей медикаментозной терапией значительно улучшает прогноз при гранулематозе Вегенера.

Если Вам понравился материал, поделитесь им с друзьями!

источник

Заболевание, известное как «гранулематоз Вегенера», входит в число редко встречающихся аутоиммунных патологий. Болезнь поражает мелкие и средние сосуды, проходит с развитием некротических изменений. Патология была открыта в первой половине XX века немецким врачом Ф. Вегенером.

Гранулематоз, также именуемый системным васкулитом, способен поражать представителей мужского и женского населения. В основном заболевание диагностируют в среднем возрасте – между 40 и 55 годами.

При развитии болезни происходит опасный воспалительный процесс в сосудистых стенках. Главными мишенями становятся органы дыхательной системы, сосуды почек, органов зрения, нижние или верхние конечности.

Заболевание признано полностью неизлечимым. Если у пациента выявлено аутоимунное нарушение, медикам удается только облегчить состояние больного и продлить его жизненные годы.

Точно ответить на вопрос, почему развивается гранулематоз Вегенера, специалисты часто затрудняются. Патологию принято относить к группе аутоиммунных нарушений (основанием для такой классификации болезни является повышенное содержание в крови больных антигена НLА-А8). Наличие этого вещества в больших количествах характерно для лиц, генетически предрасположенных к болезням аутоиммунного типа.

Развитие болезни ассоциируется со многими провоцирующими факторами:

• цитомегаловирусом;
• герпесной инфекцией;
• наследственными особенностями иммунитета;
• разрушительными привычками;
• онкологическими процессами;
• стрессовыми состояниями.

Возникновения заболевания связывается с нарушенным гуморальным иммунитетом, чрезмерно активным образованием антител к нейтрофилам, взаимодействие которых провоцирует адгезию. На фоне такого процесса высвобождаются активные вещества, вызывающие воспаление в определенных участках сосудов.

Во время развития заболевания формируются гранулемы – специфические узелковые структуры, состоящие из крупных клеток.

Сначала болезнь поражает дыхательный отдел, после чего распространяется на другие жизненно важные системы организма. Разрастаясь в сосудах, гранулемы вызывают их повреждения, разрывы, провоцируют кровотечения различной степени интенсивности.

Учитывая выраженность клинической картины, различают три разновидности гранулематоза Вегенера:

• локализованную;
• ограниченную;
• генерализованную.

Болезнь имеет 4 основные стадии, кратко описанные в таблице:

После наступления финальной стадии болезни, пациент может погибнуть спустя 3-5 месяцев или на протяжении года.

Основные осложнения системного васкулита проявляются в системе дыхания. При гранулематозе присутствует риск развития таких нарушений как хронический конъюнктивит, стеноз, проявляющийся сужением гортани, бронхов. Могут иметь место кровотечения в легких, закупорка слезовыводящего канала, непроходимость евстахиевых труб, деформация носа. Опасными последствиями патологии становятся пневмоцистная пневмония, ослабление или полная утрата слуха, зрения.

Характерная особенность заболевания – схожесть с более легкими патологиями, не несущими угрозы для человеческой жизни. Начальные признаки системного васкулита схожи с клиникой болезней, поражающих верхний отдел дыхательной системы.

Когда человека поражает гранулематоз Вегенера, симптомы принимают форму:

• постоянного насморка;
• сухости в носу;
• затрудненного назального дыхания;
• осиплости голоса;
• изъязвления слизистой;
• отхождения гнойной слизи, кровотечений из носа.

Уже в начале своего развития болезнь может привести к прободению перегородки носа, образованию гнойно-кровянистых корочек внутри его полости. При прогрессирующем системном васкулите негативные процессы возникают в ушных раковинах, во рту.

Существуют признаки гранулематоза Вегенера, появляющиеся при любых формах болезни. К таким симптомам относят озноб, ненормированное потоотделение, резкое похудение, мышечные и суставные боли, упадок сил. На кожном покрове появляется геморрагическая сыпь. Позже происходит некротизация элементов эпидермиса.

Негативный процесс распространяется на ЦНС, сердечную мышцу, крупные сосуды. Со стороны зрительного аппарата наблюдаются эписклерит, ишемия глазных нервов.

Гранулематоз легких развивается как бронхит или трахеит. Пациента беспокоит малопродуктивный кашель, одышка, болевые ощущения в грудине. В тканях легкого формируются узелки, приводящие к кровотечениям. После инфицирования они распадаются или перерождаются в полости с гнойным распадом.

На позднем этапе системного васкулита начинается рост t тела. Поражаются синусы, повреждается носовая перегородка, разрушаются мягкое, твердое небо, отмирают лицевые ткани.

После того, как патологический процесс достигнет этапа генерализации, происходит поражение органов дыхания. Появляется надсадный кашель с гнойной или кровавой мокротой, развивается абсцедирующая форма пневмонии, усиливается легочная недостаточность.

Началом диагностики становятся стандартные процедуры:

• исследования крови, мочи;
• рентгенография легких.

При гранулематозе обнаруживают проявления тромбоцитоза, анемию, ускоренную СОЭ. Фибрин, мочевина, глобулин выявляются в повышенных количествах. Исследование мочи выявляет протеинурию. Рентгеновский снимок демонстрирует наличие полостей распада, инфильтратов.

При обследовании на наличие системного васкулита обязательно выполняется иммунодиагностика. Этот метод обнаруживает в организме больного человека присутствие антинейтрофильных антител, антигенов, понижение комплемента.

Кроме основных процедур пациенту могут назначить биопсию, во время которой выполняется взятие фрагмента слизистых из области верхних дыхательных путей. Полученный биоматериал детально изучается при помощи микроскопа.

Для различия гранулематоза Вегенера с другими патологиями выполняют дифференциальную диагностику. Специалист определяет разницу между системным васкулитом и ВИЧ-инфекцией, системным кандидозом, злокачественными онкологическими процессами.

Прежде чем начинать лечение системного васкулита, специалист уточняет стадию заболевания, область локализации разрушительного процесса, общее состояние пациента. Основными видами лекарственных средств становятся:

• кортикостероидные гормоны, понижающие негативную реакцию иммунной системы (Метилпреднизолон, Преднизолон);
• иммуносупрессоры, угнетающие чрезмерно активную функцию иммунитета (Метотрексат, Циклофосфамид).

Помимо классических медикаментов могут применяться экспериментальные средства. Такие лекарства способны обеспечить положительную динамику, если основной курс был неэффективен. Если гранулематоз поражает дыхательную систему, больному может быть назначен Ритуксимаб (препарат, уменьшающий количество лимфоцитов).

Дополнительными медикаментами становятся антибиотики, необходимые для предупреждения легочных инфекций (Бактрим, Бисептол), фолиевая кислота, замедляющая формирование язв, средства, препятствующие развитию остеопороза (Бифосфонат).

Если гранулематоз протекает с частыми рецидивами, больному назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. Стеноз в области гортани может быть устранен благодаря трахеостомии (суть метода состоит во внедрении искусственного заменителя дыхательного горла).

Медицинская статистика утверждает – в 80 % случаев своевременная диагностика и правильно проведенный лечебный курс позволяют не допустить гибели пациента. Если заболевание было выявлено на поздней стадии развития, а человек начал получать соответствующее лечение с задержкой, летальный исход может наступить на протяжении двухлетнего периода.

Шанс на выздоровление зависит от формы заболевания. Если гранулематоз Вегенера приобретает доброкачественное течение, сокращается риск гибели больного или приобретения статуса инвалида.

Поделиться:

источник

Гранулематоз Вегенера (другое название недуга – гранулематоз с полиангиитом) – патология аутоиммунного характера, сопровождающаяся воспалением стенок кровеносных сосудов (васкулит). Поражаются мельчайшие и средние сосуды – капилляры, артерии, артериолы, венулы.

При этом в аномальный процесс вовлекаются внутренние органы – печень, почки, дыхательные пути, органы зрения. Патология имеет свойство быстро прогрессировать. На фоне отсутствия должного медикаментозного воздействия летальный исход наступает в течение 1 года.

Этиология и патогенез, патанатомия, разновидности болезни и особенности течения, клинические проявления, диагностические исследования и варианты консервативной терапии – подробно в статье.

Несмотря на развитость современной медицины, врачи не знают точной причины развития заболевания. Многие ученые придерживаются мнения, что доминирующую роль в возникновении играет наследственный фактор.

Также известно, что люди, которые перенесли какую-либо инфекцию, более склонны к развитию патологического процесса. Не исключена связь между патогенными микроорганизмами и возникновением системного некротического васкулита.

Медицинским специалистам достоверно известно, что чаще всего заболевание диагностируют у людей, у которых в анамнезе вирусный гепатит B или C, ВИЧ-инфекция. Поэтому можно предположить, что болезнь может быть следствием снижения иммунного статуса.

Предрасполагающие факторы возникновения гранулематоза Вегенера:

1. Выраженная аллергическая реакция, для лечения которой использовали высокие дозировки антигистаминных препаратов в течение продолжительного времени.
2. Продолжительное применение медикаментов для лечения туберкулезного поражения печени или другого органа.
3. Применение химиотерапевтических лекарств.
4. Тяжелая форма течения риновируса либо аденовируса.
5. Бесконтрольное применение средств иммуномодулирующего эффекта.

Врачи полагают, что генетическая предрасположенность – один из главных факторов. Если болезнь заложена на генном уровне, то при наличии провоцирующего фактора она обязательно проявится.

Основным морфологическим субстратом патологии выступает гранулема, которая представляет собой зону отмирания тканей, окруженную скоплением частиц крови и лимфы.

В составе гранулемы присутствуют частички нейтрофилов, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов.

На фоне гранулематоза Вегенера воспалительный процесс локализуется непосредственно в сосудистых стенках. При развитии болезни может наблюдаться три стадии, которые сменяют друг друга последовательно:

• Стадия альтерации.
• Стадия экссудации.
• Стадия пролиферации.

Это приводит к разрушению сосудистой стенки, формированию аневризмы, что ведет к кровоизлияниям. Во внутренних органах появляется острый воспалительный очаг, а на коже выявляются очаги изъязвления, в которых диагностируют гранулемы.

Патологические преобразования в легких представлены двусторонними множественными очагами и выемками. При воспалении бронхов развиваются обструкции. Нарушение работы почек протекает по типу гломерулонефрита с некрозным фактором.

Системный васкулит аутоиммунного характера имеет несколько форм, прогрессирующие стадии, а также классифицируется согласно морфологическим видам болезни.

1. Локальная. Воспалительный процесс локализуется на слизистой носа, в придаточных пазухах, глотке, гортани, трахеи. Пациенты страдают от ринореи, носовых кровотечений, затрудненного дыхания. Изменяется голос – осиплый и хриплый. Локальная разновидность учеными рассматривается в качестве самостоятельного недуга, вследствие которого больше всего страдают органы дыхательной системы.
2. Генерализованная. Гранулемы формируются во внутренних органах, приводят к легочному и коронарному васкулиту, поражению почек. После разрушения гранулем появляются кровоточащие каверны. Нередко картина дополняется поражением кожного покрова, общим недомоганием.

В развитии патологии выделяют 4 стадии (есть классификации, где их 3). Первая – это риногенный гранулематоз (преобладает симптоматика со стороны дыхательной системы), вторая – воспаляются легкие, третья – генерализованная стадия – страдает печень, почки, ЖКТ, сердечная мышца. И завершающая стадия – терминальная, сопровождается полиорганной недостаточностью. Длительность жизни без адекватной терапии – год.

Гранулематоз с полиангиитом – редкий недуг, который преимущественно диагностируют у мужчин 40-50-летнего возраста.

Гранулематозный васкулит развивается постепенно, отличается разнообразной клиникой, которая представлена симптомами со стороны системы дыхания, почек, органов зрения и слухового восприятия, печени, почек, кожного покрова. Первые признаки схожи с симптомами простуды и респираторных инфекций.

Общие симптомы неспецифичны. Так, у больного ухудшается аппетит, он худеет, постоянно плохо себя чувствует. Через некоторое время проявляется лихорадочное состояние, озноб, повышенная потливость, сильная жажда. Выраженность клиники разная – от слабой до интенсивной. Период интоксикации около 20 дней.

Когда поражаются дыхательные пути, клиника более специфична. Сначала у пациента развивается ринит, сопровождающийся продолжительным и упорным течением.

После проявляются другие симптомы:

• Постоянно сухая слизистая в носу, что доставляет дискомфорт.
• Заложенность 1-й ноздри.
• Трудно дышать.
• Выделения из носа, появление кровавых корочек.

При риноскопии врач видит корки, после снятия которых проявляется синюшная слизистая, имеются локальные кровоподтеки, очаги отмирания тканей. Слизистая носа изъязвляется, аномальный процесс затрагивает кости, хрящи, они разрушаются. Это приводит к своеобразной деформации носа.

В последующем некротический воспалительный процесс затрагивает трахею и гортань, распространяется на придаточные носовые пазухи, уши. Пациент мучается от боли в горле, может быть ощущение постороннего предмета. Другие симптомы – повышенное выделение слюны, изменение голоса.

При визуальном осмотре видна отечная красная слизистая, увеличенные в размере миндалины, а на задней стенке глотки гранулемы – они увеличиваются, рубцуются. При такой картине на фоне отсутствия своевременной терапии развивается сужение гортани, что становится причиной нарушения дыхания.

Патологический процесс начинается с кератита, на фоне которого формируется глубокое язвенное поражение роговицы. В тяжелых ситуациях воспалительная реакция распространяется на сосудистую оболочку, что провоцирует увеит.

Симптомы со стороны органов зрения:

1. Боязнь света.
2. Слезотечение.
3. Нарушение восприятия.
4. Отечность век.
5. Дискомфорт.

При длительном течении аутоиммунной болезни происходит прободение роговицы, что чревато полной потерей зрения.

Кожный язвенный геморрагический васкулит – это воспаление кровеносных сосудов кожи, приводящее к образованию пурпуры – плотные новообразования темного окраса, которые локализуются на ногах.

Со временем они преобразуются в язвы трофического типа.

На лице также могут появиться язвочки, некротические очаги, что обусловлено распространением воспаления из носовых пазух. Высыпания при гранулематозе Вегенера – папулы, язвы, пиодермия, эритемы.

При нарушении функциональности печени проявляется боль в боку справа, желтеет кожный покров, присутствует горечь в ротовой полости. Больной мучается от постоянной тошноты и рвоты, она может усиливаться после приема пищи.

При поражении легких вначале явная клиника отсутствует. Специфические признаки можно увидеть только на рентгене легких. В последующем на пораженных участках формируются гранулемы, разрушительные полости. Больной страдает от сильного и постоянного кашля, одышки, боли в груди.

Гранулематозный васкулит представляет серьезную опасность для жизни человека, при этом часто приводит к отрицательным последствиям.

• Вследствие разрыва кровеносных сосудов наблюдаются кровотечения в легких.
• Закупоривание слезных каналов, что приводит к хронической форме конъюнктивита.
• Нарушение зрительного, слухового восприятия, что спровоцировано множественными гранулематозными новообразованиями.
• Деформация носа, рубцевание кожи.
• Инфаркт (из-за разрыва коронарной артерии).
• Трофические поражения нижних конечностей, что чревато ампутацией и последующей инвалидностью.
• Хроническая форма почечной недостаточности.

Осложнения выявляются у 50% пациентов и больше, в группу риска попадают и те, кому был поставлен правильный диагноз, но со значительной задержкой.

Первые клинические проявления похожи на обычную простуду, по этой причине взрослые люди не спешат обращаться к врачу. Терапией занимается ревматолог, он же назначает анализы, исследования. Болезнь прогрессирует относительно быстро, поэтому важно поставить диагноз как можно раньше.

Диагностика носит дифференциальный характер, что затягивает процесс постановки правильного диагноза – надо исключить много заболеваний.

Обычно начинают с других форм васкулитов, некоторых опухолей злокачественного характера. Также исключают саркоидоз, гранулему, гранулематоз лимфоматоидной формы.

При подозрении на гранулематоз с полиангиитом назначается исследование крови на специфические белки ANCA. Они были обнаружены у 90% пациентов с диагнозом гранулематоз Вегенера. При обнаружении белков в биологической жидкости назначаются дополнительные исследования.

Также особое внимание обращают в анализе ОАК на СОЭ. При увеличенном уровне СОЭ возникает подозрение на воспаление. При патологии Вегенера этот показатель может быть в 5 и более раз выше нормы.

При получении результатов исследования крови можно наблюдать анемию – это еще один из диагностических критериев. Врачи исследуют уровень креатинина, чтобы выявить функциональность почек. Дополнительно проводятся печеночные пробы, позволяющие оценить работу печени.

Это единственный способ исследования, позволяющий определить конкретное заболевание у пациента. Для исследования берут биоптат – это кусочки ткани из носовых пазух, легких, кожи, почек, печени и пр. После биологический материал подвергают гистологическому исследованию в лабораторных условиях.

Забор проводится несколькими способами. Первый – малоинвазивный – с помощью иглы берут кусочек биоптата. Процедура проводится быстро, отличается малой травматичностью. Второй способ – во время хирургического вмешательства. Период реабилитации долгий.

Схема терапевтического курса составляется индивидуально, основывается на стадии аутоиммунного процесса, расположении воспалительного очага, общем состоянии пациента и др. факторах. Основная задача терапии – добиться стойкой и продолжительной ремиссии.

Лечение подразумевает использование гормональных препаратов, которые на ранней стадии помогают нивелировать негативные симптомы. Иммуносупрессоры рекомендуются с целью подавления активности иммунной системы.

Когда стандартные лекарства не дают нужного эффекта, прописывают «экспериментальные» медикаменты. Например, могут назначить Ритуксимаб – противоопухолевое средство, которое уменьшает концентрацию лимфоцитов, принимающих участие в воспалительной реакции.

Классический вариант схемы терапии такой:

1. Преднизолон + Циклофосфамид (назначают максимальную дозу).
2. По мере улучшения самочувствия доза сокращается на 0,25 мг.
3. Затем происходит аналогичное сокращение дозировки на 25 мг каждые 90 дней, при условии, что состояние пациента стабильно удовлетворительное.

Лечение болезни связано с определенными рисками. Препараты имеют множество побочных действий, при этом подавляют работу иммунитета, что ведет к понижению способности организма сопротивляться вирусным и инфекционным процессам. При продолжительном применении глюкокортикостероиды ослабляют кости.

Главная рекомендация врачей – использование глюкокортикостероидов в высоких дозах.

На фоне локального поражения сосудов дозировка максимально возможная. Препараты – Преднизолон или Метотрексат.

Курс варьируется от 4 до 6 недель, после дозу уменьшают.

При генерализованной форме к одному из этих лекарств добавляют Циклофосфамид. И курс терапии не менее 6 месяцев.

На этом этапе рекомендуется использовать лекарства, которые подавляют деятельность иммунной системы. В противном случае аутоиммунная болезнь будет прогрессировать. В поддерживающих дозировках прописывают медикаменты:

• Циклофосфамид.
• Преднизолон.
• Метотрексат.
• Азатиоприн.

Если эффект от применения недостаточный, то могут назначить циклоспорины, но их фармакологическое воздействие на гранулематоз Вегенера до конца не изучено. При правильном лечении ремиссии можно достичь через 6-12 месяцев.

При обострении применяются лекарства, которые используют на этапе индукции ремиссии. Чаще всего рецидив приводит оперативному вмешательству. При поражении органов зрительного восприятия проводят резекцию гранулемы, чтобы предупредить распространение процесса, слепоту больного. Операция показана, если существует высокий риск инвалидности пациента.

Прогноз неблагоприятный. В редких случаях диагностируют гранулематоз Вегенера, который приводит к поражению только органов зрения. При генерализованной форме дети умирают в течение 6-12 месяцев, взрослые люди живут около 5 лет. Стойкая ремиссия наблюдается только в единичных случаях.

Пациенту необходимо пожизненно принимать серьезные препараты, которые в свою очередь также ухудшают работу печени, почек, влияют на ССС, ЦНС и другие системы. Эффективных профилактических мер не разработано.

источник

Гранулематоз Вегенера (также называемый в настоящее время гранулематозом с полиангиитом) — редкое воспалительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды среднего и малого калибра. Другими словами, это васкулит.

В результате заболевания снижается ток крови через пораженные воспалением кровеносные сосуды; последствия берут на себя органы в организме больного, которые больше не получают надлежащего количества крови.

На ранних стадиях заболевания симптомы гранулематоза Вегенера появляются сперва в верхних и нижних легких, и дыхательных путях. В дальнейшем, особенно если заболевание не лечиться должным образом, оно может распространиться на почки, сердце, уши и кожу.

Для правильного лечения в первую очередь необходимы кортикостероиды и иммунодепрессанты.

Гранулематоз Вегнера — воспалительное заболевание, которое изменяет стенки кровеносных сосудов среднего и малого калибра.

При снижении целостности стенки сосуда уменьшается кровоток, а органы организма (непосредственно связанные с сосудами) больше не снабжаются кровью надлежащим образом.

Обычно на участках тела, наиболее подверженных гранулематозу Вегенера, находятся почки, легкие, верхние и нижние дыхательные пути, но не исключено, что он может возникнуть и в других местах.

Без адекватного терапевтического лечения или в случае поздней диагностики гранулематоз Вегенера также может привести к летальному исходу, особенно если речь идет о почках.

Когда речь идет о васкулите, имеется в виду воспаление кровеносных сосудов, как артериальных, так и венозных.

Грануломатоз Вегенера следует рассматривать как васкулит, поскольку он поражает артериальные и венозные сосуды среднего и малого калибра, а также некоторые капиллярные сосуды.

Термин гранулематоз происходит от того, что болезнь характеризуется образованием гранулёмы. Гранулёмы — это пролиферации соединительной ткани, ограниченные и узловидные по форме, их происхождение может быть различным: при гранулематозе Вегенера наличие гранулёмы, безусловно, связано с характерным для заболевания воспалительным состоянием.

Термин Вегенер происходит от первого доктора, который описал данную болезнь: Фридриха Вегенера.

Заболевание, однако, также известно как гранулематоз с полиангиитом, где термин полиангиит указывает на воспалительный процесс с участием нескольких кровеносных или лимфатических структур сосудов.

По данным английской статистики, ежегодно около 500 человек болеют гранулематозом Вегенера.

Болезнь не отдает предпочтения определенному полу, хотя, как представляется, по неизвестной в настоящее время причине возникает у людей со светлой кожей.

Гранулематоз Вегенера может развиться в любом возрасте, но, по некоторым эпидемиологическим данным, чаще встречается у взрослых людей в возрасте от 40 до 60 лет.

В настоящее время точная причина гранулематоза Вегенера остается неизвестной.

Однако, учитывая особенности заболевания, считается, что оно может иметь аутоиммунное происхождение. Аутоиммунные заболевания — это все те заболевания, которые характеризуются преувеличенной и неправильной реакцией иммунной системы; в то время как иммунная система у здорового человека представляет собой защитный барьер организма от внешних агрессий (бактерии, вирусы и т. д.), у людей с аутоиммунными заболеваниями иммунитет по ошибке атакует здоровые ткани организма.

По некоторым теориям (но пока без каких либо доказательств), кажется, что, чтобы спровоцировать преувеличенный аутоиммунный ответ, необходимо одновременное наличие двух факторов, первое генетического и другого экологического.

Под генетическим фактором подразумевается предрасположенность больного человека к развитию гранулематоза Вегенера.

Под экологическим фактором подразумевается инфекция, вызванная вирусным или бактериальным агентом (в частности, этиологический агент по-прежнему остается неизвестным).

При отсутствии любого из этих факторов заболевание не возникает.

Симптомы и признаки гранулематоза Вегенера могут появиться внезапно или потребовать несколько месяцев, прежде чем проявить себя. Следовательно, каждый пациент представляет собой отдельный случай.

Первыми органами и районами тела, которые будут отвечать за последствия воспаления на уровне кровеносных сосудов, являются верхние дыхательные пути (нос, рот, околоносовые пазухи и уши), нижние (гортань, трахея и бронхи) и легкие (см. фото).

Как только оно появляется в этих местах, болезнь может распространяться и поражать другие сосуды, особенно те, которые снабжают почки.

Пациент с гранулематозом Вегенера может жаловаться на следующую симптоматику:

• постоянные выделения из носа с наличием гноя;
• кровь из носа (носовое кровотечение);
• синусит;
• ушные инфекции;
• кашель с выделением крови или без нее (кровохарканье);
• боль в груди;
• одышка;
• общее недомогание
• потеря веса без причины (точнее, причиной и может быть гранулематоз с полиангиитом);
• боль в суставах и отек;
• кровь в моче (гематурия);
• раздражение кожи, язвы (см. фото выше);
• покраснение, жжение и боль в глазах;
• лихорадка.

Отличительными признаками гранулематоза Вегенера являются постоянный насморк (даже после применения лекарств), носовое кровотечение и кровохарканье. Поэтому, если такие симптомы возникают, желательно немедленно обратиться к врачу.

Невнимательность и небрежное отношение к здоровью может вызвать большие осложнения.

Осложнения возникают, когда воспалительное состояние, вызванное гранулематозом Вегенера, распространяется на другие участки тела. Возможные цели: почки, глаза, уши, спинной мозг, сердце и кожа.

• Потеря слуха. Воспаление кровеносных сосудов достигает среднего уха, вызывая более или менее постоянную потерю слуха.
• Кожный васкулит и кожные проявления. Кожный васкулит отличается красными пятнами на теле; другие признаки, напротив, могут проявиться, например, в узелках на уровне локтей.
• Сердечный приступ (инфаркт миокарда). Это происходит, когда воспаление достигает коронарных артерий (артерий сердца). Фактически, в таких обстоятельствах кровоснабжение падает, и сердечные клетки (миокард) погибают, что приводит к снижению активности сердца. Основными симптомами являются боль в груди, одышка, потливость, изжога и проч..
• Повреждение почек и последующая почечная недостаточность. Чем меньше поступает кровь к почкам, тем необратимо начинают повреждаться и перестают работать должным образом почки. Это вызывает накопление тех веществ, которые являются токсичными для организма, которые обычно фильтруются и удаляются почечной системой. Конечная фаза этого очень медленного процесса — и, к сожалению, подлого (из-за симптомов, которые изначально не всегда очевидны) — это почечная недостаточность, характеризующаяся тяжелой уремией (то есть высоким уровнем азотистых веществ в крови). Почечная недостаточность является основной причиной смерти страдающих гранулематозом Вегенера.
• Анемия. Данная болезнь может развиться со временем. У многих пациентов с гранулематозом Вегенера встречается анемия.
• Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия. Они могут возникнуть как первые легочные расстройства.

Определенный диагноз гранулематоза Вегенера устанавливается только после длительной серии точных исследований.

Доктора начинают, как это часто бывает, с объективного обследования, в ходе которого анализируются симптомы и признаки, проявляемые пациентом, и исследуется его история болезней.

Затем врачи переходят к более тщательным и конкретным проверкам, таким как анализы крови и мочи, рентгенологические исследования грудной клетки.

Если в конце этого диагностического процесса все еще есть сомнения, врач может провести биопсию вовлеченных органов или тканей; наличие гранулем и признаков васкулита говорят только об одном: гранулематоз Вегенера.

Образец крови, взятый у пациента, может быть подвергнут следующим исследованиям:

• Анализ антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). АНЦА присутствуют в крови многих пациентов с гранулематозом Вегенера, но не у всех. Это делает данный анализ не на 100% надежным.
• Анализ скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Данное исследование помогает оценить скорость, с которой эритроциты оседают на дне пробирки. Чем быстрее они оседают, тем легче протекает воспаление. Он не на 100% надежен, так как многие другие воспалительные заболевания вызывают те же самые реакции.
• Тест на анемию. Также не на 100% надежный тест, потому что не все пациенты с гранулематозом Вегенера страдают анемией.
• Анализ уровня креатинина в крови. Используется для оценки функции почек. Это действенный способ исследования, если заболевание поразило почки; в противном случае можно сделать ошибочные выводы.

В уриноанализах содержится информация, касающаяся здоровья почек. Наличие крови и белков может указывать на почечное расстройство.

Рентген грудной клетки дает увидеть состояние легких. Некоторые их аномалии можно распознать, но точно установить, является ли это гранулематозом Вегенера или другим легочным заболеванием, не представляется возможным.

Биопсия является самым безопасным и информативным клиническим исследованием.

Выполняется под местной анестезией и подразумевает удаление из пораженного органа части ткани для наблюдения под микроскопом. При этом наличие гранулемы или признаков васкулита в исследуемой ткани не вызывает сомнений.

Благодаря ранней диагностике и соответствующему лечению острая фаза гранулематоза Вегенера проходит через несколько месяцев.

После того, как этот первый период будет пройден, необходима поддерживающая терапия, которая длится около 18-24 месяцев, так как полное излечение занимает много времени. Пренебрежение этим аспектом означает подвергнуть себя рецидивам.

Наиболее широко используемыми препаратами являются кортикостероиды, иммунодепрессанты и моноклональные антитела, называемые ритуксимабом.

Кортикостероиды мощные противовоспалительные средства, которые фактически применяются для уменьшения воспаления. Эти препараты могут вызывать многочисленные побочные эффекты, и это объясняет, почему они назначаются в самой низкой эффективной дозе.

У пациентов с гранулематозом Вегенера наиболее широко используемым кортикостероидом является Преднизон.

Иммуносупрессивные препараты уменьшают воспаление, воздействуя на иммунную систему, которая, как было сказано, в случае гранулематоза Вегенера начинает атаковать организм. Циклофосфамид, Азатиоприн или Метотрексат относятся к этой категории лекарств. Прием иммунодепрессантов подвергает пациента большему риску заражения инфекциями.

Ритуксимаб — моноклональное антитело, снижающее активность лимфоцитов группы В, клеток иммунной системы, вызывающих воспаление. Его применение в случаях гранулематоза Вегенера также было одобрено FDA (Агентством США по регулированию пищевых продуктов и фармацевтических препаратов).

Чтобы предотвратить побочные эффекты вышеупомянутых препаратов, врач назначает или рекомендует:

• Сульфаметоксазол, в комбинации с Триметопримом, для предотвращения инфекций легких.
• Препараты бисфосфонаты, кальций и на основе витамина D добавки, чтобы уменьшить или предотвратить остеопороз.
• Фолиевая кислота, для предотвращения последствий лечения Метотрексатом.

Определенные обстоятельства, такие как поздняя диагностика заболевания или невнимательность при лечении, могут потребовать плазмаферезы и хирургического вмешательства.

Плазмафереза является довольно сложной процедурой, которая проводится с кровью пациента (точнее, процедура забора крови, очистка и возвращение её или какой-то части обратно в кровоток). Это практикуется не только в случае гранулематоза Вегенера, но и при наличии других аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка.

В свою очередь, хирургия может потребоваться для трансплантации почек, если почки непоправимо повреждены, или для устранения осложнений в дыхательных путях или проблем со средним ухом.

Для тех, кто страдает гранулематозом Вегенера, прогноз будет хорошим при следующих условиях:

• ранняя диагностика болезни;
• надлежащий уход за острой фазой заболевания;
• поддерживающая терапия нужной продолжительности.

Если эти три основных условия соблюдены, продолжительность и качество жизни гарантируются. Это правда, что могут быть вызваны некоторые нарушения и побочные эффекты в результате длительного приема лекарств или периодических проверок (анализов) крови (чтобы видеть, как развивается воспаление), однако это ничто по сравнению с осложнениями (почечная недостаточность, тяжелые респираторные заболевания, сердечный приступ и т. д.) запущенного или плохо леченного гранулематоза Вегенера.

источник